Kto jest w grupie ryzyka? Badania wykazują pewne powiązania genetyczne, takie jak to, że bliźnięta monozygotyczne (identyczne) mają wyższą zgodność dla choroby niż bliźnięta dizygotyczne (nieidentyczne). Afroamerykanie (czarni) są w grupie podwyższonego ryzyka (3-4x) niż inne rasy/etniczne grupy etniczne. Sarkoidoza do pewnego stopnia występuje w rodzinach. Uważa się, że sarkoidoza dotyka 1-40 osób na 100,000 populacji, więc jest dość powszechna, szczególnie w klinice pulmonologicznej. Około 2,5% czarnoskórych mieszkańców USA zachoruje na sarkoidozę w ciągu swojego życia. Sarkoidoza zwykle dotyka ludzi w wieku 20-40 lat (w 70-90% przypadków), jednak może rozwinąć się w każdym wieku.

Przyczyny: Nikt nie wie, co powoduje sarkoidozę, choć istnieje wiele teorii na temat różnych wirusów lub bakterii (niektóre związane z gruźlicą) lub ekspozycji na pleśń/pył. Sarkoidoza nie jest zaraźliwa. Prawdopodobnie istnieje wiele ścieżek, które ostatecznie prowadzą do podobnie wyglądającej choroby.

Diagnoza: Sarkoidoza jest diagnozą z wykluczenia, tzn. inne przyczyny choroby – takie jak infekcja grzybicza – muszą być wykluczone przed ustaleniem diagnozy. Zazwyczaj do postawienia diagnozy wymagana jest biopsja, chociaż czasami diagnoza może być postawiona wstępnie, jeśli występuje klasyczny obraz choroby. Można wykonać bronchoskopię (podczas której do tchawicy wprowadza się gumową rurkę) w celu uzyskania tkanki płucnej. Biopsja transbronchialna polega na pobraniu niewielkiej ilości tkanki płucnej za pomocą małych kleszczyków wprowadzonych przez bronchoskop. Pacjenci otrzymują niewielką dawkę uspokojenia na czas zabiegu i poza lekkim kaszlem, procedura jest bardzo dobrze tolerowana. Istnieje niewielkie ryzyko związane z biopsją, które może obejmować krwawienie (co powoduje, że pacjent kaszle krwią) lub zapadnięcie się płuca (co jest dość rzadkie, ale może prowadzić do duszności i może wymagać założenia rurki do klatki piersiowej między żebrami w celu odprowadzenia powietrza z wyściółki płuca).

Leczenie: Optymalne leczenie sarkoidozy jest niejasne. Jest wielu pacjentów z sarkoidozą, którzy dobrze sobie radzą bez leczenia. U pacjentów, którzy mają poważne objawy lub postępującą chorobę, steroidy (takie jak prednizon) są podstawą terapii. Inne metody leczenia są stosowane jako środki oszczędzające steroidy (takie jak metotreksat) w celu zmniejszenia stanu zapalnego bez wywoływania efektów ubocznych wywołanych przez steroidy. Przeciwciała TNF (takie jak infliksymab) również odgrywają pewną rolę w leczeniu, ponieważ kilka badań wykazało istotne korzyści. Leczenie zmęczenia w sarkoidozie (np. za pomocą leków pobudzających) jest również coraz bardziej doceniane, ponieważ wielu pacjentów czuje się lepiej, gdy ten objaw jest odpowiednio traktowany.

Rokowanie: Śmiertelność w sarkoidozie wynosi <5%. Jeśli ludzie ulegają tej chorobie, to zwykle z powodu postępującego bliznowacenia płuc lub w niektórych przypadkach zaburzeń rytmu serca. Przeszczep płuc jest czasami wykonywany dla tych pacjentów, chociaż może on powrócić w przeszczepionym płucu pomimo immunosupresji zapewnionej tym pacjentom.

Źródło: Atul Malhotra, MD, Chair, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Źródło: Foundation for Sarcoidosis Research

Cztery fakty o sarkoidozie

1. Co to jest sarkoidoza? Sarkoidoza jest chorobą zapalną, która może dotyczyć prawie każdego organu w organizmie. Powoduje ona zwiększoną odporność, co oznacza, że układ odpornościowy danej osoby, który normalnie chroni organizm przed infekcjami i chorobami, reaguje nadmiernie, powodując uszkodzenie własnych tkanek organizmu.

2. Jak sarkoidoza wpływa na organizm? W Stanach Zjednoczonych sarkoidoza najczęściej dotyka płuc i węzłów chłonnych, ale choroba może i zwykle dotyka innych narządów, w tym (ale nie tylko) skóry, oczu, wątroby, ślinianek, zatok, nerek, serca, mięśni i kości oraz mózgu i układu nerwowego. Objawy zazwyczaj zależą od narządu, na który choroba ma wpływ.

3. Co powoduje sarkoidozę? Nikt nie wie dokładnie, co powoduje sarkoidozę, ale prawdopodobnie jest to spowodowane kombinacją czynników. Niektóre badania sugerują, że choroba może być wywoływana przez czynniki środowiskowe. Takie czynniki wyzwalające, choć zwykle nieszkodliwe u większości ludzi, mogą sprowokować układ odpornościowy do rozwoju stanu zapalnego związanego z sarkoidozą u osób z odpowiednią skłonnością genetyczną.

4. Kto choruje na sarkoidozę? Kiedyś uważana za rzadką, sarkoidoza jest obecnie znana jako powszechna i dotyka ludzi na całym świecie. Choroba może dotknąć ludzi w każdym wieku, każdej rasy i płci. Jednak najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku od 20 do 40 lat oraz w określonych grupach etnicznych.

   1. W Stanach Zjednoczonych sarkoidoza występuje najczęściej u Afroamerykanów i osób pochodzenia europejskiego – szczególnie skandynawskiego.

   2. W Stanach Zjednoczonych sarkoidoza występuje częściej i z większym nasileniem u Afroamerykanów niż u osób rasy kaukaskiej.

   3. Wśród Afroamerykanów, najbardziej dotkniętej sarkoidozą grupy w USA, szacowane ryzyko rozwoju sarkoidozy w ciągu całego życia może wynosić nawet 3 procent.

   4. Większość badań sugeruje większą częstość zachorowań wśród kobiet.

(Źródło StopSarcoidosis.org)
.