Choroby autoimmunologiczne mają szerokie spektrum objawów klinicznych. Wśród nich, objawy neurologiczne, zarówno z ośrodkowego układu nerwowego, jak i z obwodowego układu nerwowego, należą do najtrudniejszych w diagnostyce i leczeniu. Neurologiczne zaangażowanie w toczniu rumieniowatym układowym i zespole antyfosfolipidowym jest często obserwowane i zgłaszane, a kilka czynników etiologicznych jest zaangażowanych, w tym uszkodzenie immunomediowane i zakrzepica. W tym numerze skupiliśmy się na rzadziej opisywanych manifestacjach neurologicznych.

Jedna z prac opisuje złożony zespół bólu regionalnego (CRPS) u pacjenta z chorobą Stilla o początku w wieku dorosłym. CRPS jest przewlekłym zaburzeniem bólowym charakteryzującym się bólem neuropatycznym, któremu towarzyszy miejscowy obrzęk i zmiany sugerujące zaangażowanie układu autonomicznego, takie jak zmieniona potliwość, kolor skóry i temperatura skóry w dotkniętym regionie. Chociaż opisywano go u pacjentów po urazach, w stanach psychiatrycznych i w przebiegu nowotworów złośliwych, związek CRPS z innymi chorobami autoimmunologicznymi jest rzadki.

W pracy zatytułowanej „Neuronopatia czuciowa a choroby autoimmunologiczne” opisano znaczenie rozpoznawania tej jednostki klinicznej, często charakteryzującej się ataksją i często związanej z układowymi chorobami autoimmunologicznymi. Autorzy omawiają nie tylko epidemiologię i patofizjologię tego zespołu, ale także zwracają uwagę na obserwacje kliniczne i omawiają specyficzne choroby autoimmunologiczne, w których często obserwuje się neuronopatię czuciową.

Szerokie aspekty zajęcia układu nerwowego w chorobie Sjogrena opisano w pracy zatytułowanej „Neurological disorders in primary Sjögren’s syndrome.” Autorzy nie tylko omawiają aspekty kliniczne i fizjopatologię zajęcia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, ale także zwracają uwagę na biologiczne markery zajęcia układu neurologicznego w tej chorobie. W aspekcie praktycznym pracy autorzy omawiają leczenie, w tym leki immunosupresyjne, leki anty-TNF oraz inne terapie biologiczne, takie jak rytuksymab.

Twardzina zlokalizowana jest rzadką chorobą, charakteryzującą się występowaniem zmian sklerotycznych. Opisano wiele różnych postaci choroby, z odmienną charakterystyką kliniczną i specyficznym rokowaniem. Twardzina ograniczona do skóry, została opisana w kilku opisach przypadków z zajęciem układu nerwowego. Najczęściej obserwuje się napady drgawkowe, ale opisywano również ogniskowe deficyty neurologiczne, zaburzenia ruchowe, neuralgię nerwu trójdzielnego i naśladowanie migreny hemiplegicznej. W artykule „Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre” autorzy opisują kliniczne i radiologiczne aspekty neurologicznego zaangażowania w twardzinie zlokalizowanej. Chociaż nie istnieją randomizowane badania kontrolowane dotyczące leczenia objawów neurologicznych w twardzinie en coup de sabre, autorzy opisują aktualne dane z piśmiennictwa.

W pracy „Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice” autorzy badali rolę cytokin prozapalnych i przeciwzapalnych w mózgach myszy z eksperymentalnym APS (eAPS). Autorzy wykazali, że inne mediatory immunologiczne, poza autoprzeciwciałami, odgrywają istotną rolę w procesach zapalnych i degeneracyjnych w mózgu myszy z APS. Wyniki te są zachęcające i skłaniają do podjęcia badań klinicznych u chorych na APS z objawami neurologicznymi z zastosowaniem leków immunomodulujących.

Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho

.