Abstract

Background: Historia życia bez leczenia dużej serii pacjentów z hemifacial spasm (HFS) nie została dobrze udokumentowana. Cel: Celem pracy było scharakteryzowanie historii naturalnej i wyników klinicznych u pacjentów z HFS. Metody: Wizyty wstępne wszystkich 2155 pacjentów i rozpoznanie HFS miały miejsce w latach 2001-2010. U 1 775 pacjentów zidentyfikowano uciskające naczynia w badaniu rezonansu magnetycznego. Spośród nich wykluczono 1 469 pacjentów (82,8%), którzy otrzymali dekompresję mikronaczyniową, 101 (5,7%), którzy kontynuowali wizyty w klinice w celu wstrzyknięcia toksyny botulinowej, oraz 9 (0,5%), którzy zmarli lub cierpieli z powodu innych chorób. Dziewięćdziesięciu dwóch (5,2%) pacjentów utraciło prawo do dalszej obserwacji; pozostałych 104 było obserwowanych przez 5-42 lat (średnio 12 lat) od wystąpienia objawów HFS. Wyniki: Do zaostrzenia dolegliwości doszło u 11 (10,6%) ze 104 chorych, a stacjonarnie u 40 (38,5%) przez 6-42 lata (średnio 13 lat). U 10 (9,6%) nastąpiła częściowa poprawa na okres 7-18 lat (średnio 11 lat). Czterdziestu trzech (41,3%) pacjentów pozostawało w remisji od 2 miesięcy do 23 lat (średnio 6,4 roku) od początku choroby i nie wymagało dalszego leczenia od 5 miesięcy do 13 lat (średnio 5,7 roku). Wnioski: Badanie to dostarcza pacjentom z HFS informacji przydatnych do zrozumienia choroby i ustalenia sposobu leczenia.

© 2017 S. Karger AG, Basel

Wprowadzenie

Skurcz twarzy (HFS) charakteryzuje się jednostronnymi, napadowymi, mimowolnymi ruchami występującymi w mięśniach unerwianych przez ipsilateralny nerw twarzowy. Mimowolne skurcze zwykle rozpoczynają się w mięśniu oczodołowym i stopniowo rozprzestrzeniają się na inne mięśnie związane z ekspresją twarzy. Ponieważ HFS może wpływać na wygląd twarzy, długotrwała choroba często prowadzi do izolacji społecznej. Takie problemy nieodmiennie wpływają na samoocenę pacjenta i jego zadowolenie z różnych aspektów życia. HFS został przypisany do kompresji nerwu twarzowego przez ektopową anatomiczną lub patologiczną strukturę, która powoduje transmisję efaptyczną .

Do tej pory osiągnięto konsensus, że większość pacjentów musi otrzymać leczenie, ponieważ HFS rzadko ustępuje samoistnie . Większość badań wykazała, że leczenie za pomocą leków jest niezadowalające. Z drugiej strony, wiele badań ustaliło skuteczność terapii toksyną botulinową lub mikronaczyniowej dekompresji (MVD) w leczeniu HFS .

Nawiasem mówiąc, wielu pacjentów jest ciekawych, co się stanie, jeśli nie będą leczeni. Oni też spędzają dużo czasu agonizing ponad czy by dostać leczenie z powodu kosztu, ograniczeń i ryzyka związanego z tym. Ponadto, oczekują oni spontanicznej poprawy, ponieważ istnieją przerwy wolne od skurczów.

Historia naturalna bez leczenia dużej serii pacjentów z HFS nie została nigdy dobrze udokumentowana. We wcześniejszych badaniach opisywano wyniki kliniczne po terapii toksyną botulinową lub MVD. W badaniu przeprowadzonym przez Mauriello i Aljian na 13 pacjentach z HFS, u których wykonano iniekcje toksyny botulinowej, 7 było leczonych w sposób ciągły, a 1 miał 1 iniekcję z dobrym wynikiem, ale nie był wystarczająco zaniepokojony, aby powrócić do ponownej iniekcji. Nie było pacjentów w remisji. W badaniu Mauriello i wsp. 55 ze 119 pacjentów było leczonych iniekcjami toksyny botulinowej, a 5 (4,2%) doświadczyło widocznego spontanicznego ustąpienia dolegliwości po otrzymywaniu zastrzyków przez 1-9 lat. W badaniu Defazio i wsp. 70 z 86 pacjentów kontynuowało iniekcje toksyny botulinowej, a 2 (2,3%) doświadczyło całkowitego i długotrwałego ustąpienia objawów. W przypadku pacjentów leczonych za pomocą MVD, wielu badaczy podaje wskaźnik powodzenia około 85-95% pooperacyjnie. Innymi słowy, oznacza to, że 5-15% pacjentów z MVD doświadcza remisji.

Badaliśmy 104 kolejnych pacjentów z całkowitej serii 2155 zdiagnozowanych w latach 2001-2010, w celu zbadania naturalnego przebiegu nieleczonego HFS w okresie 5 lat.

Metody

Pacjenci

Badanie to zostało przeprowadzone w ambulatorium w trzeciorzędowym szpitalu referencyjnym w celu walidacji przekrojowej. Uzyskano zgodę Institutional Review Board.

Wszystkich 2155 pacjentów odwiedzono początkowo w latach 2001-2010 i zdiagnozowano u nich HFS po ocenie neurologicznej zgodnie z opublikowanymi kryteriami. Spośród nich wybrano 205 pacjentów. Kryteriami włączenia były: (a) pierwotny HFS zdiagnozowany przez doświadczonego neurochirurga (K.P.), (b) potwierdzenie naczyniowego ucisku nerwu twarzowego w badaniu rezonansu magnetycznego (MRI), (c) brak wcześniejszej terapii toksyną botulinową lub leczenia chirurgicznego od czasu wstępnej diagnozy. Wykluczono również inne zaburzenia ruchowe twarzy (takie jak miokymia lub blepharospasm) oraz wtórne HFS.

Przeglądano dokumentację medyczną 205 kolejnych pacjentów z HFS. Analizowane dane obejmowały dane demograficzne i kliniczne, tj. płeć, wiek, wiek wystąpienia objawów, czas trwania objawów, nasilenie objawów przy pierwszej wizycie, lokalizację objawów, uciskające naczynia, wywiad, status leczenia i przebieg objawów. Nasilenie skurczu podzielono na 4 grupy przy użyciu systemu klasyfikacji SMC .

Przebieg objawów mierzono w kategoriach „nasilenie w częstotliwości, czasie trwania i intensywności”, „stacjonarny”, „częściowo poprawiony” i „w remisji (mały lub żaden skurcz)” zgodnie z subiektywną interpretacją pacjentów. Z pacjentami, którzy nie byli już obserwowani, kontaktowano się telefonicznie. Ten wynik został określony przez przypomnienie sobie nasilenia objawów przez pacjenta od początku objawów, a nie przez bezpośrednie badanie lekarskie.

W 113 z 205 pacjentów osiągnięto obserwację, ale z pozostałymi 92 nie można było się skontaktować. Dziewięć z tych 113 zostało wykluczonych; 6 zmarło, a 3 cierpiało na inne choroby, takie jak demencja i nowotwory złośliwe. Podsumowano to na rycinie 1.

Analiza statystyczna

Analizę statystyczną przeprowadzono przy użyciu oprogramowania SPSS v18.0. Zależność między przebiegiem objawów a charakterystyką ogólną i kliniczną analizowano za pomocą testu χ2 i analizy ANOVA.

Wyniki

Średni wiek pacjentów w momencie rozpoznania HFS wynosił 62 lata (zakres 34-86 lat). Średni wiek w momencie pojawienia się HFS wynosił 50 lat (zakres 22-76 lat). Średni czas trwania objawów wynosił 10,1 roku (zakres 0,2-42,0 lat). Więcej charakterystyk klinicznych wyszczególniono w tabeli 1.

Chorobę śledzono przez 5-42 lata (średnio 12 lat) od wystąpienia objawów. U 11 (10,6%) spośród 104 chorych zaostrzenie dolegliwości występowało przez 6-42 lata (śr. 16 lat); 40 (38,5%) pozostawało w stanie stacjonarnym przez 6-23 lata (śr. 12 lat). Dziesięciu (9,6%) ulegało częściowej poprawie przez 7-18 lat (średnio 11 lat). Czterdzieści trzy osoby (41,3%) pozostawały w remisji od 2 miesięcy do 23 lat (średnio 6,4 roku) od początku choroby i nie wymagały dalszego leczenia od 5 miesięcy do 13 lat (średnio 5,7 roku) (tab. 2).

Głównymi powodami, dla których pacjenci ci byli leczeni zachowawczo, pomimo braku poprawy, były: ich własny wybór oparty na innych stanach zdrowia, związane z tym koszty, ich niepokój i obawy związane z ograniczeniami i ryzykiem oraz ich przystosowanie do objawów.

Trzydziestu siedmiu pacjentów nadal otrzymywało inne metody leczenia, takie jak akupunktura, leki, w tym zioła, i fizjoterapia, ale nie terapia toksyną botulinową lub MVD. Trzydziestu ośmiu pacjentów nie otrzymywało już leczenia, ponieważ nie udało im się odpowiednio zareagować, a 29 nie otrzymało żadnego leczenia.

Nie było istotnych różnic między przebiegiem objawów a ogólną i kliniczną charakterystyką (Tabela 3).

Dyskusja

Wśród badaczy panuje powszechna zgoda, że większość pacjentów musi otrzymywać MVD lub kontynuować terapię toksyną botulinową przez długi czas, ponieważ HFS rzadko ustępuje samoistnie. Jednak historia naturalna pacjentów, u których nie zastosowano terapii toksyną botulinową lub MVD, nie została wyjaśniona.

Nasze badanie zostało przeprowadzone w celu zidentyfikowania dowodów na wytyczne dotyczące leczenia. Ponadto nasze dane zapewniają większą próbkę i dłuższą obserwację pacjentów z HFS. Jak wspomniano wcześniej, objęliśmy badaniem 104 kolejnych pacjentów przez 5-42 lat (średnio 12 lat) od wystąpienia objawów. Wyniki wykazały, że u 51 (49,1%) z tych 104 pacjentów, stan był nasilony lub stacjonarny przez 6-42 lat (średnio 13 lat), a 43 (41,3%) pacjentów było w remisji od 2 miesięcy do 23 lat (średnio 6,4 roku) od początku, i nie wymagało dalszego leczenia przez 5 miesięcy do 13 lat (średnio 5.7 lat).

Badania kontynuacyjne innych badaczy były po terapii toksyną botulinową; nasze wyniki są zgodne z ich w popieraniu wyniszczającego charakteru HFS i potrzeby leczenia wśród stosunkowo wysokiego odsetka pacjentów, dla których HFS trwa. W przeciwieństwie do nich, nasze wyniki opisują większy odsetek pacjentów w remisji. W innych badaniach nie było pacjentów w remisji, a tylko 2,3-4,2% doświadczyło złagodzenia objawów .

W badaniu Tunç i wsp. większa poprawa po terapii toksyną botulinową wystąpiła u pacjentów z idiopatycznym HFS niż u pacjentów z nerwowo-naczyniowym HFS. Aby to wyjaśnić, autorzy zasugerowali, że idiopatyczna forma HFS jest związana z biochemicznymi lub fizjologicznymi nieprawidłowościami, które mają większą plastyczność niż anatomicznie widoczne zmiany, które produkują nerwowo-naczyniowe HFS. Demielinizacja jest widoczna w HFS, i jest możliwe, że w anatomicznie widocznym HFS, demielinizacja i również denerwacja dotkniętych mięśni są bardziej rozległe.

W innym badaniu, Burchiel i Slavin zaproponowali teorię, która może wyjaśnić różne zespoły bólu twarzy jako kolejne etapy tego samego procesu chorobowego. Typowa neuralgia nerwu trójdzielnego może z czasem przekształcić się w atypową neuralgię nerwu trójdzielnego, jeśli pozostanie nieleczona. Transformacja ta polega na zmianie charakteru bólu i rozwoju zaburzeń czucia. Jeśli przyjąć, że rozwój neuralgii trójdzielnej związany jest ze stopniowym mechanicznym uciskiem korzenia nerwu przez przylegające naczynie krwionośne, to nieleczona choroba wiązałaby się z następowym pogorszeniem funkcji nerwu, które przynajmniej teoretycznie powinno przebiegać zarówno jako zjawisko negatywne (postępująca dysfunkcja czuciowa), jak i pozytywne (bóle neuropatyczne).

Podsumowując powyższe teorie, HFS często wiąże się ze stopniowym pogarszaniem się obrazu spazmów i skracaniem okresów wolnych od spazmów. Niemniej jednak w żadnym z wcześniejszych badań nie sprawdzano, dlaczego pacjenci z nerwowo-naczyniowym HFS mają inne wyniki leczenia. Mimo że nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje, nasze wyniki sugerują, że stopień i tempo demielinizacji oraz denerwacji mięśni dotkniętych chorobą są zróżnicowane w zależności od cech indywidualnych. Jeśli to rozumowanie jest poprawne, dalsze badania są wymagane by wyjaśnić czynniki przyczyniające się do tego.

Inna kwestia dotyczy odstępów wolnych od spazmu i rzeczywistej poprawy w spazmie. Nasze dane pokazują, że 35 (81,4%) z 43 pacjentów w remisji było wolnych od spazmu przez ponad 3 lata, ale nie zostało to wyjaśnione. Przyszłe próby powinny zbadać ten standard oceny.

Ograniczenia naszego badania to retrospektywny charakter naszej analizy i użycie skali samooceny pacjenta, a nie oceny opartej na obserwatorze, aby określić przebieg objawów u pacjentów z HFS. Do badania włączono pacjentów tylko z jednego szpitala i wykluczono pacjentów, u których stosowano terapię toksyną botulinową lub MVD. Uczestnicy naszego badania stanowili jedynie 5,9% z 1775 pacjentów z HFS, u których w badaniu MRI zidentyfikowano uciskające naczynia. Pacjenci, którzy zostali wykluczeni, mogli być później poddani interwencji chirurgicznej z powodu nasilenia objawów; biorąc to pod uwagę, wskaźnik remisji wynoszący 41% populacji byłby prawdopodobnie zmniejszony. Większość badanych zdecydowała się nie poddawać operacji lub terapii toksyną botulinową z powodu innych schorzeń, związanych z tym kosztów, niepokoju i obaw związanych z ograniczeniami i ryzykiem oraz przystosowania się do objawów pomimo nasilenia skurczów.

Mimo tych ograniczeń zalecamy, że konieczna jest dokładniejsza diagnostyka i że czasami, zwłaszcza we wczesnym stadium, należy świadomie podjąć decyzję o leczeniu operacyjnym.

Wniosek

Wszystkim pacjentom z HFS należy zaoferować wystarczające informacje dotyczące choroby, aby umożliwić im podjęcie świadomej i przemyślanej decyzji. Nasze badanie dostarcza przydatnych informacji dla zrozumienia choroby i ustalenia leczenia.