Transient and permanent pareses of ocular motor nerves with and without visual impairment have rarely been reported in atherosclerotic carotid artery disease.123 Ponadto wiadomo, że rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA) jest sporadycznie związane z ipsilateralnymi zaburzeniami funkcji nerwu okoruchowego.4567 Opisujemy wyjątkową pacjentkę, u której zaburzenia źrenic spowodowane rozwijającym się niedowładem nerwu trzeciego były klinicznym objawem ostrego rozwarstwienia tętnicy szyjnej wspólnej (CCA) i zbliżającego się niedokrwienia mózgu.

Historia przypadku

44-letnia praworęczna, niechorująca na cukrzycę kobieta z wywiadem alkoholizmu została poddana elektywnej operacji z powodu raka gardła. Podczas zabiegu wystąpił masywny krwotok spowodowany nadżerką prawej CCA, co doprowadziło do nagłego, stycznego podwiązania naczynia. W protokole operacyjnym odnotowano drożność tętnicy po zatamowaniu krwawienia. W okresie pooperacyjnym u chorego nie stwierdzono ogniskowego deficytu neurologicznego. Następnego dnia zauważono wahania prawej źrenicy. W badaniu neurologicznym pacjentka nie zgłaszała podwójnego widzenia ani bólu głowy. Początkowo prawa źrenica była z przerwami mydriatyczna i słabo reagowała na jasne światło, ale kilka minut później osiągnęła 9 mm i była nieruchoma na światło i bliskie odległości, podczas gdy w ciemności zauważono natychmiastowe rozszerzenie do 10 mm. Lewa źrenica pozostała na poziomie 4 mm, z prawidłową reakcją na światło, ciemność (rozszerzenie do 8 mm) i bliży. Wzrok, ruchliwość gałek ocznych, czynność powiek i odruchy rogówkowe były prawidłowe w obu oczach, podobnie jak reszta badania neurologicznego. Dwanaście godzin później u pacjenta wystąpiło całkowite porażenie prawej trzeciej nerwu wzrokowego, hemieekstynkcja wzrokowa w lewo i łagodny niedowład ramienno-twarzowy lewostronny. Odruchy podeszwowe były zgięciowe. Ciśnienie krwi wynosiło 110/80 mm Hg. Tomografia komputerowa głowy była bez zmian, ale angiografia wykazała okluzję prawej CCA 2 cm poniżej jej rozwidlenia i przepływ krzyżowy od lewej do prawej tętnicy środkowej mózgu przez tętnicę łączącą przednią. Prawa ICA wypełniała się powoli w kierunku antegrade dzięki kolateralom z prawej tętnicy kręgowej łączącej się z prawą tętnicą szyjną zewnętrzną (ryc. 1A), a proksymalny odcinek prawej tętnicy tylnej mózgu (PCA) okazał się hipoplastyczny (ryc. 1B). Nie stwierdzono obecności tętniaka. Przy kontrolowanym podwyższeniu ciśnienia tętniczego zespół prawej półkuli mózgu ustąpił prawie całkowicie, ale utrzymywało się porażenie prawej trzeciej nerwu wzrokowego. Następnego dnia operacja rekonstrukcyjna CCA ujawniła dyssekcję błony wewnętrznej z okluzją na poziomie awaryjnego podwiązania. Naczynie zrekonstruowano za pomocą przeszczepu odpiszczelowego i wykonano prawostronną dyssekcję szyi. Po operacji całkowicie ustąpił niedowład połowiczy lewostronny, a źrenica prawa była stała na poziomie 6 mm (w świetle i w ciemności), bez zmian funkcji okulomotorycznych. Rezonans magnetyczny mózgu nie wykazał zmian ogniskowych ani w prawej półkuli, ani w górnej części pnia mózgu. Dwa dni po operacji prawa źrenica zwężała się do jasnego światła i była lekko miotyczna, nadal bez rozszerzenia, gdy pacjent był umieszczony w ciemności. W ciągu kolejnych 4 tygodni prawa ptoza częściowo ustąpiła, a wszystkie pozostałe mięśnie zewnątrzgałkowe odzyskały prawidłową funkcję. Pięć tygodni po operacji pacjent miał normalny stan neurologiczny, z wyjątkiem prawostronnego zespołu Hornera, prawdopodobnie jako utrzymujący się deficyt po rozcięciu szyi.

Dyskusja

Nasz pacjent demonstruje unikalne odkrycie mydriatycznej źrenicy jako pierwszego udokumentowanego klinicznego objawu zbliżającego się niedokrwienia mózgu, poprzedzającego porażenie trzeciej nerwu wzrokowego i objawy półkulowe przez 12 godzin. W niedawnym raporcie1 opisano pacjenta z wysokiej klasy zwężeniem miażdżycowym prawego rozwidlenia szyjnego i wywiadem ipsilateral amaurosis fugax, okołooczodołowego bólu głowy i nagłej diplopii 2 dni przed przyjęciem do szpitala. U tego pacjenta stwierdzono porażenie trzeciego nerwu wzrokowego obejmujące prawą źrenicę z zachowaną funkcją powiek. Endarterektomia szyjna doprowadziła do natychmiastowego i całkowitego ustąpienia wszystkich objawów ocznych. Nie jest jasne, czy dysfunkcja źrenic poprzedzała zaburzenia okulomotoryczne u tego pacjenta, ponieważ diplopia została zauważona 48 godzin przed oceną neurologiczną.

Powikłania nerwu trzeciego, czwartego i szóstego, izolowane lub połączone, występują u <3% pacjentów z rozwarstwieniem ICA.7 Mioza spowodowana porażeniem układu okulosympatycznego jest najczęstszą dysfunkcją źrenic w rozwarstwieniu tętnicy szyjnej, nawet w przypadkach z zaburzeniami okulomotorycznymi.4567 Opisano tylko 1 pacjenta z izolowanym porażeniem trzeciego nerwu źrenicznego spowodowanym rozwarstwieniem ICA,7 ale nie podano szczegółów przebiegu klinicznego. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą nie opisano żadnego przypadku izolowanego porażenia nerwu wzrokowego w rozwarstwieniu CCA.

Zarówno niewydolność hemodynamiczna, jak i zatorowość mogą odpowiadać za domniemane niedokrwienie pni nerwowych u pacjentów z zaburzeniami okulomotorycznymi związanymi z chorobą okluzyjną tętnicy szyjnej. Zaopatrzenie nerwu okoruchowego w krew zapewniają małe tętnice wychodzące z tętnicy podstawnej, PCA i tętnicy łączącej tylnej (segment nerwu podpajęczynówkowego), pień dolno-boczny (segment jamisty) oraz tętnica okulistyczna (segment zewnątrzoponowy i oczodołowy).8910 Połączenie ostrej okluzji CCA z płodowym pochodzeniem PCA może tłumaczyć niezwykłą podatność nerwu okoruchowego na niedokrwienie u naszego pacjenta, ponieważ przepływ krwi prawdopodobnie był upośledzony we wszystkich tętnicach zaopatrujących nerw. Ponadto, początkowo zmienny przebieg objawów ocznych i ich poprawa po przywróceniu przepływu krwi przemawiają za mechanizmem hemodynamicznym, jak w przypadku Balcera i współpracowników.1 Niedokrwienie zwoju rzęskowego lub tęczówki zostało zasugerowane jako możliwy mechanizm u pacjentów z rozwarstwieniem ICA i dysfunkcją źrenicy.411 Jednak u żadnego z tych pacjentów nie doszło do porażenia nerwu trzeciego, chociaż objawy wzrokowe z oznakami zawału siatkówki lub nerwu wzrokowego były częste, co sugeruje raczej przedłużoną hipoperfuzję struktur oczodołu niż niedokrwienie samego nerwu trzeciego.

Całkowite ustąpienie objawów okulomotorycznych w ciągu 4 tygodni u naszego pacjenta przypomina przebieg w mikronaczyniowym porażeniu nerwu trzeciego, podczas gdy zaangażowanie funkcji źrenic i brak bólu okołooczodołowego są raczej nietypowymi cechami. Asbury i wsp.,8 którzy skrupulatnie opisali aspekty patologiczne u chorej na cukrzycę kobiety z typowym (tj. oszczędzającym źrenice) i bolesnym porażeniem okulomotorycznym, przypisali obwodową zmianę demielinizacyjną wykrytą w części jamistej nerwu trzeciego niedokrwieniu w wyniku choroby małych naczyń. Zachowanie funkcji źrenic tłumaczono umiejscowieniem zmiany w rdzeniu nerwu, przez co oszczędzono włókna przywspółczulne, które przypuszczalnie znajdowały się bardziej obwodowo. Zmniejszony przepływ krwi proksymalnie do tętniczek zaopatrujących nerw, jak w naszym przypadku, jest bardziej prawdopodobne, że spowoduje głównie rozproszone niedokrwienie nerwu, obejmując w ten sposób włókna przywspółczulne i okulomotoryczne w ten sam sposób. Możliwym wyjaśnieniem wystąpienia mydriasis przed niewydolnością ruchową oka może być mikroembolizm do vasa nervorum, powodujący dodatkowe niedokrwienie włókien przywspółczulnych. Mikroembolie, wykazane w przezczaszkowej ultrasonografii dopplerowskiej, były zgłaszane u pacjentów z rozwarstwieniem tętnicy szyjnej i były związane z niedokrwieniem mózgu.1213 Powierzchowna lokalizacja włókien przywspółczulnych może w ten sposób zwiększyć prawdopodobieństwo mikroembolii do tych struktur. Ponadto połączenie upośledzonego przepływu krwi z mikrozatorowością prawdopodobnie zmniejszy przepływ boczny do niedokrwionych segmentów nerwu.

Brak bólu okołooczodołowego u naszego pacjenta może wskazywać na bardziej tylną lokalizację miejsca uszkodzenia nerwu,14 ponieważ uważa się, że niedokrwienie pni nerwu trójdzielnego w ich części jamistej powoduje ból okołooczodołowy w co najmniej 50% cukrzycowych porażeniach nerwu trzeciego.15

Podsumowując, nasz przypadek pokazuje, że źrenica mydriatyczna może być charakterystyczną cechą niedokrwiennego porażenia nerwu wzrokowego z powodu upośledzonego przepływu krwi w tętnicy szyjnej z zagrażającym niedokrwieniem mózgu. Brak bólu okołooczodołowego w połączeniu z zaangażowaniem funkcji źrenic może pomóc w odróżnieniu hemodynamicznego mechanizmu uszkodzenia nerwu w chorobie dużych naczyń od domniemanej mikroangiopatii w cukrzycowym porażeniu nerwu wzrokowego.

Przypisy

.