Raport przypadku

An Omental Mass: Any Idea?

Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S and Coppola R
Department of General Surgery, University Campus Bio-Medico, Italy

*Corresponding author: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Rome, Italy

Published: 20 Jul, 2017
Cite this article as: Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. An Omental Mass: Any Idea? AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.

Abstract

Pseudomyxoma Extra Peritonei (PE) jest rzadkim znaleziskiem, najczęstszą przyczyną jest pęknięcie śluzaka wyrostka robaczkowego do przestrzeni zaotrzewnowej. Przedstawiamy przypadek 52-letniej pacjentki z masą w prawym podbrzuszu i niejasnym bólem w podbrzuszu, u której wykonano resekcję zamkniętej masy pozaotrzewnowej. W badaniu histopatologicznym stwierdzono śluzowatego pseudomięśniaka o niskim stopniu zróżnicowania. Przedstawiamy przypadek pseudomyxoma extraperitonei z przeglądem literatury.

Prezentacja przypadku

52-letnia pacjentka została skierowana do naszego szpitala z powodu masy w prawym podbrzuszu i niejasnego bólu w podbrzuszu. Jedynym znaczącym wydarzeniem w jej przeszłości był włókniakomięśniak piersi prawej, który został usunięty 10 lat wcześniej.
Badania
Badanie jamy brzusznej ujawniło dużą, nieruchomą masę w okolicy podżebrowej prawej. Nie stwierdzono limfadenopatii szyjnej, pachowej ani pachwinowej, ani żadnych oznak wodobrzusza. Pozostałe badania były prawidłowe, z wyjątkiem nieznacznego podwyższenia poziomu CEA (8,5 ng/ml; wartość prawidłowa: 0-2,5). Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej i jamy brzusznej ujawniła okrągłą masę o wymiarach 100 mm x 70 mm x 80 mm w prawym boku, z regularnymi brzegami, częściową torebką i 19-mm zwapnieniem wewnętrznym ze zwapnieniami muralnymi i hiperdensyjnymi pasmami centralnymi (ryc. 1). W wyniku aspiracji masy pod kontrolą USG uzyskano materiał komórkowy. Badania endoskopowe górne i dolne były negatywne.
Leczenie
Przypadek został omówiony na spotkaniu zespołu wielodyscyplinarnego. Ponieważ postawienie diagnozy przedoperacyjnej okazało się trudne, pacjentkę poddano operacji, podczas której stwierdzono masę pozaotrzewnową, która była wolna od wszystkich otaczających struktur, w tym trzustki, nerek i jelit. Masę tę wycięto w całości bez przerwania torebki. Analiza histopatologiczna wykazała śluzowego pseudomięsaka o niskim stopniu zróżnicowania. Immunohistochemia wykazała wynik pozytywny dla CK20 i CK7. Pacjentka została wypisana 4 dni po operacji bez żadnych powikłań. W badaniu kontrolnym, 3 lata później, nie stwierdzono nawrotu choroby.

Rycina 1

Tabela 1

Dyskusja

Werth po raz pierwszy opisał pseudomyxoma peritonei w 1884 roku jako obecność śluzowatego i galaretowatego materiału w jamie otrzewnej. W 1948 roku Bonann opisał pseudomięśniaka obejmującego tylko przestrzeń zaotrzewnową, który został następnie przedstawiony przez Coppiniego w 1950 roku. Dwadzieścia lat później Early opisał śluzaka zaotrzewnowego wyrostka robaczkowego zawierającego 10 litrów śluzu, który nie pękł, co pozwoliło na wykonanie całkowitego leczniczego wycięcia; w 1988 roku został on określony przez Morana jako pseudomyxoma extra peritonei (PE). Shelton etal. nazwali go później Pseudomyxoma retroperitonei. Pseudomyxomaretroperitoneal jest rzadką chorobą, której opisano w literaturze tylko 37 przypadków; najczęstszą przyczyną jest pęknięcie wyrostka robaczkowego do przestrzeni zaotrzewnowej (tab. 1). Występuje u obu płci w tym samym stopniu, najczęściej po 60. roku życia, z innymi potencjalnymi miejscami pierwotnymi, takimi jak śluzakowaty nowotwór jajnika lub jelita grubego, lub pierwotny torbielak/rak gruczołowy zaotrzewnowy; analiza histopatologiczna ujawnia skupiska śluzu i komórek nabłonkowych o różnym stopniu atypii i zróżnicowania. Komórki są generalnie dodatnie dla CK20 i ujemne dla CK7. Pseudomyxomac może być sklasyfikowany jako stopień I lub łagodna rozsiana gruczolakowatość otrzewnej, jako stopień II lub podtyp pośredni oraz jako stopień III lub złośliwa śluzowa karcynomatoza otrzewnej. W większości przypadków patogeneza Pseudomyxoma retroperitonei jest tłumaczona przeciekiem przez otrzewną (retroperitonealpresentation associated with intraperitoneal pseudomyxoma). W przypadku braku pseudomięsaka otrzewnej, wariant anatomii wyrostka robaczkowego (umiejscowienie zaotrzewnowe) może tłumaczyć pseudomięsaka pozaotrzewnowego, chociaż ta hipoteza jest nadal spekulatywna. Rozpoznanie przedoperacyjne jest bardzo rzadkie; częste są objawy takie jak zmęczenie, zmniejszony apetyt z utratą masy ciała, obecność wyczuwalnej masy i powoli postępujący ból brzucha lub okolicy lędźwiowej. CEA i CA 19.9 są podwyższone odpowiednio u 56% – 75% i 58% – 67% pacjentów. USG może wykryć śluzowatość jako płyn zaotrzewnowy i pomóc w postawieniu diagnozy za pomocą igłowej aspiracji, podczas gdy CT z kontrastem dożylnym, doustnym i doodbytniczym może odróżnić śluzowatą substancję od normalnego wodnistego płynu za pomocą analizy właściwości gęstości (5-20 jednostek Hounsfielda dla śluzu vs 0 jednostek Hounsfielda dla wody). W CT, Pseudomyxomaretroperitonei pojawia się jako masa, która jest często wielotorbielowata, ma przegrody lub grube ściany i może charakteryzować się zwapnienia mural, któredisplace przyległych struktur . SurgeryThe leczenia pseudomyxoma różni się zasadniczo w zależności od tego, czy jest wewnątrzotrzewnowe lub pozaotrzewnowe. W przypadku pseudomięsaka wewnątrzotrzewnowego Sugarbaker i wsp. zalecają agresywną, złożoną procedurę chirurgiczną, która obejmuje usunięcie materiału śluzowego, usunięcie tkanki i otrzewnej w celu usunięcia jak największej ilości choroby makroskopowej (chirurgia cytoredukcyjna, CRS) z zastosowaniem podgrzanej dootrzewnowej chemioterapii hipertermicznej (HIPEC).Natomiast w przypadku pseudomięsaka pozaotrzewnowego zalecanym postępowaniem jest, podobnie jak w przypadku łagodnej choroby, resekcja miejsca powstania, czasami z następową chemioterapią. Glehen i wsp. przedstawili medianę przeżycia 156 miesięcy oraz 5- i 10-letnie wskaźniki przeżycia wynoszące odpowiednio 72% i 55% u 501 pacjentów z pseudomyxomaperitonei, którzy zostali poddani CRS (całkowitej lub niekompletnej), a następnie HIPEC. Większość pacjentów (~70%) poddano całkowitej cytoredukcji. To jednolite podejście do leczenia doprowadziło do lepszego 10-letniego przeżycia niż odnotowane w kontrolach historycznych. Pomimo braku danych na temat stosowania hipertermicznej chemioterapii dootrzewnowej, leczenie to powinno być rozważane ze względu na wysoki odsetek nawrotów. Chirurgia Ryzyko nawrotu jest tak duże, że konieczna jest obserwacja oparta na badaniu fizykalnym, tomografii komputerowej i oznaczeniach markerów w surowicy. Leczenie skojarzone w przypadku Pseudomyxoma retroperitonei wiąże się z 20-letnim przeżyciem nawet u 70% pacjentów, podczas gdy przeżycie w przypadku Pseudomyxoma intra-peritonei, w którym zajęte są ważne struktury jamy brzusznej, jest krótsze .

1. Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
2. Bonnan LJ, Davis JG. Retroperitoneal mucocoele of the appendix. A case report with characteristic roentgen features. Radiology. 1948; 51: 375-382.
3. Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
4. Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Giant retroperitoneal mucocele simulating pseudomyxomaperitonei and mucinous adenocarcinoma. Am J Surg. 1968; 116: 439-443.
5. Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
6. Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Pseudomyxoma retroperitonei związane z appendicealcystadenoma. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
7. Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: doniesienie o 2 przypadkach i przegląd literatury. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
8. Pai RK, Longacre TA. Appendiceal mucinous tumors and pseudomy- xomaperitonei: histologic features, diagnostic problems, and proposed classification. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
9. Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
10. Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
11. Al-Bozom IA. Extraperitoneal presentation of pseudomyxoma peritonei as a scrotal mass: case report and review of the literature. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
12. Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spectrum of mucin-producing neoplastic conditions of the abdomen and pelvis: crosssectional imaging evaluation. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
13. Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. A cancer whose biology is characterized by a redistribution phenomenon. Ann Surg. 1994; 219: 109-111.
14. Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Incomplete cytoreduction in 174 patients with peritoneal carcinomatosis from appendiceal malignancy. Ann Surg. 2004; 240: 278-285.
15. Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Right hemicolectomy does not confer a survival advantage in patients with mucinous carcinoma of the appendix and peritoneal seeding. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
16. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
17. Sugarbaker PH. New standard of care for appendiceal epithelial neo- plasms and pseudomyxomaperitonei syndrome? Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.