Stał się on najczęstszym mięsakiem złośliwym u starszych dorosłych. Ma tendencję do występowania w głębokich tkankach miękkich kończyn i przestrzeni zaotrzewnowej. Opisywano go jednak w prawie każdym narządzie ciała. Objawy i symptomy odnoszą się bezpośrednio do miejsca, w którym powstał. Jest to rozpoznanie z wykluczenia; ciężar dowodu spoczywa na patologu, który musi wykonać szereg badań immunohistochemicznych, aby wykluczyć inne mięsaki, takie jak rhabdomyosarcoma i liposarcoma. Opisano kilka wariantów histologicznych (piętrowo-pleomorficzny, śluzakowaty, zapalny, olbrzymiokomórkowy i naczyniakomięsakowy). Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie te guzy mają agresywny przebieg i będą nawracać, chyba że zostaną szeroko wycięte. Warianty naczyniakowate wydają się być odrębną chorobą występującą u młodszych pacjentów i mającą bardziej łagodny przebieg. Ostatnio wielu badaczy kwestionuje wyjątkowość tego nowotworu, wskazując, że wiele z nich to tak naprawdę pleomorficzne guzy wywodzące się z komórek mięśniowych, a nawet tłuszczowych. Poniższy zarys podkreśla niektóre z aktualnych kontrowersji.
Epidemiologia
MFH stanowi 20-24% mięsaków tkanek miękkich, co czyni go najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich występującym w późnym wieku dorosłym.
Wyróżniające się cechy kliniczne
Mięsak tkanek miękkich MFH może powstać w każdej części ciała, ale najczęściej w kończynie dolnej, zwłaszcza w udzie. Inne częste lokalizacje obejmują kończynę górną i przestrzeń zaotrzewnową. Pacjenci często skarżą się na masę lub guzek, który pojawił się w krótkim okresie czasu, od tygodni do miesięcy. Nierzadko pacjenci zgłaszają uraz dotkniętego obszaru. Na przykład, pacjenci twierdzą, że „wpadli na róg stołu” i od tego czasu mają guzek na udzie. Z tego co wiemy, uraz nie jest przyczyną MFH, ale raczej incydent zwraca uwagę na kończynę. Masa nie powoduje zwykle bólu, chyba że uciska pobliski nerw. Objawy takie jak utrata wagi i zmęczenie nie są typowe, ale mogą wystąpić u pacjentów z zaawansowaną chorobą. Guzy zaotrzewnowe mogą stać się dość duże zanim zostaną wykryte, ponieważ pacjenci nie odczuwają masy jako takiej, ale raczej związane z nią objawy konstytucjonalne, takie jak brak łaknienia lub zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej.
http://sarcomahelp.org/
Leczenie
Biopsja potwierdza rozpoznanie. Podstawą leczenia jest chemioterapia i postępowanie chirurgiczne. Leczenie jest podobne jak w przypadku osteosarcoma kości, składa się z adriamycyny, metotreksatu, cis-platyny lub ifosfamidu. Chirurgia oszczędzająca kończyny jest zwykle odpowiednia, tylko pacjenci z nieresekcyjnymi guzami wymagają amputacji. Badania wykazały dłuższe przeżycie wolne od choroby u pacjentów, którzy dobrze zareagowali na chemioterapię neoadjuwantową. Istnieją doniesienia mówiące o 94% przeżyciu wolnym od choroby u pacjentów dobrze reagujących na chemioterapię i 61% u pacjentów słabo reagujących. Promieniowanie jest rzadko stosowane, ale może mieć znaczenie w leczeniu pacjentów z chorobą mikrometastyczną lub nieresekcyjnymi guzami.
http://www.orthopaedia.com
.