11-letnia dziewczynka została przyjęta do lokalnego szpitala z omdleniami po zapaleniu żołądka i jelit. Podczas badania z powodu omdleń w przezklatkowym badaniu echokardiograficznym uwidoczniono duży guz wypełniający lewy przedsionek. Wywiad lekarski, poza astmą, był nieistotny, zwłaszcza pod względem objawów kardiologicznych. Pacjentka została skierowana do naszego szpitala. Przy przyjęciu skarżyła się na nawracające duszności, na które reagowała lekami przeciw astmie, oraz na nawracającą dławicę piersiową w ciągu ostatnich kilku miesięcy. W badaniu fizykalnym i EKG nie stwierdzono nieprawidłowości. Stężenie NT-proBNP (N-końcowy pro-mózgowy peptyd natriuretyczny) było podwyższone (780 ng/L).

Echokardiografia wykazała niejednorodną masę o maksymalnych wymiarach 4×6 cm, prawie całkowicie wypełniającą lewy przedsionek i wpadającą przez zastawkę mitralną do lewej komory podczas rozkurczu (rycina , film I w suplemencie danych). Pierścień zastawki mitralnej był poszerzony, z umiarkowaną do ciężkiej niedomykalnością mitralną i średnim gradientem 7 do 8 mm Hg. Rezonans magnetyczny serca potwierdził obecność guza o wymiarach 61×32 mm, wypełniającego 80% objętości przedsionków i wkraczającego do lewej komory w czasie rozkurczu (rycina ). Był on izointensywny w sekwencjach T1-zależnych i hiperintensywny w sekwencjach T2-zależnych, nie wykazywał wzmocnienia kontrastowego w sekwencjach perfuzyjnych oraz niejednorodne późne wzmocnienie gadolinowe. Wielkość i czynność komór serca były prawidłowe. Podjęto decyzję o wycięciu chirurgicznym. Przy zastosowaniu sternotomii pośrodkowej i krążenia pozaustrojowego ostrożnie otwarto lewy przedsionek, odsłaniając duży guz, który makroskopowo przypominał śluzaka (rycina ). Pomimo typowej, dość galaretowatej i kruchej konsystencji, guz można było usunąć w całości, łącznie z szypułą. Z powodu ciężkiej niedomykalności mitralnej konieczna była annuloplastyka (Medtronic Profile 3D 28 mm). Przebieg pooperacyjny był bez powikłań, a pacjent mógł być wypisany z minimalną niedomykalnością mitralną (Movie II in the Data Supplement). Patologia potwierdziła rozpoznanie śluzaka serca (rysunek ).

Wśród dzieci, pierwotne guzy serca są rzadkie z częstością występowania od 0,027% do 0,08% w autopsjach.1 Około 82% do 90% pierwotnych guzów serca u dzieci ma charakter łagodny.1 Podczas gdy u dorosłych najczęstszym pierwotnym guzem serca jest śluzak, u dzieci najczęściej spotykane są rabdomyomy (50,7% łagodnych guzów serca u dzieci). Śluzaki są również częste (21,5% łagodnych guzów serca u dzieci).1 Prezentowany przypadek jest nietypowy ze względu na wielkość guza. Objawy śluzaków serca są bardzo zróżnicowane i zależą od wielkości, lokalizacji i ruchomości guza. Często występują takie objawy, jak duszność, omdlenia, zdarzenia zatorowo-zakrzepowe, zastoinowa niewydolność serca i zaburzenia rytmu.2 Opisywano również dławicę piersiową, którą zgłosił nasz pacjent.3 Echokardiografia jest pierwszą metodą obrazowania śluzaków serca, ponieważ ich wygląd jest wysoce sugestywny dla rozpoznania: są one zwykle niejednorodne, z małymi ogniskami lub zwapnieniami, zlokalizowane w przegrodzie międzyprzedsionkowej i mają szypułę. Dla kontrastu, skrzeplina wewnątrzsercowa ma zwykle jednorodny wygląd.2 Rezonans magnetyczny jest dodatkowo pomocny w uwidocznieniu składu tkanki, dokładnej lokalizacji guza i anatomii serca, dostarczając ważnych informacji dla planowania przedoperacyjnego. Leczeniem z wyboru jest szybkie, całkowite chirurgiczne wycięcie śluzaka wraz z jego otoczeniem w celu uniknięcia nawrotu nowotworu.2 Biopsja guza, z oceną histologiczną, pozostaje złotym standardem dla potwierdzenia rozpoznania. W przypadku nieadekwatnej resekcji odsetek nawrotów guza wynosi do 5%.4

Footnotes

.