Treatment

Zarządzanie PVT zależy od manifestacji procesu. Jeśli obecny jest ostry krwotok żylakowy, należy zwrócić uwagę na to zaburzenie. Omówienie leczenia pacjentów z żylakowatym krwotokiem z przełyku nie mieści się w zakresie tego rozdziału, jednak pacjenci z czystym PVT, u których nie występuje choroba wątroby (tzw. zakrzepica pozawątrobowa), na ogół znacznie lepiej przeżywają ostry krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego niż ci, u których występuje choroba wątroby. Jeśli uważa się, że PVT jest wtórna do procesu wewnątrzbrzusznego, takiego jak zakażenie, nowotwór lub inny stan zapalny, leczenie powinno być ukierunkowane na te problemy. Przewlekłe nadciśnienie wrotne spowodowane przewlekłym PVT jest czasami leczone chirurgicznie przy użyciu różnych technik dekompresyjnych, ale coraz częściej rozważa się długoterminowe leczenie przeciwzakrzepowe.52,64,82,92

Rola leczenia przeciwkrzepliwego w PVT była nieco kontrowersyjna83,93 ponieważ nie przeprowadzono badań z randomizacją, ale w miarę identyfikacji większej liczby chorych i gromadzenia dowodów na to, że zaburzenie to jest często manifestacją nadkrzepliwości, leczenie przeciwkrzepliwe stało się bardziej atrakcyjne i racjonalne, zwłaszcza w ostrym okresie.61,82,92,94,95 Obecnie ACCP zaleca leczenie przeciwkrzepliwe w objawowym PVT, ale nie u bezobjawowych, przypadkowo rozpoznanych chorych. American Association of the Study of Liver Disease (AASD) sugeruje antykoagulację we wszystkich przypadkach ostrego SVT niezależnie od objawów.68,96,97 Antykoagulacja jest szczególnie atrakcyjna u tych chorych, u których nie stwierdzono wcześniej nadciśnienia wrotnego związanego z samoistną chorobą wątroby, ale u których doszło do samoistnej zakrzepicy w wyniku zaburzeń nadkrzepliwości. W takich okolicznościach racjonalne jest rozpoczęcie ostrego leczenia przeciwzakrzepowego nie tylko w celu odwrócenia procesu zakrzepowego, ale również w celu zminimalizowania dalszej progresji zakrzepicy do żył śledzionowych lub krezkowych.8,94 W rzeczywistości, w niewielkim badaniu Sheena i współpracowników, rozwiązanie zakrzepicy odnotowano u pięciu z dziewięciu pacjentów, u których zastosowano heparynę, a następnie doustne leczenie przeciwzakrzepowe.98 Odsetek rekanalizacji sięgał 69%, jeśli leczenie przeciwzakrzepowe rozpoczęto w pierwszym tygodniu, ale spada do 25%, jeśli opóźniono je do drugiego tygodnia.61,83 W prospektywnym badaniu 95 pacjentów z ostrym PVT niezwiązanym z marskością wątroby, leczonych przeciwzakrzepowo, rekanalizacja wystąpiła u jednej trzeciej chorych.99 Rozszerzenie skrzepliny, krwawienie i zgon były rzadkie.100 W niedawnej metaanalizie obejmującej 228 pacjentów, u których stosowano antykoagulację, u 38% doszło do całkowitej, a u 14% do częściowej rekanalizacji żyły wrotnej.68,101 W niedawnym retrospektywnym przeglądzie wykazano mniejsze ryzyko pogorszenia zakrzepicy przy stosowaniu antykoagulacji.59,102

Stosowanie antykoagulacji w przewlekłej PVT jest bardziej kontrowersyjne.65,103 W retrospektywnym badaniu Rajani i wsp. 65% pacjentów z PVT było leczonych antykoagulantami, ale nie stwierdzono zwiększenia przeżywalności w porównaniu z osobami, które nie otrzymywały antykoagulantów.104 Retrospektywne badanie ciężarnych pacjentek z przewlekłą PVT sugerowało korzystne wyniki matczyne i płodowe przy zastosowaniu terapii antykoagulantami.59,105 Leczenie antykoagulantami jest również zdecydowanie wskazane u pacjentów, u których wykonano zabieg shuntu w celu odbarczenia przewlekłego nadciśnienia wrotnego spowodowanego przewlekłą PVT. W tej sytuacji dobre samopoczucie pacjenta zależy od tego, czy shunt pozostanie drożny, dlatego leczenie przeciwkrzepliwe jest leczeniem z wyboru, zwłaszcza u chorych z rozpoznaną chorobą nadkrzepliwości. Zawsze wyrażane są obawy dotyczące zwiększonego krwawienia u pacjentów z żylakami przełyku leczonych jednocześnie antykoagulantami, ale obawy te mogą być bardziej teoretyczne niż oparte na rzeczywistym doświadczeniu; jak na ironię, ponieważ terapia antykoagulantami dotyczy podstawowej patofizjologii, krwawienie z czasem wydaje się lepiej kontrolowane.52 W rzeczywistości przeglądy sugerują, że stosowanie terapii antykoagulantami u pacjentów z PVT nie zwiększa ani ryzyka, ani ciężkości krwawienia z przewodu pokarmowego, a u pacjentów otrzymujących antykoagulanty nie wystąpił żaden zgon.77 Zaleca się, aby przed rozpoczęciem leczenia antykoagulantami rozważyć badania przesiewowe w kierunku żylaków przełyku z leczeniem wyprzedzającym.3,4 Wielu praktyków52 leczy pacjentów z żylakami przełyku, u których nadciśnienie wrotne wynika wyłącznie z zaburzeń nadkrzepliwości, długotrwałą terapią warfaryną, której celem jest utrzymanie INR na poziomie 2,0 do 3,0, choć inni zalecają jedynie 3 do 6 miesięcy terapii.90,95 Opisano pacjentów, którzy otrzymywali długotrwałe doustne leczenie przeciwkrzepliwe i doświadczyli rekanalizacji żył wrotnych, dzięki czemu nadciśnienie wrotne uległo odwróceniu.106

Pojawia się coraz więcej danych dotyczących leczenia PVT u pacjentów z marskością wątroby, chociaż dowody nie są mocne.4,60,68,93,101,107-109 Dane dotyczące tego, czy i w jaki sposób należy leczyć bezobjawowych pacjentów z marskością wątroby, u których przypadkowo wykryto PVT podczas badań obrazowych wykonanych z powodów niezwiązanych z chorobą, są ograniczone.64 W badaniu obejmującym 39 pacjentów z marskością wątroby z PVT wykazano jednak, że spośród 12 pacjentów, u których doszło do częściowej rekanalizacji i którzy byli długotrwale leczeni LMWH, u 75% doszło do całkowitej rekanalizacji bez krwawienia.77 Ostatnie badania sugerują, że wskaźniki rekanalizacji były wyższe w przypadku stosowania antykoagulacji niż u pacjentów nieleczonych, bez zwiększonego ryzyka krwawienia.4,59,101,107,110 W zbiorze pięciu serii przypadków obejmujących 163 pacjentów 6-miesięczny wskaźnik rekanalizacji wynosił od 33% do 45%, z progresją u mniej niż 10% pacjentów.111 Krwawienie wystąpiło tylko u 5% pacjentów. Najnowsze wytyczne European Association of for the Study of the Liver (EASL) zalecają rozważenie stosowania antykoagulacji w dawkach terapeutycznych przez co najmniej 6 miesięcy po wdrożeniu profilaktyki krwawienia z przewodu pokarmowego.62,112 Zaproponowano zmniejszenie dawki LMWH u pacjentów z małopłytkowością.3 Warfaryna może być trudna do monitorowania w tej populacji pacjentów z podwyższonym wyjściowym czasem protrombinowym. Czas trwania antykoagulacji jest jeszcze słabiej zdefiniowany.59 Istnieją ograniczone dane dotyczące stosowania bezpośrednich doustnych antykoagulantów, ponieważ opisano tylko kilka przypadków.5,6,68,111,113 Obserwacja może być uzasadniona w przypadku przypadkowo zdiagnozowanych pacjentów z izolowaną PVT bez cech restrykcji, szczególnie u tych, u których ryzyko krwawienia jest wysokie.68,111 Przezskórne wewnątrzwątrobowe przetoczenie portosystemowe (TIPS) zostało opisane jako alternatywa dla antykoagulacji u tych pacjentów wysokiego ryzyka.59,111,114 W randomizowanym badaniu wykazano, że profilaktyczne dawki LMWH mogą zapobiegać PVT i dekompensacji wątroby u pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby oczekujących na przeszczep wątroby bez zwiększenia krwawienia.59,62,111,115

Terapia trombolityczna była stosowana w niewielkiej liczbie przypadków z zachęcającymi wynikami; zastosowanie terapii trombolitycznej jest najbardziej atrakcyjne, gdy zakrzepica jest ostra.59,61 Pacjenci z PVT stopnia 2 do 4, którzy wymagają przeszczepienia wątroby, mają gorsze rokowanie, doświadczają większej liczby powikłań wewnątrzszpitalnych i mają wyższą śmiertelność niż pacjenci bez PVT, którzy są poddawani transplantacji.116

.