Co to jest Elephantitis?

Elephantiasis jest stanem przedstawiającym się jako wyraźne powiększenie niektórych regionów ciała, z których najbardziej powszechne są górne i dolne kończyny oraz genitalia. Zazwyczaj błędnie pisana i wymawiana jako elephantitis, choroba charakteryzuje się również pogrubieniem i zapaleniem skóry oraz tkanek leżących u jej podłoża.

Elephantiasis: Evolving Through Time

Pierwszy w historii przypadek słoniowacizny można datować na okres przed erą biblijną. Termin ten został po raz pierwszy ukuty przez Celsusa, jako alternatywna nazwa dla chorób sarkocele, leontiasis i satyriasis.

Obecnie, całkowite wyeliminowanie choroby nie jest jeszcze w zasięgu ręki. Niestety, nawet w tej chwili ryzyko zachorowania na słoniowaciznę dotyczy prawie miliarda ludzi na całym świecie. W ponad 80 krajach choroba ta ma charakter endemiczny. Stanowi ona poważny problem medyczny dla ponad 120 milionów ludzi, a wśród nich ponad 40 milionów jest już osłabionych przez tę chorobę. W 2007 roku zwiększone rozpoczęcie leczenia miało miejsce w prawie 50 krajach, przy czym 27 z nich posiada już strategie dalszego zapobiegania niepełnosprawności.

W Afryce, ponad 382 miliony są narażone na zapalenie słoni w prawie 40 jej krajach. W południowej części Ameryki zagrożonych jest 11 milionów ludzi, przy czym w Brazylii, Gujanie, Haiti i Republice Dominikany odnotowano przypadki aktywnego przenoszenia choroby. W Azji, dziewięć z jedenastu krajów jest endemicznych. Z drugiej strony Egipt, Jemen i Sudan to obszary endemiczne dla tej choroby we wschodniej części basenu Morza Śródziemnego. Są to fakty dowodzące, że choroba ta nie wybiera żadnej konkretnej rasy, i że wszędzie ludzie mogą być zagrożeni.

How Does One Get Elephantiasis?

W przeciwieństwie do powszechnego przekonania, słoniowacizna może być wywołana przez infekcje pasożytnicze lub niepasożytnicze.

Filarioza limfatyczna

Elefantiaza występująca w miejsce infekcji pasożytniczych jest nazywana filariozą limfatyczną. Występują one z powodu zarażenia robakami pasożytniczymi przenoszonymi przez komary, takimi jak Brugia timori, Brugia malayi i Wuchereria bancrofti.

Infekcje są przenoszone przez larwy komarów. Larwy te są transportowane do układu limfatycznego, gdzie dojrzewają w dorosłe robaki reprodukcyjne i przebywają przez kilka lat. Żeńskie robaki generują mikrofilarie, które ostatecznie są połykane przez komary i stają się wysoce infekcyjnymi robakami filarowymi. Gdy komary kąsają ofiarę w postaci człowieka, zakaźne filarioidy są przenoszone na żywiciela, powodując jego zarażenie.

W czasie, te robaki byłyby uwięzione w układzie limfatycznym ich ludzkiego gospodarza. Te następnie rozprzestrzeniłby się do obiegu, blokuje przepływ limfy w całym organizmie, i spowodować nierównowagę w limfatyce. Ta nierównowaga płynu między krwią i tkankami ciała będzie z kolei produkować powiększenie niektórych części ciała, zwłaszcza kończyn i narządżw płciowych. W ten sposób powstaje słoniowacizna.

Schemat pokazujący, w jaki sposób robaki wywołujące filariozę limfatyczną przemieszczają się z komarów do swojego żywiciela, człowieka.

Źródło: www.sciencedaily.com

Podoconiosis

Elephantiasis bez obecności infestacji pasożytniczej jest określana jako Nonfilarial Elephantiasis lub Podoconiosis. Uważa się, że choroba ta jest spowodowana wrodzoną nieprawidłową reakcją na zapalenie wywołane przez czerwone glinki, składające się głównie z zasad, sodu i potasu, występujące w osadach wulkanicznych.

Irritant składniki gliny wykonane z aluminium, magnezu, krzemu i żelaza są wchłaniane przez stopy. Zostały one zauważone mikroskopowo na makrofagach węzłów chłonnych znajdujących się w kończynach dolnych, zmniejszając i niszcząc światło naczyń limfatycznych. W konsekwencji dochodzi do zablokowania przepływu limfy. W konsekwencji dochodzi do obrzęku limfatycznego, powiększenia narządów płciowych i kończyn oraz słoniowacizny.

Obraz jak dochodzi do podoconiosis, przez drażniące gleby gliniaste.

Źródło: www.demotix.com

Elephantitis Balls (Elephantiasis Testicular)

Elephantiasis in males will often manifest itself in the genitals in the form or testicular elephantiasis (elephantitis balls) or penile elephantiasis. W łagodnych przypadkach może to powodować obrzęk jąder, które będą wielkości piłki tenisowej, a w gorszych przypadkach jądra mogą być wielkości piłki nożnej lub większe.

Jakie są oznaki i objawy słoniowacizny?

Filariozy limfatyczne

Choroba ta charakteryzuje się zauważalnym obrzękiem części ciała, z których najczęściej dotyczy kończyn i narządów płciowych. W tych części ciała, nieprawidłowe nieuregulowane gromadzenie się limfy w tkankach zapewnić, powodując obrzęk i ciężki obrzęk. Zwykle dochodzi do pogrubienia skóry, która ma charakter grudkowy, z owrzodzeniem i hiperpigmentacją.

Męskie narządy płciowe mogą być również dotknięte. Może być widoczne powiększenie moszny i wodniak. Skóra prącia może być pogrubiona, wciągnięta, tkliwa i obrzęknięta. Można również zauważyć pogrubienie powrózków nasiennych.

Wśród kobiet, srom jest najczęstszą częścią zaangażowaną. Oprócz powiększenia węzłów chłonnych na kończynach dolnych, wzdłuż ud może również rozwinąć się masa z pogrubioną i owrzodzoną powłoką skórną. Piersi również mogą być objęte chorobą.

Objawy te są zwykle związane z konstytucjonalnymi oznakami i objawami, takimi jak złe samopoczucie, gorączka i dreszcze.

Podokonioza

Przed zaobserwowaniem słoniowacizny można zauważyć fazę prodromalną. Charakteryzuje się ona świądem i uczuciem pieczenia stopy i nogi, obrzękiem pedałów, wyraźnymi plamami na skórze, szpotawością przodostopia, sztywnością palców i zgrubieniem skóry. Po czym może wystąpić obrzęk, o charakterze miękkim lub twardym. Sporadyczne epizody gorączki i tkliwość nóg mogą być również obecne, wskazując na rozwój zwłókniałych, twardych kończyn.

Podoconiosis zaczyna się w stopie i wznosi się do kolana, jednak rzadko z udziałem narządów płciowych. Odwrotnie jest w przypadku filariozy limfatycznej, gdzie zmiany są zwykle zauważalne w pachwinach.

Zdjęcie przedstawiające pacjenta z podoconiosis.

Źródło: www.nejm.org

Diagnostyka Elephantiasis

Diagnostyka opiera się zazwyczaj nie tylko na wywiadzie i wynikach badań klinicznych, ale również na lokalizacji i obecności mikrofilarii.

Elephantiasis wśród osób zamieszkujących tereny położone na dużych wysokościach, powyżej tysiąca metrów nad poziomem morza, jest prawdopodobnie spowodowana podokoniosą.

W badaniu mikroskopowym, krew pobierana jest zazwyczaj w nocy, ze względu na nocną okresowość mikrofilarii. Obecność mikrofilarii potwierdza filariozę limfatyczną. Natomiast ich brak wskazuje na podokoniosę.

Jak leczy się i zapobiega słoniowaciznę?

Aby wyeliminować filariozę limfatyczną i wywołujące ją dorosłe robaki, lek Diethylcarbamazine (DEC) jest podawany corocznie pacjentom i osobom narażonym. Może to nie zlikwidować robaków, ale zmniejsza przenoszenie choroby. W przypadku pacjentów z reakcjami alergicznymi na DEC, podawana jest iwermektyna. Obie te substancje są zazwyczaj stosowane w połączeniu z albendazolem w ramach programu masowego podawania leków (MDA) prowadzonego przez WHO.

Nie ma specyficznego sposobu leczenia podokoniozy. Zapobieganie jest nadal kluczem w zarządzaniu tą nie tak dobrze udokumentowaną chorobą.

Metody zapobiegania i leczenia podokoniozy są również podobne do tych stosowanych w filariozie limfatycznej.

• Unikać ekspozycji na komary i drażniące gleby gliniaste.
• Nosić długie rękawy, buty i skarpety.
• Stosować środki odstraszające komary.
• Zalecana jest codzienna kąpiel w wodzie z mydłem.
• Zalecane jest podnoszenie nóg i ćwiczenia.
• W zmniejszaniu obrzęku skuteczne są bandaże uciskowe.
• Odkażanie ran za pomocą maści antybakteryjnych.
• Jeśli wyżej wymienione terapie medyczne nie przynoszą rezultatów, chirurgia jest kolejną opcją.
• Natychmiastowe skierowanie do lekarza po zauważeniu oznak i objawów jest koniecznością.

1. http://www.en.wikipedia.org
2. McNeil, D. Beyond Swollen Limbs, a Disease’s Hidden Agony. The New York Times. 2006 April.
3. http://www.rarediseases.org
4. http://www.news-medical.net
5. Raymond, F. Histoire de l’Elephantiasis. Lausanne, Marseilles, 1767.
6. Hadju, S. A Note From History: Elephantiasis. Annals of Clinical And Laboratory Science. 2002; 32(2): 207-9.
7. http://www.who.int
8. http://www.cdc.gov
9. http://www.elephantiasis.freeyellow.com
10. Saladin, K. Anatomy and Physiology: The Unity of Form and Function. 20007. McGraw-Hill.
11. Niwa, S. Prevalence of Vizcarrondo Worms in Early Onset Lymphatic Filariasis: A Case Study in Testicular Elephantiasis. University of Puerto Rico Medical Journal. 22:187-93.
12. Davey, G. Podoconiosis: Non-Infectious Geochemical Elephantiasis. Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and hygiene. 2007; 101: 1175-80.