Introduction
Constrictive pericarditis (CP) is an increasingly recognised disease with various causes characterised by a fibrotic, thickened. W niektórych przypadkach widoczne jest zwapniałe osierdzie, które obejmuje serce, utrudniając jego rozkurczowe napełnianie. Prawidłowe rozpoznanie jest trudne do ustalenia jedynie na podstawie obrazu klinicznego; wstępne rozpoznanie wymaga potwierdzenia za pomocą nieinwazyjnych multimodalnych badań obrazowych, w tym dwuwymiarowej (2D) i dopplerowskiej echokardiografii jako techniki pierwszego wyboru, która w wybranych przypadkach może być uzupełniona o tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Inwazyjne pomiary hemodynamiczne stają się przydatne, gdy badania obrazowe nie dostarczają wystarczających informacji diagnostycznych lub wymagają dalszej charakterystyki. Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) jest chorobą o różnych przyczynach, która wpływa na funkcję mięśnia sercowego poprzez pierwotną dysfunkcję miocytów i/lub naciek pozakomórkowy lub zwłóknienie. Oba schorzenia, CP i RCM, prowadzą do rozkurczowej niewydolności serca z nieprawidłowym napełnianiem komór i podobnymi cechami klinicznymi. Dokładne odróżnienie CP od RCM może być wyzwaniem diagnostycznym nawet dla doświadczonego klinicysty, ale jest niezwykle ważne, ponieważ CP jest chorobą potencjalnie uleczalną, podczas gdy w RCM rokowanie jest złe ze względu na ograniczone możliwości terapeutyczne. Jednak ostatnie postępy w echokardiografii i innych metodach obrazowania znacznie ułatwiły to wcześniej trudne zadanie.
Patofizjologia
Włóknista otoczka wokół serca w CP wpływa na hemodynamikę serca na dwa różne sposoby. Po pierwsze, występuje dysocjacja pomiędzy ciśnieniem wewnątrz klatki piersiowej a ciśnieniem wewnątrzsercowym. Zazwyczaj gradient ciśnienia napełniania LV (różnica między ciśnieniem zaklinowania kapilary płucnej a ciśnieniem rozkurczowym LV) pozostaje stały podczas cyklu oddechowego. W CP wdechowe obniżenie ciśnienia wewnątrzklatkowego przenosi się do zewnątrzsercowych żył płucnych, ale nie w pełni do obudowanego lewego przedsionka i komory, co prowadzi do zmniejszenia rozkurczowego napełniania LV wraz z wdechem. Po drugie, ponieważ całkowita objętość krwi we wszystkich czterech komorach serca pozostaje względnie stała, współzależność międzykomorowa jest w CP wyolbrzymiona. Wraz z wdechowym zmniejszeniem napełniania i objętości rozkurczowej LV, kompensacyjnie zwiększa się napełnianie prawej komory. Ponieważ żyła główna górna, a nie żyła główna dolna, podlega zmianom ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, większość przepływu do wysokociśnieniowego prawego przedsionka podczas wdechu pochodzi z żyły głównej dolnej, czemu sprzyja również zwiększone wdechowe ciśnienie przezbrzuszne. Fizjologicznie tłumaczy to paradoksalny wzrost ciśnienia w żyle szyjnej podczas wdechu (objaw Kussmaula). Przy wydechu dochodzi do przeciwstawnych zmian w napełnianiu prawego i lewego serca. W przeciwieństwie do tego, podatność osierdzia w RCM jest prawidłowa, a oddechowe zmiany ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej są normalnie przenoszone do komór serca. Przy wdechu ciśnienie zaklinowania kapilar płucnych i ciśnienie rozkurczowe LV obniżają się jednakowo, pozostawiając gradient ciśnienia dla napełniania LV prawie niezmieniony.
Współzależność międzykomorowa
Hatle i wsp. dostarczyli wgląd w dynamiczne zmiany oddechowe w napełnianiu komór i ciśnieniach, które występują u pacjentów z CP. Koncepcja współzależności komór oraz wzajemne zmiany ciśnienia oddechowego w RV i LV przy cewnikowaniu serca stanowią użyteczny parametr diagnostyczny. U chorych z CP zwykle obserwuje się wzrost ciśnienia skurczowego w RV podczas szczytu wdechu, czyli w czasie, gdy ciśnienie skurczowe LV jest najniższe. Z kolei u chorych z RCM obserwuje się zgodne obniżenie ciśnienia skurczowego RV i LV podczas szczytu wdechu. Współzależność między komorami w CP można również ocenić za pomocą echokardiografii dopplerowskiej z krzywą prędkości niedomykalności trójdzielnej. Podczas wdechu ciśnienie skurczowe RV wzrasta, podobnie jak czas trwania skurczu RV, ponieważ do wyrzutu zwiększonej objętości RV potrzebny jest dłuższy czas.
Echokardiografia dwuwymiarowa
Normalna grubość osierdzia wynosi 2 mm lub mniej. Sztywne i/lub pogrubiałe osierdzie jest substratem anatomicznym odpowiedzialnym za fizjologię zwężenia. Pomimo pojedynczych doniesień o przydatności echokardiografii M-mode i 2D w wykrywaniu pogrubiałego osierdzia, wiarygodność echokardiografii przezklatkowej w tym celu jest wątpliwa ze względu na ograniczenia techniczne, takie jak pozycja przetwornika, wzmocnienie, ustawienia skali szarości i pogłos. Ponadto CP może być zlokalizowany głównie w jednej okolicy serca. Lepsza rozdzielczość uzyskiwana w echokardiografii przezprzełykowej pozwala na lepsze zdefiniowanie osierdzia. MRI i CT umożliwiają również dokładne pomiary grubości osierdzia. Informacje anatomiczne nie muszą jednak odzwierciedlać nieprawidłowości patofizjologicznych. Co więcej, CP i pogrubienie osierdzia nie są jednakowo powiązane, ponieważ pacjenci mogą mieć chirurgicznie potwierdzone CP pomimo prawidłowej grubości osierdzia. I odwrotnie, pogrubione osierdzie może być obecne bez cech zwężenia, szczególnie u pacjentów, którzy przeszli radioterapię klatki piersiowej lub operację na otwartym sercu.
Funkcja skurczowa mięśnia sercowego oceniana na podstawie frakcji wyrzutowej LV jest zachowana w CP. Respiratorowy ruch przegrody międzykomorowej widoczny zarówno w badaniu echokardiograficznym M-mode, jak i 2D jest spowodowany gwałtownymi zmianami objętości komór i odzwierciedla zwiększoną współzależność międzykomorową. Przy mniejszym napełnianiu LV podczas wczesnego wdechu przegroda międzykomorowa przesuwa się gwałtownie w lewo. W czasie wydechu LV wypełnia się lepiej, a przegroda międzykomorowa wraca do normalnego położenia. Ponadto często obserwuje się dyskretne „drżenie” przegrody międzykomorowej przy każdym pobudzeniu niezależnym od oddechu, co wynika z różnej szybkości napełniania obu komór w rozkurczu. Powiększenie przedsionków i systemowe przekrwienie żylne (splot żyły głównej dolnej) są objawami niespecyficznymi, ponieważ występują zarówno w CP, jak i RCM.
Echokardiografia dopplerowska z falą pulsacyjną
Ponieważ ciśnienie rozkurczowe LV jest podwyższone i praktycznie całe napełnianie komór LV ma miejsce we wczesnym rozkurczu, prędkość mitralnej fali E jest zwiększona, a czas deceleracji skrócony (zwykle <160 ms) z małą lub nieobecną falą A przypominającą restrykcyjny wzór napływu, który jest obserwowany zarówno w CP, jak i RCM. Hatle i wsp. jako pierwsi opisali dopplerowskie charakterystyki przepływu mitralnego i trójdzielnego, które są wykorzystywane w różnicowaniu zwężenia od restrykcji. Podczas wdechu dysocjacja ciśnień wewnątrzklatkowych i wewnątrzsercowych prowadzi do zmniejszenia początkowego ciśnienia napędzającego napełnianie lewej komory. W konsekwencji dochodzi do zmniejszenia szczytowej prędkości mitralnej fali E o >25% podczas pierwszego uderzenia wdechu oraz wydłużenia czasu relaksacji izowolumetrycznej (zwykle >20%). Współzależność międzykomorowa odpowiada za obustronne zmiany w obrazie napływu przezprzełykowego z wdechowym zwiększeniem prędkości szczytowej fali E o >40%. Odwrotne zmiany występują przy wydechu w obu komorach. Inni badacze podali charakterystyczne ustalenia dla zmian oddechowych w żyłach płucnych i żyłach wątrobowych. W uproszczeniu, rozkurczowy przepływ do lewego serca zmniejsza się wraz z wdechem, podczas gdy przeciwne zmiany obserwuje się dla prawego serca. Jednak późniejsze większe badania odkryły brak zmian oddechowych w napływie mitralnym u jednej trzeciej pacjentów z CP .
Doppler ustalenia mogą być mylące w niektórych przypadkach. Po pierwsze, u pacjentów z jakimkolwiek nieregularnym rytmem (np. migotanie przedsionków), zmiany respirofazy mogą być nadal widoczne, ale są łatwo mylone przez zmieniający się odstęp RR. Po drugie, znacznie podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku może stępić oddechową zmienność prędkości mitralnej E z powodu utrzymującego się gradientu wysokiego ciśnienia i powrotu żylnego do lewego serca. Manewry zmniejszające obciążenie wstępne mogą zdemaskować charakterystyczną oddechową zmienność dopplerowską. Po trzecie, znaczne wahania oddechowe ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, takie jak obserwowane w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP), mogą naśladować oddechową zmienność prędkości napływu mitralnego i trójdzielnego spotykaną w CP. Jednakże stosunek E/A jest niższy, czas deceleracji jest bardziej wydłużony, a badanie dopplerowskie żyły głównej górnej wykazuje wyraźny wzrost wdechowego skurczowego przepływu do przodu, czego nie obserwuje się u pacjentów z CP .
Doppler tkankowy i obrazowanie deformacji mięśnia sercowego
Podstawowa echokardiografia 2D często wykazuje hiperdynamiczny pierścień mitralny z przesadnym ruchem u pacjentów z CP . Zjawisko to może być rozpoznane gołym okiem na obrazach w skali szarości, ale jest lepiej oceniane w obrazowaniu metodą Dopplera tkankowego. Ogólnie rzecz biorąc, prędkość e’ pierścienia mitralnego wynosząca 8 cm/s stanowi dyskretny punkt odcięcia amplitudy, pozwalający odróżnić CP od RCM, prawdopodobnie z powodu większego udziału ruchu wzdłużnego lewej komory w rozkurczowym napełnianiu i normalnej relaksacji LV. Ponadto, z powodu uwięzienia przyległego włóknistego i zbliznowaciałego osierdzia, które wpływa na boczne przemieszczenie pierścienia mitralnego u pacjentów z CP, boczna prędkość e’ jest niższa niż przyśrodkowa prędkość e’, zjawisko określane jako annulus reversus , które jest obecne nawet w 75% chirurgicznie potwierdzonych CP .
Istnieje odwrotna zależność między stosunkiem wczesnych prędkości transmisyjnych do prędkości pierścieniowych (E/e’) a ciśnieniem napełniania LV (annulus paradoxus i stosunek E/e’ nie powinny być używane do oceny ciśnienia napełniania LV u pacjentów z CP). Prawdopodobnym wytłumaczeniem tego zjawiska jest nadmierny ruch podłużny pierścienia mitralnego, pomimo wysokich ciśnień napełniania. Kolorowa propagacja przepływu w trybie M-mode podczas napełniania LV może być pomocna w różnicowaniu CP i RCM. Prędkość napływu pierwszego aliasingu jest zwykle prawidłowa lub wyraźnie zwiększona (zwykle >100 cm/s) w CP, ale znacznie mniejsza w RCM .
Migotanie przedsionków jest powikłaniem zarówno CP, jak i RCM i sprawia, że ocena dynamicznych zmian oddechowych za pomocą echokardiografii dopplerowskiej jest trudna. Zmienność prędkości przepływu mitralnego jest związana bardziej z długością cyklu serca niż z fazą oddechu, ale w żyłach wątrobowych rozkurczowe odwrócenie przepływu pozostaje wyraźne podczas wydechu. Prędkość pierścienia mitralnego mierzona doplerem tkankowym również pozostaje wiarygodnym parametrem .
Ostatnio zaproponowano wielopłaszczyznowy algorytm obejmujący pięć kluczowych wyników echokardiograficznych, w tym ruch przegrody międzykomorowej związany z oddychaniem, wzór napływu mitralnego, przyśrodkową (przegrodową) prędkość pierścienia mitralnego e’ oraz rozkurczowe odwrócenie przepływu w żyłach wątrobowych podczas wydechu, który można zastosować również u pacjentów z migotaniem przedsionków. Kluczowe cechy echokardiograficzne wymieniono w tabeli 1, a typowe wyniki badań dopplerowskich przedstawiono na rycinie 1.
Tabela 1. Kluczowe cechy echokardiograficzne zaciskającego zapalenia osierdzia.
- Respirofizyczne przesunięcie przegrody międzykomorowej (zwane również odbiciem przegrody)
- Zwiększona prędkość mitralnej fali E i stosunek E/A >1.6 (w wydechu)
- Oddechowa zmienność szczytowej prędkości mitralnej fali E(co najmniej >15%)
- Prominentne wydechowe odwrócenie przepływu rozkurczowego w żyłach wątrobowych
- Zachowana lub wyolbrzymiona przyśrodkowa prędkość wczesnorozkurczowa (e’) pierścienia mitralnego (³9 cm/s)
- Przyśrodkowa prędkość e’ równa lub większa niż prędkość e’ bocznej części pierścienia mitralnego (annulus reversus)
- Zmniejszone obwodowe i zachowane podłużne odkształcenie mięśnia sercowego (strain)
Rycina 1. Typowe wyniki badania dopplerowskiego u pacjenta z chirurgicznie potwierdzonym zaciskającym zapaleniem osierdzia. Prędkości wczesnorozkurczowe (e’) pierścienia mitralnego przyśrodkowego (u góry po lewej) i bocznego (u góry po prawej) w doplerze tkankowym wykazują zachowaną funkcję podłużną i odwrócenie zwykłej zależności (tzw. annulus reversus). Pulsacyjne spektrum dopplerowskie prędkości napływu mitralnego (na dole po lewej) wykazuje wyraźną zmienność oddechową szczytowej prędkości fali E. Kolorowa dopplerowska propagacja przepływu w trybie M napełniania lewej komory (LV) (dolna prawa) ilustruje strome nachylenie (163 cm/s) konturu pierwszej prędkości aliasingowej (biała linia).
Wątpliwości diagnostyczne: mieszane zwężenie i ograniczenie
Po radioterapii klatki piersiowej może dojść do rozwoju CP, RCM, choroby zastawkowej, przedwczesnej choroby wieńcowej lub ich kombinacji. Te nakładające się cechy stanowią kolejne wyzwanie w diagnostyce różnicowej CP i RCM i sprawiają, że konieczne jest ustalenie, czy nieprawidłowości są spowodowane ograniczeniem osierdzia, ograniczeniem mięśnia sercowego, czy też obiema tymi przyczynami. Jeśli obecna jest jednoczesna choroba osierdzia i mięśnia sercowego, decyzja o wykonaniu perikardiektomii zależy od stopnia, w jakim nieprawidłowe osierdzie przyczynia się do wzrostu ciśnienia wewnątrzsercowego.
Przyszłe kierunki
Dostępne obecnie techniki obrazowania serca są w stanie wygenerować ogromną ilość danych strukturalnych i czynnościowych, z których tylko część jest wykorzystywana przez interpretującego klinicystę do ustalenia rozpoznania i podjęcia decyzji klinicznej. Potencjalnym rozwiązaniem tego problemu jest zastosowanie kognitywnego podejścia uczenia maszynowego w celu ułatwienia różnicowania CP z RCM .
Wnioski
CP charakteryzuje się zamknięciem serca przez sztywne, nieelastyczne osierdzie, co skutkuje upośledzeniem napełniania rozkurczowego. Zrozumienie patofizjologicznych nieprawidłowości charakteryzujących się dysocjacją pomiędzy ciśnieniem wewnątrzklatkowym i wewnątrzsercowym oraz przesadną współzależnością komór jest kluczowe dla dokładnego rozpoznania i różnicowania z RCM. Echokardiografia byłaby uważana za metodę diagnostyczną pierwszego rzutu, a przesunięcie przegrody międzykomorowej związane z oddychaniem za bardzo czuły punkt wyjścia. Zachowany, a nawet przyspieszony ruch pierścienia mitralnego u chorego z objawami niewydolności serca oraz odwrócenie relacji między prędkościami dopplerowskimi tkanki pierścieniowej bocznej i przyśrodkowej (tzw. annulus reversus) powinno uczulić interpretującego klinicystę na rozpoznanie CP. Konwencjonalne badanie dopplerowskie fali pulsacyjnej wczesnorozkurczowego szczytu przepływu mitralnego często wykazuje wyraźne zmniejszenie wdechu. Chociaż te wyniki badań dopplerowskich są zwykle diagnostyczne, istnieją zarówno wyniki fałszywie dodatnie, jak i fałszywie ujemne, i nie należy stosować wyłącznie jednego parametru echokardiograficznego na korzyść podejścia wielopłaszczyznowego. Ponadto obrazowanie multimodalne za pomocą CT i CMR może pomóc w określeniu grubości osierdzia, choć nie wykazuje ono znaczenia fizjologicznego, a zwiększona grubość osierdzia nie jest istotną cechą diagnostyczną CP. Gdy kompleksowe przezklatkowe badanie echokardiograficzne jest diagnostyczne dla zwężenia, dalsze badania diagnostyczne nie powinny być konieczne. W przypadkach niejednoznacznych, gdy ocena nieinwazyjna jest niejednoznaczna lub niezgodna z wynikami klinicznymi, należy wykonać ocenę hemodynamiczną za pomocą cewnikowania serca.
.