Check

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Zgłaszamy serię czterech pacjentów w wieku 4, 5, 14 i 27 lat (1 mężczyzna i 3 kobiety) z ciężkim skróceniem szyi i kręczem szyi od wczesnego dzieciństwa, którzy zgłaszali skargę na ból w karku jako podstawowy objaw. Wszyscy czterej pacjenci mieli względnie dobrze zachowane funkcje neurologiczne. Jeden pacjent miał pionowe ruchome i redukowalne zwichnięcie stawu szczytowo-obrotowego, a 3 pacjentów miało przednio-tylne ruchome i redukowalne zwichnięcie. U 1 chorego doszło do asymilacji kręgów szczytowych. U 3 pacjentów łuk kręgowy był rozszczepiony. Dwóch pacjentów przeszło zabieg stabilizacji szczytowo-osiowej. U obu pacjentów po operacji ustąpiły dolegliwości bólowe szyi. Potencjalne trudności operacyjne wynikające z obecności znacznego skrócenia wysokości szyi i marginalnych objawów przemawiały za obserwacją zachowawczą u pozostałych 2 pacjentów. Okres obserwacji wynosił od 6 do 84 miesięcy. Wszyscy pacjenci są funkcjonalnie i społecznie aktywni.

Słowa kluczowe: Atlantoaxial dislocation, bifid arch of atlas, cervical fusion
Key Message:
Pancervical fusion can be a secondary and natural protective effect of atlantoaxial instability. Chociaż fakt ten nie jest jednoznacznie ustalony, istnieje możliwość regresji osteofitów i odwrócenia fuzji kostnych podosiowego odcinka kręgosłupa w następstwie fiksacji szczytowo-osiowej.

Jak cytować ten artykuł:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Raport na temat zarządzania 4 przypadkami. Neurol India 2018;66:147-50

How to cite this URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Report on management of 4 cases. Neurol India 2018 ;66:147-50. Dostępne od: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Niestabilność atlantoaxialna została zidentyfikowana jako często związana z asymilacją Atlas More Details, fuzją C2-3 i nieprawidłowością Klippel-Feil,, Zgłaszamy cztery przypadki, w których niestabilność atlantoaxialna była związana z pancervical vertebral body fusion. W dwóch przypadkach zastosowano fiksację szczytowo-osiową. Poważnie krótka szyja spowodowała trudności w uwidocznieniu stawu szczytowo-obojczykowego i jego unieruchomieniu. Nasze poszukiwania w literaturze nie ujawniły doniesień o podobnych przypadkach.

” Spektrum przypadków

Od 2009 do 2016 roku zidentyfikowaliśmy 4 pacjentów (1 mężczyzna i 3 kobiety w wieku odpowiednio 4, 5, 14 i 27 lat), u których wykonano fuzję trzonu kręgu szyjnego, co wiązało się z ruchomą niestabilnością stawu szczytowo-obrotowego. U wszystkich 4 pacjentów stwierdzono znaczną skrótowość szyi i ograniczenie ruchów szyi. Podstawową dolegliwością u wszystkich 4 pacjentów był ból w okolicy karku, który nasilał się przy wykonywaniu ruchów szyją. Jeden pacjent miał również sporadyczne epizody duszności. Objaw ten nie powodował u niej dużego dyskomfortu. W badaniu neurologicznym u 2 pacjentów stwierdzono hiperrefleksję. Poza tym nie stwierdzono deficytów neurologicznych. U wszystkich 4 chorych wykonano dynamiczną tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny (MRI), a u jednej chorej dodatkowo wydrukowany model trójwymiarowy (3D). U wszystkich pacjentów stwierdzono całkowite zespolenie podosiowe kręgosłupa do poziomu C7 u 3 pacjentów i do poziomu C6 u 1 pacjenta. Obrazowanie dawało wrażenie „bambusowego kręgosłupa”, tak jak w przypadku zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Jednakże wszyscy 4 pacjenci byli negatywni pod względem HLA B27. Badania wykazały asymilację atlasu u 1 pacjenta oraz rozszczepienie przednich i tylnych łuków atlasu u 3 pacjentów. Rozszczep tylny był jednakowo duży i tworzył dużą przestrzeń dla opony twardej tylnej. Ponadto u 1 pacjenta stwierdzono szeroki tylny rozszczepiony łuk laminarny C2. Wyrostki dwudzielne sprawiały wrażenie „naturalnej laminektomii”. MRI wykazał obecność dużej przestrzeni podpajęczynówkowej, którą wcześniej określiliśmy jako syrinx zewnętrzny. Trzech pacjentów miało przednio-tylne ruchome zwichnięcie atlantoaxialne , a 1 pacjent miał pionowo ruchome zwichnięcie atlantoaxialne . U 1 chorego stwierdzono inwazję podstawną z grupy B. Ze względu na znikomy stopień dolegliwości, przewidywanie trudności operacyjnych oraz brak akceptacji potencjalnego ryzyka operacyjnego przez pacjenta i jego bliskich, 2 pacjentów nie zostało poddanych operacji i pozostaje pod obserwacją kliniczną. Pozostali dwaj chorzy zostali poddani operacji. Chorzy operowani byli w pozycji leżącej na brzuchu z głową w pozycji „pływającej”, pod trakcją szyjną Gardnera Well’a, co zostało przez nas wcześniej omówione, Po wstępnej dysekcji podokostnowej zidentyfikowano blaszkę kręgu C2. Staw C1-2 został odsłonięty u obu pacjentów ze znaczną trudnością i znacznym krwawieniem żylnym. Stawy były wyraźnie niestabilne w obu przypadkach. Twarzoczaszka atlasu była ustawiona bocznie i miała skośny profil. Dwie połówki łuku kości szczytowej były wyraźnie ruchome, nawet przy delikatnym dotyku. Powierzchnie stawowe były w znacznym stopniu pozbawione obecnej na nich chrząstki, a jama stawowa wypełniona była fragmentami przeszczepu kostnego pobranego z grzebienia biodrowego. Następnie wykonano fiksację płytą i śrubą Goela bocznej masy C1 i szypuły C2. Przeszczep kostny pobrany z talerza kości biodrowej został umieszczony na zdeortykowanej kości nad blaszką osi i częścią tylnego łuku atlasu bocznego do okolicy rozwidlenia. Po zabiegu u obu pacjentów stwierdzono poprawę w zakresie dolegliwości bólowych szyi. Pacjentom zalecono noszenie kołnierza filadelfijskiego przez 2 miesiące po zabiegu, a ruchy szyi były w tym czasie ograniczone. Po średnio 18 miesiącach obserwacji, obaj operowani pacjenci mają się dobrze i są wolni od objawów. Dwaj nieoperowani pacjenci nadal pozostają pod obserwacją. W okresie obserwacji obaj pacjenci nie wykazywali pogorszenia objawów ani deficytów neurologicznych wystarczających do zmuszenia ich do podjęcia opcji chirurgicznej.

Rycina 1: Obrazy 14-letniej pacjentki. (a) Przekrój strzałkowy tomografii komputerowej w zgięciu szyi ukazujący panfuzję całego kręgosłupa szyjnego i pionowe przemieszczenie szczytowo-osiowe. (b) Obraz w wyproście szyi ukazujący redukcję pionowego przemieszczenia szczytowo-osiowego. (c) Obraz MRI T2-ważony w płaszczyźnie strzałkowej ukazujący dużą tylną przestrzeń podpajęczynówkową w miejscu połączenia czaszkowo-kręgowego. (d) Obraz pacjenta ukazujący ciężką krótką szyję Click here to view

Rycina 2: Obrazy 4-letniego dziecka płci męskiej. (a) Przekrój strzałkowy tomografii komputerowej w zgięciu ukazujący zespolenie szyjki macicy i ruchome zwichnięcie stawu szczytowo-obojczykowego. (b) Obraz w rozciągnięciu ukazujący redukcję przemieszczenia szczytowo-osiowego. (c) Trójwymiarowy (3D) zrekonstruowany obraz tomografii komputerowej ukazujący rozszczepiony tylny łuk kręgów szczytowych. (d) Obraz trójwymiarowej (3D) rekonstrukcji tomografii komputerowej ukazujący rozszczepiony przedni łuk kości szczytowej. (e) Obraz MRI w płaszczyźnie strzałkowej, ważony T2, pokazujący fuzje kręgów. Widoczna jest duża tylna przestrzeń podpajęczynówkowa. (f) Pooperacyjny obraz CT pokazujący redukcję i unieruchomienie zwichnięcia stawu szczytowo-obojczykowego. (g) Postoperative image showing the fixation construct Kliknij tutaj, aby zobaczyć

” Discussion

Połączenia trzonów kręgów szyjnych są stosunkowo rzadkie, ale są rejestrowane i często opisywane. Są one często związane z inwazj± brodawki podstawnej i niestabilno¶ci± szczytowo-osiow±.,, Złamania kostne występuj± zwykle w poł±czeniu z krótk± szyjk± i kręczem szyi. Niepowodzenie segmentacji i dysgenezja embrionalna są klasycznie uważane za główną przyczynę tej morfologicznej anomalii. Pozostaje jednak pytanie, czy krótka szyja powoduje zrastanie się kości, czy też zrastanie się kości powoduje krótką szyję. Innymi słowy, nie jest jasne, czy przewlekła i długotrwała niestabilność osi stawu szczytowo-potylicznego jest pierwotną przyczyną, a złamania kości są wynikiem przewlekłej potrzeby zajęcia się wynikającym z tego skurczem mięśni i skróceniem szyi. Dyskusyjne jest również, czy zespolenia kostne są formą naturalnej ochrony przed niestabilnością stawu szczytowo-obrotowego, czy też stanowią część kohorty patologicznej. Innym istotnym punktem dyskusji jest to, czy rozległe zespolenie podosiowego odcinka kręgosłupa szyjnego powoduje niestabilność szczytowo-obrotową, czy też nie, podobnie jak degeneracja sąsiednich segmentów w podosiowym odcinku kręgosłupa szyjnego po zespoleniu, która może później prowadzić do ankylozy kostnej. We wszystkich przypadkach nie stwierdzono nieprawidłowości zespolenia w obrębie kręgosłupa grzbietowego i lędźwiowego, jak również nie sugerowano uogólnionego kostnienia więzadeł podłużnych przednich i tylnych.
Złączenia kostne są częściej zlokalizowane powyżej i/lub poniżej miejsca maksymalnego ucisku nerwowego na wierzchołku wyrostka zębodołowego i są identyfikowane jako asymilacja połączeń kręgów atlasu i C2-3. Rzadziej, fuzje kostne występują w kościach podosiowych i w dolnej części kręgosłupa szyjnego, a takie fuzje są oznaczane jako nieprawidłowości Klippel-Feil., Platybasia i zmniejszenie rozmiaru clivus są również częstymi asocjacjami.
W 2009 roku, zidentyfikowaliśmy, że atlantoaxial niestabilność jest pierwotną patologią i zauważyliśmy, że fuzje kostne są wtórną i prawdopodobnie ochronną naturalną odpowiedzią. Spekulowaliśmy, że długotrwałe skurcze mięśni szyi i związane z nimi przykurcze mięśniowe oraz ograniczone ruchy szyi są prawdopodobnie obciążającymi problemami, które najpierw powodują zmniejszenie wysokości przestrzeni dyskowej, wtórne tworzenie osteofitów, a następnie fuzje kostne. Inne cechy mięśniowo-szkieletowe obejmują nadmierne wyprostowanie szyi i ograniczenie zgięcia szyi. Ostatnio zidentyfikowaliśmy, że nawet wady rozwojowe układu nerwowego, takie jak malformacja Chiari 1 i syringomielia, są formacjami wtórnymi i są konsekwencją subtelnej i przewlekłej niestabilności osi szczytowej. Identyfikacja faktu, że kilka zmian mięśniowo-szkieletowych i nerwowych jest odwracalnych po stabilizacji osi szczytowej, uwiarygodnia tę hipotezę. Nasze badania sugerują, że ogniskowa i uogólniona niestabilność kręgosłupa jest przyczyną powstawania osteofitów, kostnienia/zwapnienia zaodontynowego, kostnienia więzadła podłużnego tylnego i zrostu kostnego. W związku z tym zaproponowaliśmy, że „tylko fiksacja” może stanowić podstawę leczenia zwyrodnienia kręgosłupa, skostnienia więzadła podłużnego tylnego i inwazji podstawnej., Chociaż nigdy nie zaobserwowano tego klinicznie, nawet w opisanych przypadkach, spekulowaliśmy, że istnieje możliwość regresji osteofitów i odwrócenia fuzji kostnych po fiksacji atlantoaxialnej. Odnotowaliśmy regresję „pseudotumoru” i „pannusu” zaodontowego w następstwie fiksacji stawu szczytowo-obrotowego. W celu ułatwienia ruchu obwodowego, architektura stawu jest unikalna, gdyż powierzchnie stawowe są okrągłe i płaskie. Mimo, że ta struktura ułatwia wykonywanie nieograniczonych ruchów, staw jest najbardziej podatny na niestabilność. Niestabilność stawu szczytowo-obrotowego jest tradycyjnie rozpoznawana na podstawie nieprawidłowego zwiększenia odstępu szczytowo-obrotowego na dynamicznych zdjęciach zgięcia i wyprostu szyi. Ostatnio stwierdziliśmy, że niestabilność stawu szczytowo-osiowego może mieć charakter pionowy, boczny, obwodowy, osiowy lub centralny. Sklasyfikowaliśmy atlantoaxial niestabilność na podstawie malalignmentu twarzy. Niestabilność szczytowo-osiowa może być subtelna, przewlekła lub długotrwała, a ucisk rdzenia może nie być wczesną lub widoczną cechą. W takich przypadkach neurologiczne objawy mielopatii są nieobecne lub subtelne, a długotrwałe i wtórne zniekształcenia mięśniowo-szkieletowe i neuronalne tworzą wyraźne asocjacje. Neuronalne zmiany tkanki miękkiej i kości pomagają w opóźnieniu lub zahamowaniu neurologicznych następstw niestabilności. Wszyscy nasi pacjenci mieli jedynie marginalne objawy, pomimo obecności kilku poważnych nieprawidłowości kostnych i tkanek miękkich. Niestabilność stawu szczytowo-obrotowego jest często związana z inwaginacją podstawną, malformacją Chiari 1, syringomielią, zmianami zwyrodnieniowymi kręgosłupa i skostniałym więzadłem podłużnym tylnym, pośród innych nieprawidłowości.,,,, Zidentyfikowanie faktu, że niestabilność stawu szczytowo-obrotowego może być obecna pomimo braku nieprawidłowości w przedziale szczytowo-obrotowym z pewnością rozszerzyło zakres zrozumienia tego tematu. U jednego z naszych pacjentów stwierdzono ruchomą w pionie i dającą się zredukować niestabilność stawu szczytowo-obrotowego. Niestabilność ta jest wynikiem niewydolności powierzchni czołowych i luźności więzadeł. U 3 pacjentów (przypadki 2, 3 i 4) stwierdzono dodatkowo obecność rozszczepionego tylnego łuku kręgów szczytowych. Zastosowana przez nas procedura unieruchomienia polegała na bocznym umocowaniu masy po obu stronach. Biorąc jednak pod uwagę, że istnieje możliwość przemieszczania się dwóch nieruchomych segmentów po obu stronach względem siebie w perspektywie poziomej, rozwiązaniem mogłoby być zastosowanie mocowania krzyżowego. Jednak takie postępowanie nie zostało przyjęte. Wszystkie 4 przypadki miały stosunkowo dobrze zachowany stan neurologiczny, pomimo dowodów niestabilności w stawie szczytowo-obrotowym, wyraźnego skrócenia szyi i kręczów szyi. Ponadto, przewidując potencjalne trudności w odsłonięciu stawu szczytowo-obrotowego z powodu znacznego skrócenia szyi, uniknięto operacji w przypadkach 1 i 2, pomimo obecności bólu szyi jako istotnego objawu u obu pacjentów i epizodycznej duszności u 1 pacjenta. Jednakże stosunkowo znaczny ból szyi i kręcz szyi zmusił pozostałych 2 pacjentów do poddania się leczeniu operacyjnemu. W tych 2 przypadkach stwierdzono znaczną niestabilność stawu szczytowo-obrotowego.

” Wnioski

Przewlekła niestabilność stawu szczytowo-obrotowego może być związana z pancervical spinal fusion. Atlantoaxial fixation is the mode of treatment.
Deklaracja zgody pacjenta
Autorzy zaświadczają, że uzyskali wszystkie odpowiednie formularze zgody pacjenta. W formularzu tym pacjent(y) wyraził(li) zgodę na zamieszczenie w czasopiśmie jego/ich zdjęć i innych informacji klinicznych. Pacjenci rozumieją, że ich nazwiska i inicjały nie zostaną opublikowane i zostaną podjęte odpowiednie wysiłki w celu ukrycia ich tożsamości, ale anonimowość nie może być zagwarantowana.
Wsparcie finansowe i sponsoring
Nie występuje.
Konflikt interesów
Nie występuje.

” References

	Goel A, Shah A. Reversal of longstanding musculoskeletal changes in basilar invagination after surgical decompression and stabilization. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Three-dimensional models: An emerging investigational revolution for craniovertebral junction surgery. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiological evaluation of basilar invagination without obvious atlantoaxial instability (Group B-basilar invagination): analiza na podstawie badania 75 pacjentów. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Plate and screw fixation for atlanto-axial dislocation. Sprawozdanie techniczne. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxial fixation using plate and screw method: A report of 160 treated patients. Neurosurgery 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Bifid anterior and posterior arches of atlas: Implikacje chirurgiczne i analiza 70 przypadków. Neurosurgery 2015;77:296-305.
	McRae DL. Nieprawidłowości kostne w rejonie foramen magnum: Correlation of anatomic and neurologic findings. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Regional Anatomy, Pathology, and Traumatology. A Systematic Radiological Atlas and Textbook. New York: Grune and Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Primary craniovertebral anomalies and hindbrain herniation syndrome (Chiari I): Database analysis. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Bipartite atlas with os odontoideum with block cervical vertebrae: A case report with emphasis on the „overlooked” C1 lateral masses. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari malformation – Is atlantoaxial instability the cause? Outcome analysis of 65 patients with Chiari malformation treated by atlantoaxial fixation. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. Is Chiari malformation nature’s protective „air-bag”? Is its presence diagnostic of atlantoaxial instability? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Craniovertebral instability due to degenerative osteoarthritis of the atlantoaxial joints: Analiza postępowania w 108 przypadkach. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Czy tylko stabilizacja jest idealnym sposobem leczenia OPLL? Report of early results with a preliminary experience with 14 cases. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Only fixation for cervical spondylosis: Report of early results with a preliminary experience with 6 cases. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Immediate postoperative disappearance of retro-odontoid „pseudotumor”. World Neurosurg 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxial instability and retro-odontoid mass-Two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Immediate postoperative regression of retroodontoid pannus after lateral mass reconstruction in a patient with rheumatoid disease of the craniovertebral junction. Opis przypadku. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Vertical mobile and reducible atlantoaxial dislocation. Artykuł kliniczny. Vertical mobile atlantoaxial dislocation. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Lateral atlantoaxial facetal dislocation in craniovertebral region tuberculosis: Report of a case and analysis of an alternative treatment. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Redefiniowanie wrodzonego zwichnięcia stawu szczytowo-obrotowego: Obiektywna ocena w każdej płaszczyźnie przed i po operacji. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel’s classification of atlantoaxial „facetal” dislocation. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxial instability associated with single or multi-level cervical spondylotic myelopathy. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6:141-3.
	Goel A. Is atlantoaxial instability the cause of „high” cervical ossified posterior longitudinal ligament? Analiza na podstawie leczenia operacyjnego siedmiu pacjentów. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Management of a case of neglected atlantoaxial rotatory dislocation. Neurol India 2017;65:1170-3

Ryciny

,