1Wprowadzenie

Ingestion of corrosive substances remains an important public health problem mostly in developing countries. Dzieci stanowią 80% wszystkich przypadków na świecie, głównie z powodu przypadkowego spożycia.1 Substancje żrące mogą powodować poważne zwężenie przełyku. Postępowanie w zwężeniach przełyku ewoluowało, a rozwój technik endoskopowych doprowadził do bardziej zachowawczego postępowania, zamiast bardziej agresywnej substytucji chirurgicznej.

Endoskopowe poszerzanie (za pomocą balonu lub bougienage) jest stosowane na całym świecie, chociaż u około jednej trzeciej pacjentów dochodzi do nawrotu zwężenia po poszerzeniu (definiowanego jako niemożność utrzymania zadowalającej średnicy światła przełyku przez cztery tygodnie), a u innych występują zwężenia oporne na leczenie, wymagające wielokrotnego poszerzania (definiowanego jako niemożność uzyskania zadowalającej średnicy światła przełyku w ciągu pięciu sesji w odstępie dwóch tygodni).2,3 Z drugiej strony, endoskopowe poszerzanie wiąże się z istotnym ryzykiem perforacji (15-20%) i rozwoju nowych zwężeń z powodu podwyższonego ciśnienia na ścianę przełyku.4-6

W ostatniej dekadzie stentowanie przełyku stało się popularne. Kilku autorów opisało swoje doświadczenia z różnymi typami stentów, chociaż dostosowane urządzenia pediatryczne są nadal nieliczne, a większość z nich powoduje działanie siły odśrodkowej na ścianę przełyku, jednocześnie umożliwiając pasaż pokarmu wewnątrz stentu. Ten typ stentów może powodować rozciąganie i przerost błony śluzowej, z niebagatelnym ryzykiem migracji, perforacji i okluzji.7-13

Od 1988 roku zespół z Oddziału Chirurgii Przewodu Pokarmowego i Endoskopii Szpitala Bambino Gesù w Rzymie opracował urządzenie o nazwie „stent dynamiczny” (DS), które umożliwia przechodzenie pokarmu pomiędzy stentem a ścianą przełyku, poprawiając motorykę przełyku, a tym samym zapobiegając nawrotom zwężenia.13,14 DS jest niestandardowym urządzeniem silikonowym zbudowanym współosiowo na zgłębniku nosowo-żołądkowym, aby osiągnąć pożądaną długość i średnicę, w celu stworzenia większej powierzchni dostosowanej do umieszczenia wzdłuż zwężenia. Opublikowane doświadczenia z dwóch dekad stosowania DS potwierdzają bezpieczeństwo i skuteczność tego urządzenia i mogą być nawet rozważane jako pierwsza opcja w leczeniu kaustycznych zwężeń przełyku.14,15

Opisujemy przypadek pacjenta z opornym na leczenie podwójnym kaustycznym zwężeniem przełyku, który był leczony za pomocą DS w Oddziale Gastroenterologii Dziecięcej, Hospital Center of São João, Porto. Zazwyczaj zmiany kaustyczne są bardziej nasilone w miejscu czynnościowego zwężenia przełyku (na poziomie skrzyżowania z głównymi naczyniami lub tuż nad kardią) i zwykle są pojedyncze o zmiennej długości, ale czasami mogą występować w więcej niż jednym miejscu, jak w omawianym przypadku, powodując dodatkowe wyzwanie terapeutyczne.

2Przypadek kliniczny

Do tej pory zdrowy dwuletni chłopiec przypadkowo spożył silnie zasadowy płyn, który doprowadził do podwójnego zwężenia (5 cm od siebie, w odległości 15 i 20 cm od ust) przełyku. Każdy ze zwężonych odcinków był krótki (mniej niż 2cm), ale powodował znaczne ograniczenie widoczności i trudności techniczne w dotarciu do obu w celu ich poszerzenia. Początkowo zastosowano endoskopowe rozszerzanie przełyku za pomocą (Savary-Gilliard) bougies z nawrotem dysfagii dwa miesiące później, a nawet po kolejnych rozszerzeniach bougies. W niektórych przypadkach, gdy była wystarczająca widoczność światła przełyku przez oba zwężone segmenty, stosowano balony TTS o średnicy 10 mm, ale raz doszło do perforacji ściany przełyku, skutecznie opanowanej środkami zachowawczymi.

Kilka miesięcy po perforacji doszło do nawrotu dysfagii w stopniu 1 (dysfagię oceniano za pomocą wcześniej opisanej skali w następujący sposób: stopień 0=zdolność do spożywania normalnej diety/brak dysfagii; stopień 1=zdolność do połykania niektórych pokarmów stałych; stopień 2=zdolność do połykania tylko pokarmów półstałych; stopień 3=zdolność do połykania tylko płynów; stopień 4=całkowita dysfagia),16 która dwanaście miesięcy później ewoluowała do stopnia 3. Endoskopowe rozszerzenia (początkowo za pomocą balonów Savary’ego-Gilliarda, a następnie balonów TTS) wznawiano w odstępach dwutygodniowych. W czterech kolejnych sesjach stosowano miejscowo mitomicynę C, początkowo w dawce 0,1 mg/ml, a następnie zwiększonej do 1 mg/ml. Jednak zwężenie pozostało oporne na leczenie i wielokrotne sesje poszerzania (ponad 30, maksymalna szerokość 12 mm) przez 18 miesięcy.

Trzy lata po pierwotnym wypadku rozważano DS. Pomimo znacznej dysfagii (stopień 3), chłopiec miał odpowiedni wzrost i przyrost masy ciała, głównie dzięki dostosowaniu konsystencji pokarmu do jego tolerancji. Uzyskano zgodę etyczną, a rodzice wyrazili świadomą zgodę na leczenie. Dokładna lokalizacja i rozległość zwężenia została wcześniej oceniona radiologicznie z kontrastem (ryc. 1), a na skórę naniesiono radioaktywne znaczniki. Następnie oba zwężenia poszerzono do uzyskania odpowiedniego kalibru (za pomocą balonów Savary’ego-Gilliarda o średnicy 7 i 9 mm, a następnie balonu o średnicy 12 mm), umożliwiającego umieszczenie stentu (ryc. 2). Następnie DS został wprowadzony przez usta, a prawidłowe położenie potwierdzono radiologicznie z największą średnicą na poziomie zwężeń, używając markerów skórnych jako punktu odniesienia. Ryc. 3 przedstawia rzeczywiste urządzenie i schemat położenia urządzenia po wprowadzeniu. Następnie przewód nosowo-żołądkowy ze stentem przeprowadzono ruchem do tyłu przez nosogardło i nos, po czym umocowano go zewnętrznie taśmą klejącą, aby uniknąć przemieszczenia dystalnego (ryc. 4). Następnego dnia rozpoczęto żywienie doustne miękką dietą, która stopniowo przechodziła w normalny pokarm. Leczenie inhibitorem pompy protonowej (omeprazol 20mg id) i kortykosteroidem (prednizon 1mg/kg/dobę raz dziennie) utrzymywano przez trzy dni, zgodnie z opublikowanym protokołem.14,15

Stent usunięto po siedmiu tygodniach w znieczuleniu ogólnym z kontrolą endoskopową ściany przełyku. W tym czasie chory spożywał pokarmy stałe bez dysfagii (stopień 0). Endoskopia górna wykonana po usunięciu stentu wykazała odpowiednie światło przełyku bez owrzodzeń (ryc. 5). Cały proces i urządzenie były dobrze tolerowane bez zdarzeń niepożądanych.

Ponad rok później pacjent pozostaje bezobjawowy przy normalnym żywieniu doustnym (brak dysfagii – stopień 0).

3Dyskusja

Zastosowanie stentowania w leczeniu zwężeń przełyku szybko ewoluowało w ciągu ostatnich 10 lat i jest powszechnie wykonywane u dorosłych, zwłaszcza w leczeniu zwężeń złośliwych.17 Ostatnio coraz częściej stosuje się czasowe zakładanie stentów w przypadku opornych na leczenie łagodnych zwężeń przełyku.2

Samorozprężalne stenty metalowe (SEMS) były pierwszymi stosowanymi urządzeniami,18 ale wiązały się z dużym odsetkiem powikłań, głównie z powodu wrastania tkanki hiperplastycznej (nawet do 80%) i migracji wynoszącej 26,4%.17,19 W celu przezwyciężenia tego problemu preferowane są stenty w pełni pokryte SEMS, ale obecnie dane dotyczące ich stosowania w opornych łagodnych zwężeniach przełyku są nadal ograniczone.20-23

Self-expandable plastic stents (SEPS) have been proposed as an alternative to SEMS. Dwa ostatnie przeglądy wykazały kliniczny odsetek powodzenia SEPS w leczeniu łagodnych zwężeń przełyku na poziomie zaledwie 45-52%, odpowiednio u 172 i 130 pacjentów, z istotnym odsetkiem migracji stentów wynoszącym 24-31%.24,25 Mimo że stenty SEPS są skuteczne, ich konstrukcja wymaga dalszej poprawy w celu zmniejszenia ryzyka migracji.

Alternatywną opcją leczenia, która została wprowadzona niedawno, jest stent biodegradowalny. Opublikowano jedynie opisy przypadków i niewielką liczbę badań kohortowych dotyczących stosowania stentów biodegradowalnych, a większość z nich obejmowała niewielką liczbę pacjentów.26-28 W największych badaniach z udziałem 20-30 pacjentów z opornymi na leczenie łagodnymi zwężeniami przełyku wykazano, że odsetek nawrotów dysfagii wynosił 50-75% w sześciomiesięcznej obserwacji i wymagał powtórnego zabiegu stentowania.29-31 Ten odsetek nawrotów można tłumaczyć stosunkowo małą siłą promieniową i degradowalną naturą tych stentów. W 2011 r. w nierandomizowanym, bezpośrednim porównaniu stentów biodegradowalnych i SEPS stwierdzono podobne długotrwałe złagodzenie dysfagii (odpowiednio 33% i 31%) u pacjentów z opornymi na leczenie łagodnymi zwężeniami przełyku.32

Pierwsze największe badanie dotyczące stosowania stentowania w populacji pediatrycznej opublikowano w 1996 r., objęło ono 69 dzieci z korozyjnymi zwężeniami przełyku i wykazało istotną różnicę między stosowaniem stentów a tradycyjną terapią (68% versus 83% odsetek wyleczeń). Stenty pozostawały na miejscu przez rok bez poważnych powikłań.33

Mimo tych obiecujących wyników, do chwili obecnej liczba opublikowanych badań dotyczących stosowania stentów w populacji dziecięcej jest nadal niewielka, większość obejmuje również dorosłych, a specyficzne zastosowanie w zwężeniach korozyjnych jest ograniczone do serii kohortowych obejmujących łagodne zwężenia przełyku o innej etiologii. Manfredi i wsp. leczyli 24 dzieci z anastomotycznym zwężeniem przełyku po naprawie atrezji przełyku, a sukces kliniczny wynosił tylko 39% w ciągu 30 dni i 26% w ciągu 90 dni, z wysokim nawrotem zwężenia po usunięciu stentu. Wyniki były niezależne od rodzaju zastosowanego stentu (obejmowały stenty do dróg oddechowych Polyflex, w pełni pokrywane stenty tchawiczo-oskrzelowe AERO oraz w pełni pokrywane stenty przełykowe ALIMAXX-ES).34 Ostatnio (2015 r.) Lange i wsp. opublikowali swoje doświadczenia ze stosowaniem w pełni pokrywanych SEMS u dzieci z łagodnymi zwężeniami przełyku o różnej etiologii (ale u żadnego ze zwężeniami korozyjnymi). W latach 2006-2014 11 dzieci było leczonych za pomocą SEMS (stenty żółciowe, oskrzelowe i okrężnicze komercjalizowane). W okresie obserwacji 55% było skutecznie leczonych bez dalszej interwencji, ale 36% wymagało restentingu maksymalnie cztery razy, a 27% nie poprawiło się, wymagając operacji. Zgłosili tylko dwie migracje stentów.35 Zhang i wsp. zastosowali nowo zaprojektowane w pełni pokryte stenty SEMS z przerywanymi łącznikami w celu zmniejszenia migracji stentów, które były wykonywane na zamówienie dla poszczególnych pacjentów. Wyniki były jednak rozczarowujące: wśród pięciu pacjentów z pooperacyjną restenozą przełyku wrzodziejące zwężenie zaobserwowano u dwóch chorych, a migracja stentu wystąpiła u trzech z nich.36 Pierwsze doniesienie o zastosowaniu biodegradowalnego stentu u dziecka przedstawili Vandenplas i wsp. w 2009 r., ale po czterech miesiącach bez objawów u pacjenta rozwinęło się ciężkie dystalne zwężenie przełyku.37 Ostatnio (2013 r.) w retrospektywnej serii przypadków siedmiu pacjentów z kaustycznymi zwężeniami przełyku znalazło się dwoje dzieci (5 i 14 lat), u których zastosowano biodegradowalny stent. Oboje wymagali wielokrotnego poszerzania przełyku po wszczepieniu stentu (10-12 zabiegów) z powodu nawracającej dysfagii.28

Ponieważ wyniki stentowania przełyku nie są optymalne, a w handlu nie ma specjalnie zaprojektowanych stentów przełykowych dla dzieci, zaczęto stosować innego rodzaju urządzenia wykonywane na zamówienie. Woynarowski i wsp. opracowali specyficzną dwuświatłową, różnej średnicy, perforowaną rurkę zabezpieczającą zamknięcie przełyku, zbudowaną współosiowo na cienkim przewodzie nosowo-żołądkowym. Urządzenie to zastosowano u dwóch chorych z opornym na leczenie zwężeniem przełyku po urazie żrącym. Mimo dobrego wyniku klinicznego, wymagane było długotrwałe stosowanie zgłębnika nosowo-żołądkowego (5-9 miesięcy), a wyniki po usunięciu urządzenia w jednym przypadku nie zostały przedstawione.38,39

Podsumowując, opisane zastosowanie stentowania z użyciem siły fizycznej u pacjentów pediatrycznych nadal nie jest optymalne. Inne podejście, polegające na wprowadzeniu nieuciskającego urządzenia przez zwężenie i przerywanym „rozszerzaniu” wykonywanym przez połykany pokarm, wydaje się atrakcyjnym pomysłem, który zmniejsza czysty ciągły nacisk urządzenia i ryzyko migracji. Pod tym względem DS wydaje się być urządzeniem pediatrycznym, które objęło większą liczbę pacjentów. Opublikowane w 2011 roku doświadczenie obejmowało 80 dzieci w wieku od 3 miesięcy do 10 lat, większość z nich (55) z kaustycznym zwężeniem przełyku. Zwężenia zostały skutecznie wyleczone w 88,6% przypadków, a 50% wymagało tylko jednego zabiegu stentowania.14 Opisane powikłania były zasadniczo związane z częściowym przemieszczeniem stentu w 14,7% i migracją stentu do żołądka tylko w dwóch przypadkach, które zostały łatwo usunięte endoskopowo.14 Te wskaźniki powikłań są znacznie gorsze od opisanych dla konwencjonalnych stentów, u których wskaźnik migracji wynosi 24-31%, z koniecznością przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego w celu odzyskania stentu w nieistotnej liczbie przypadków.19,24,25,34,40 Mediana czasu założenia zgłębnika nosowo-żołądkowego była krótsza (39 dni z maksimum 65 dni) w porównaniu z innymi urządzeniami i, nawet jeśli zgłębnik nosowo-żołądkowy ma silny wpływ psychologiczny, był dobrze tolerowany przy dobrym przestrzeganiu zaleceń przez dzieci i rodziców.14 W 2013 r. grupa ta opublikowała swoje doświadczenia z zastosowaniem DS w zwężeniu pooperacyjnym u 26 dzieci z atrezją przełyku, a odsetek powodzeń wyniósł 80,7% przy średniej obserwacji 5,4 roku.15

W podsumowaniu należy stwierdzić, że obecnie zgoda na leczenie zwężenia przełyku u pacjentów pediatrycznych jest niewielka, a przyczyny są różne. Należą do nich niewielkie serie analizowanych przypadków oraz niedostatek dedykowanych urządzeń pediatrycznych.1,14,34-36 W przyszłości konieczne będzie przeprowadzenie prospektywnych, wieloośrodkowych badań w celu optymalizacji wskazań i protokołów zakładania stentów do przełyku u pacjentów pediatrycznych po spożyciu substancji żrących.

Pragniemy przedstawić zastosowanie DS jako ważnej opcji w leczeniu nawrotowego zwężenia przełyku, pozwalającej na uniknięcie operacji, niewątpliwie znacznie bardziej agresywnej. Urządzenie to reprezentuje nową koncepcję funkcjonalnego poszerzania i zasługuje na rozważenie we wszystkich przypadkach nawracającego zwężenia przełyku po zwykłych wstępnych zabiegach poszerzających. Pomimo opisywania tego typu urządzeń od kilku lat, publikacje na ich temat są nadal ograniczone do ich twórców, co wynika z faktu, że są one wykonywane na zamówienie, ale wersja komercyjna będzie wkrótce dostępna na rynku.

Ujawnienia etyczneOchrona ludzi i zwierząt

Autorzy oświadczają, że w tym badaniu nie przeprowadzano żadnych eksperymentów na ludziach ani zwierzętach.

Poufność danych

Autorzy deklarują, że w tym artykule nie pojawiają się dane pacjentów.

Prawo do prywatności i świadoma zgoda

Autorzy deklarują, że w tym artykule nie pojawiają się dane pacjentów.

Konflikt interesów

Autorzy nie mają konfliktu interesów do zgłoszenia.

Konflikt interesów

Autorzy nie mają konfliktu interesów do zgłoszenia.