Introducción
La pericarditis constrictiva (PC) es una enfermedad cada vez más reconocida por diversas causas que se caracteriza por un pericardio fibrótico y engrosado. En ocasiones, se observa un pericardio calcificado con encajonamiento del corazón que impide el llenado diastólico . El diagnóstico correcto es difícil de establecer sólo por razones clínicas; el diagnóstico tentativo debe confirmarse mediante imágenes multimodales no invasivas que incluyan ecocardiografía bidimensional (2D) y Doppler como técnica de primera elección, que puede complementarse con tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) en casos seleccionados. Las mediciones hemodinámicas invasivas resultan útiles cuando las imágenes no proporcionan una información diagnóstica adecuada o requieren una mayor caracterización. La miocardiopatía restrictiva (MCR) es una enfermedad de diversas causas que afecta a la función miocárdica, bien por disfunción primaria de los miocitos y/o por infiltración extracelular o fibrosis. Ambas enfermedades, la PC y la MCR, conducen a una insuficiencia cardíaca diastólica con un llenado ventricular anormal y características clínicas similares. La diferenciación exacta entre la PC y la MCR puede ser un reto diagnóstico incluso para el clínico experimentado, pero es de suma importancia, ya que la PC es una enfermedad potencialmente curable, mientras que en la MCR el pronóstico es malo debido a las limitadas opciones terapéuticas. Sin embargo, los recientes avances en ecocardiografía y otras modalidades de imagen han facilitado mucho esta tarea que antes era un reto.
Patofisiología
La envoltura fibrótica que rodea al corazón en la PC afecta a la hemodinámica cardíaca de dos maneras diferentes. En primer lugar, existe una disociación entre las presiones intratorácicas e intracardíacas. Normalmente, el gradiente de presión de llenado del VI (la diferencia entre la presión de cuña capilar pulmonar y la presión diastólica del VI) permanece constante durante el ciclo respiratorio. En la PC, la reducción inspiratoria de la presión intratorácica se transmite a las venas pulmonares extracardíacas, pero no completamente a la aurícula y el ventrículo izquierdos encajados, lo que conduce a una reducción del llenado diastólico del VI con la inspiración. En segundo lugar, dado que el volumen sanguíneo total de las cuatro cámaras cardíacas permanece relativamente constante, la interdependencia ventricular es exagerada en la PC. Con la disminución inspiratoria del llenado del VI y del volumen diastólico, el llenado del ventrículo derecho aumenta de forma compensatoria. Dado que la vena cava superior, pero no la inferior, está sujeta a las variaciones de la presión intratorácica, la mayor parte del flujo hacia la aurícula derecha de alta presión durante la inspiración llega desde la vena cava inferior, que también está asistida por el aumento de la presión transabdominal inspiratoria. Esto explica fisiológicamente el aumento paradójico de la presión venosa yugular en la inspiración (signo de Kussmaul). Con la espiración, se producen cambios opuestos en el llenado del corazón derecho e izquierdo. En cambio, la distensibilidad pericárdica es normal en la MCR y la variación respiratoria de las presiones intratorácicas se transmite normalmente a las cámaras cardíacas. Con la inspiración, la presión de cuña capilar pulmonar y la presión diastólica del VI se reducen por igual, con lo que el gradiente de presión para el llenado del VI se mantiene prácticamente inalterado.
Interdependencia ventricular
Hatle et al. proporcionaron información sobre los cambios respiratorios dinámicos en el llenado y las presiones ventriculares que se producen en los pacientes con PC. El concepto de interdependencia ventricular y los cambios recíprocos de la presión respiratoria en el VD y el VI en el cateterismo cardíaco constituyen un parámetro diagnóstico útil. En los pacientes con PC, suele haber un aumento de la presión sistólica del VD durante el pico de inspiración, momento en el que la presión sistólica del VI es más baja. En cambio, en los pacientes con MCR hay una disminución concordante de las presiones sistólicas del VD y del VI durante el pico de inspiración. La interdependencia ventricular en la PC también puede evaluarse mediante ecocardiografía Doppler con la curva de velocidad de regurgitación tricuspídea . Durante la inspiración, la presión sistólica del VD aumenta, al igual que la duración de la sístole del VD, ya que se requiere más tiempo para expulsar un mayor volumen del VD.
Ecocardiografía bidimensional
El grosor normal del pericardio es de 2 mm o menos. Un pericardio rígido y/o engrosado es el sustrato anatómico responsable de la fisiología constrictiva. A pesar de los informes aislados sobre la utilidad de la ecocardiografía en modo M y 2D para detectar el pericardio engrosado, la fiabilidad de la ecocardiografía transtorácica para este fin es cuestionable debido a las limitaciones técnicas, como la posición del transductor, la ganancia, los ajustes de la escala de grises y las reverberaciones. Además, la PC puede estar localizada predominantemente en una región del corazón. La resolución superior lograda con la ecocardiografía transesofágica permite una mejor definición del pericardio. La resonancia magnética y la tomografía computarizada también permiten medir con precisión el grosor del pericardio. Sin embargo, la información anatómica no refleja necesariamente las anomalías fisiopatológicas. Además, la PC y el engrosamiento del pericardio no se asocian de manera uniforme, ya que los pacientes pueden tener una PC comprobada quirúrgicamente a pesar de un grosor pericárdico normal . Por el contrario, el pericardio engrosado puede estar presente sin características constrictivas, especialmente en pacientes que han sido sometidos a radioterapia torácica o a cirugía a corazón abierto.
La función sistólica miocárdica evaluada por la fracción de eyección del VI está preservada en la PC. El movimiento septal interventricular respirofásico que se observa tanto en el modo M como en la ecocardiografía 2D está inducido por cambios bruscos del volumen ventricular y es un reflejo de la mayor interdependencia ventricular. Con un menor llenado del VI durante la inspiración temprana, el tabique interventricular se desplaza bruscamente hacia la izquierda. En la espiración, el VI se llena mejor y el tabique vuelve a una posición normal. Además, con frecuencia se produce un discreto «temblor» septal con cada latido, independientemente de la respiración, debido a las tasas de llenado diferenciales de ambos ventrículos en diástole. El aumento de tamaño de las biatrias y la congestión venosa sistémica (plétora de la vena cava inferior) son hallazgos inespecíficos, ya que se encuentran tanto en la PC como en la MCR.
Ecocardiografía Doppler de onda pulsada
Debido a que la presión diastólica del VI está elevada y a que prácticamente todo el llenado ventricular del VI se produce en la diástole temprana, la velocidad de la onda E mitral está aumentada y el tiempo de desaceleración acortado (normalmente <160 ms) con una onda A pequeña o ausente que se asemeja a un patrón de flujo de entrada restrictivo que se observa tanto en la PC como en la MCR. Hatle et al describieron por primera vez las características del flujo Doppler mitral y tricuspídeo que se utilizan para diferenciar la constricción de la restricción. Con la inspiración, la disociación de las presiones intratorácicas e intracardíacas da lugar a una disminución de la presión inicial que impulsa el llenado del ventrículo izquierdo. En consecuencia, se produce una disminución de la velocidad máxima de la onda E mitral en >25% durante el primer latido de la inspiración, así como una prolongación del tiempo de relajación isovolumétrica (normalmente >20%). La interdependencia ventricular es responsable de los cambios recíprocos en el patrón de flujo transtricuspídeo con un aumento inspiratorio de la velocidad máxima de la onda E en >40%. Los cambios inversos se producen con la espiración en ambos ventrículos. Otros investigadores informaron de hallazgos característicos para los cambios respiratorios en las venas pulmonares y las venas hepáticas . En términos simplificados, el flujo diastólico hacia el corazón izquierdo disminuye con la inspiración, mientras que se observan cambios opuestos para el corazón derecho. Sin embargo, estudios posteriores más amplios descubrieron la ausencia de variación respiratoria del flujo de entrada mitral en un tercio de los pacientes con PC.
Los hallazgos del Doppler pueden ser engañosos en algunos casos. En primer lugar, en pacientes con cualquier ritmo irregular (p. ej., fibrilación auricular), pueden seguir observándose cambios respirofásicos, pero son fácilmente confundidos por la variación del intervalo RR. En segundo lugar, una presión auricular izquierda muy elevada puede atenuar la variación respiratoria de la velocidad E mitral debido a un gradiente de alta presión persistente y al retorno venoso al corazón izquierdo. Las maniobras que disminuyen la precarga pueden desenmascarar la variación respiratoria característica del Doppler . En tercer lugar, una fluctuación respiratoria considerable de la presión intratorácica, como la que se observa en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), puede imitar la variación respiratoria de las velocidades de entrada mitral y tricuspídea que se encuentra en la PC. Sin embargo, la relación E/A es menor, el tiempo de desaceleración es más prolongado y la interrogación Doppler de la vena cava superior muestra un marcado aumento del flujo sistólico inspiratorio hacia delante, que no se observa en los pacientes con PC.
El Doppler tisular y las imágenes de deformación miocárdica
La ecocardiografía 2D de referencia suele mostrar un anillo mitral hiperdinámico con un movimiento exagerado en los pacientes con PC . Este fenómeno puede reconocerse a simple vista en las imágenes en escala de grises, pero se aprecia mejor mediante imágenes Doppler tisulares. En general, una velocidad e’ del anillo mitral ³8 cm/s representa un punto de corte de amplitud discreta para distinguir la PC de la MCR, posiblemente debido a una mayor contribución del movimiento longitudinal del ventrículo izquierdo para el llenado diastólico y la relajación normal del VI . Además, debido a la sujeción del pericardio adyacente fibrótico y cicatrizado, que influye en la translocación lateral del anillo mitral en los pacientes con PC, la velocidad e’ lateral es menor que la medial, un fenómeno denominado annulus reversus , que está presente en hasta el 75% de las PC comprobadas quirúrgicamente .
Por la misma razón, la marcada disfunción epicárdica en la PC conduce a un deterioro del acortamiento circunferencial (también denominado strain), y de la mecánica de torsión, mientras que la deformación miocárdica subendocárdica (strain longitudinal) está bien conservada en la PC, pero significativamente reducida en la MCR, afectando predominantemente a las fibras subendocárdicas orientadas en sentido longitudinal . Estos dos patrones distintos en la mecánica longitudinal y circunferencial del VI son fácilmente evaluables mediante el seguimiento de motas 2D, una técnica relativamente independiente del ángulo que rastrea características intramiocárdicas únicas en imágenes en modo B en escala de grises, denominadas motas.
Hay una relación inversa entre la relación entre las velocidades transmitral y anular tempranas (E/e’) y las presiones de llenado del VI (el anillo paradójico y la relación E/e’ no deben utilizarse para estimar las presiones de llenado del VI en pacientes con PC). La explicación plausible de este hallazgo es el movimiento longitudinal exagerado del anillo mitral, a pesar de las altas presiones de llenado . Como medida secundaria, la propagación del flujo en modo M en color del llenado del VI puede ayudar al diagnóstico diferencial entre la PC y la MCR. La velocidad de entrada del primer aliasing suele ser normal o estar notablemente aumentada (normalmente >100 cm/s) en la PC, pero es significativamente menor en la MCR .
La fibrilación auricular es una complicación tanto de la PC como de la MCR y hace que la evaluación de los cambios respiratorios dinámicos mediante ecocardiografía Doppler sea un reto. La variación de la velocidad del flujo mitral está más relacionada con la duración del ciclo cardíaco que con la fase respiratoria, pero en las venas hepáticas las inversiones del flujo diastólico siguen siendo prominentes durante la espiración . Las velocidades del anillo mitral medidas por Doppler tisular también siguen siendo un parámetro fiable.
Recientemente, se ha propuesto un algoritmo multifacético con cinco hallazgos ecocardiográficos clave, incluyendo el movimiento septal ventricular relacionado con la respiración, el patrón de flujo de entrada mitral, la velocidad e’ del anillo mitral medial (septal) y la inversión del flujo diastólico espiratorio de las venas hepáticas, que también es aplicable a los pacientes con fibrilación auricular . Las características ecocardiográficas clave se enumeran en la tabla 1 y los hallazgos Doppler típicos se muestran en la figura 1.
Tabla 1. Características ecocardiográficas clave de la pericarditis constrictiva.
- Desplazamiento septal ventricular reperfásico (también llamado rebote septal)
- Aumento de la velocidad de la onda E mitral y de la relación E/A >1.6 (en espiración)
- Variación respiratoria de la velocidad máxima de la onda E mitral(al menos >15%)
- Inversión del flujo diastólico espiratorio en las venas hepáticas
- Velocidad diastólica temprana (e’) del anillo mitral medial conservada o exagerada (³9 cm/s)
- Velocidad e’ medial igual o mayor que la del anillo mitral lateral (annulus reversus)
- Deformación miocárdica circunferencial restringida y longitudinal preservada (strain)
Figura 1. Hallazgos típicos del Doppler de un paciente con pericarditis constrictiva comprobada quirúrgicamente. Las velocidades diastólicas tempranas (e’) del anillo mitral medial (arriba a la izquierda) y lateral (arriba a la derecha) mediante Doppler tisular muestran una función longitudinal conservada y la inversión de la relación habitual (el llamado annulus reversus). El espectro Doppler de onda pulsada de las velocidades del flujo de entrada mitral (abajo a la izquierda) demuestra una marcada variación respiratoria de la velocidad máxima de la onda E. La propagación del flujo en modo M Doppler color del llenado del ventrículo izquierdo (LV) (abajo a la derecha) ilustra una pendiente pronunciada (163 cm/s) del primer contorno de velocidad de aliasing (línea blanca).
Incertidumbres diagnósticas: constricción y restricción mixtas
Después de la radioterapia torácica, pueden desarrollarse CP, MCR, enfermedad valvular, enfermedad coronaria prematura o una combinación de ellas. Estas características superpuestas representan otro reto en el diagnóstico diferencial entre la PC y la MCR y hacen necesario determinar si las anomalías son causadas por la restricción pericárdica, la restricción miocárdica o ambas. Si existe una enfermedad pericárdica y miocárdica concomitante, la decisión de proceder a la pericardiectomía depende del grado en que el pericardio anormal contribuya al aumento de las presiones intracardíacas.
Direcciones futuras
Las técnicas de imagen cardíaca disponibles en la actualidad tienen la capacidad de generar una gran cantidad de datos estructurales y funcionales cardíacos, de los cuales sólo una parte es utilizada por el clínico intérprete para establecer un diagnóstico y tomar una decisión clínica. Una posible solución para hacer frente a este reto es aplicar un enfoque cognitivo de aprendizaje automático para ayudar a diferenciar la PC de la MCR.
Conclusiones
La PC se caracteriza por el encajonamiento del corazón por un pericardio rígido e inflexible que provoca una alteración del llenado diastólico. La comprensión de las anomalías fisiopatológicas caracterizadas por la disociación entre las presiones intratorácicas e intracardíacas y una interdependencia ventricular exagerada es fundamental para el diagnóstico preciso y la diferenciación de la MCR. La ecocardiografía se consideraría la modalidad diagnóstica de primera línea y el desplazamiento septal ventricular relacionado con la respiración un punto de partida altamente sensible. Un movimiento anular mitral conservado o incluso acelerado en un paciente con síntomas de insuficiencia cardíaca, así como la inversión de la relación entre las velocidades del Doppler del tejido anular lateral y medial (también llamado anillo reverso) deben alertar al clínico intérprete del diagnóstico de PC. El Doppler de onda pulsada convencional de la velocidad pico diastólica temprana del flujo mitral a menudo demuestra una marcada disminución inspiratoria. Aunque estos hallazgos del Doppler suelen ser diagnósticos, existen resultados tanto falsos positivos como falsos negativos, y no debe utilizarse un único parámetro ecocardiográfico de forma exclusiva, sino un enfoque multifacético. Además, las imágenes multimodales con TC y RMC pueden ayudar a delimitar el grosor del pericardio, aunque no demuestran su importancia fisiológica, y el aumento del grosor del pericardio no es una característica diagnóstica esencial de la PC. Cuando un estudio ecocardiográfico transtorácico completo es diagnóstico de constricción, no deberían ser necesarias más pruebas diagnósticas. En los casos equívocos, cuando la evaluación no invasiva no es concluyente o es discordante con los hallazgos clínicos, debe realizarse una evaluación hemodinámica mediante cateterismo cardíaco.