Abstract

Faciale clefts zijn uiterst zeldzame congenitale deformiteiten en er zijn slechts enkele techniekrapporten voor chirurgische reconstructie van clefts in de literatuur. In dit artikel rapporteren wij een Tessier no. 3 incomplete cleft reconstructie met alar transpositie en onregelmatige Z-plastie bij een 2-jarig vrouwelijk patiëntje.

Faciale clefts zijn zeldzame klinische entiteiten waargenomen met een incidentie variërend tussen 1,43 en 4,85 per 100.000 geboortes. Andere auteurs hebben een incidentie van 9,5 tot 34 per 1000 onder alle cleft gevallen gerapporteerd. De etiologie van de spleten kan worden verklaard door een falen in de fusie van het mesoderm tijdens het embryonale proces. Toch is het moeilijk om de laterale oro-oculaire, sommige types van nasooculaire, en mediale oro-oculaire spleten met deze theorie te verklaren. Sommige onderzoekers beweren dat het bestaan van amniotische banden een rol speelt bij de vorming van deze spleten.

In 1976 classificeerde Tessier de gespletenen tussen 0 en 14 op basis van de centrale gezichtsmarkeringen . De Tessier 3 gezichtsspleten, ook wel genoemd een naso-oculaire of een nasomaxillaire spleet, zijn het gevolg van de verstoring van de laterale nasale en maxillaire processen. In de chirurgische classificatie van Fearon wordt deze spleet echter ook orbitale spleet genoemd vanwege de betrokkenheid van de orbit. Dit spleet strekt zich uit in een richting tussen het philtrum van de lip en de mediale canthus van het oog, waarbij de nasale ala betrokken is .

Bij een 2-jarig vrouwelijk patiëntje dat in onze kliniek werd geraadpleegd in verband met misvorming van het gelaat, werd een Tessier 3 incomplete spleet in het gelaat vastgesteld. Het kind geboren als eerste kind uit niet-verwante gezonde ouders (moeder 23 jaar, vader 29 jaar) via een normale vaginale bevalling was 51 cm en 3270 gr bij de geboorte. In de voorgeschiedenis van de patiënte was er geen blootstelling aan teratogenen of enige informatie die wees op een genetisch syndroom in de families van een van beide ouders. Voor het herstel van de misvorming bij de patiënte werden alaire transpositie flap (voor nasomalaire component) en onregelmatige Z-plastie (voor lid component) gepland op een asymmetrische wijze waarbij de nasomalaire en de lid component afzonderlijk werden beschouwd zoals voorgesteld door Mishra en Purwar (Figuur 1).

De technieken die gebruikt worden voor het herstel van facial clefts zijn gebaseerd op het kleine aantal case reports in de literatuur. Deze in de literatuur vermelde technieken voor het herstel van spleten omvatten de Z-plastie , lokale flappen , wangrotatie flap inclusief het onderste ooglid , rotatie en advancement flap van de wang , en de weefselexpansie methoden.

In 1990, beschreven Resnick en Kawamoto de interdigiterende lokale flap techniek voor de reconstructie van Tesier 4 gezichtsspleten. Longaker et al. hebben daarentegen de superieure nasolabiale flap gebruikt voor de restauratie van twee Tesier 4 gezichtsspleten en een meervoudig gespleten geval. Giglio et al. beweren dat deze methoden niet ideaal zijn voor het herstel van Tessier 3 gezichtsspleten vanwege de overmatige littekenvorming. Toth et al. en Menard et al. stellen weefselexpansie voor bij ernstige spleetreconstructies; toch is deze techniek misschien niet nodig voor de gevallen waarin de reparatie zal worden uitgevoerd met lokaal weefsel zonder expansie. Giglio et al. hebben zeer bevredigende resultaten verkregen met de reparatie van Tessier 3 faciale spleten met behulp van rotatie en advancement flappen van de wang. Tessier 4 facial clefts kunnen ook met deze methode worden gerepareerd, en in feite werd deze door Van der Meulen beschreven techniek voor het eerst gebruikt voor de reparatie van een Tessier 4 facial cleft. De noodzaak van de rotatie en advancement flaps van de wang techniek is echter betwistbaar voor de Tessier 3 spleten die niet ernstig zijn zoals in ons geval, waar een bevredigend resultaat, zo niet perfect, is verkregen door alar transpositie flap en onregelmatige Z-plasty. De nasomalaire en de ooglidcomponenten van de anomalie werden respectievelijk hersteld met een alaratranspositie flap en een irregulaire Z-plastie. De hyperaemische verschijning van de huid op de mediale orbita was verontrustend, en preoperatief werd deze situatie geassocieerd met de vergelijkbare verschijning van de huid in het omringende gebied, of met andere woorden, met de dunne en lage kwaliteit van de lokale huid.

De reparatie bij onze patiënt werd geprobeerd te worden uitgevoerd door middel van een alaire transpositie flap en onregelmatige Z-plastie, rekening houdend met de drie hoofdcomponenten zoals voorgesteld door Mishra en Purwar (de lipcomponent was intact in ons geval). Deze componenten zijn (a) de ectropion van het onderste ooglid (Lid component), (b) de spleet van de bovenlip (Lip component), (c) en de opening tussen de neus en het malaire gebied (Nasomalar component). Welke methode ook wordt gekozen, we kunnen met zekerheid stellen dat bij elke reparatie rekening moet worden gehouden met deze componenten.

Wij zijn van mening dat de methoden die moeten worden toegepast voor de reparatie van spleten moeten worden onderzocht in grote studiegroepen. Toch is een duidelijk behandelingsalgoritme voor deze zelden waargenomen gevallen echt moeilijk te beschrijven.

Conflict of Interests

De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is.