Abstract

Keywords

Stress-geïnduceerde cardiomyopathie, Reverse Takotsubo cardiomyopathie, Apicale Takotsubo cardiomyopathie, Sigmoid septum, Catecholamines, Non-obstructed epicardial coronary vessels

Een vierenvijftigjarige vrouw meldde zich bij het ziekenhuis met een complexe constellatie van symptomen en bevindingen bij lichamelijk onderzoek, waaronder koorts, koude rillingen en bloederige diarree. Ze had ook last van druk op de borst, kortademigheid en diffuse buikpijn. De symptomen begonnen drie dagen voor de opname. Bij opname in het ziekenhuis nam de patiënte amiodarone 200 mg per dag en vitamine D-suppletie. De patiënt was niet blootgesteld aan directe toediening van catecholamines of aan geneesmiddelen die een catecholaminepiek veroorzaken.

Bij onderzoek werd een bloeddruk van 100/50 mmHg en een sinustachycardie met een snelheid van 112 vastgesteld. De jugulaire veneuze druk was vlak en de carotis upstroke had een laag pulsvolume. Ze had een 2/6 systolisch ejectie geruis en een derde hartslag. Longonderzoek toonde bilateraal basilair gekraak. Er was geen perifeer oedeem.

De medische voorgeschiedenis was relevant voor normale coronairen in 2015, paroxysmale atriale fibrillatie S/P ablatie, en laryngeale kanker S/P laryngectomie met een tracheostomie. Ze had ook een voorgeschiedenis van spinaal lymfoom behandeld met bestraling.

ECG toonde sinustachycardie en niet-specifieke ST-veranderingen (figuur 1). Het echocardiogram toonde een linker ventrikel (LV) met een sigmoid septum en een gedeprimeerde LV systolische functie (LVEF = 35%). Regionale wandanalyse toonde een hyperdynamische LV apicale functie en dyssynergie van de basis (figuur 2 en film 1).

Pertinente laboratoriumresultaten toonden een troponine van 7 ng/ml, CBC van 14.000, Hg 8,8 en creatinine van 2,8. De ontlasting van de patiënt was heem-positief. Bloedkweken waren negatief. Het aanvankelijke soortelijk gewicht van de urine was 10,30.

De patiënt kreeg 2 eenheden verpakte rode bloedcellen. Medische therapie bestond uit een lage dosis B-blocker en angiotensine converterende enzymremmer. Al haar symptomen verdwenen op de derde dag na de ziekenhuisopname. De werkdiagnoses waren een oploste virale gastro-enteritis en een omgekeerde Takotsubo cardiomyopathie. Bij ontslag was een follow-up over vier weken gepland voor een herhalend echocardiogram, bloedonderzoek, nucleaire inspanningstests en een plan voor een colonoscopie.

Drie weken na ontslag presenteerde de patiënte zich met zwakte, hypotensie (80/50 mmHg) en melanotische ontlasting. Zij was in atriumfibrillatie met een snelle ventriculaire respons van 125 spm. Zij kreeg twee liter normale zoutoplossing toegediend en ging spontaan over in normaal sinusritme en de bloeddruk steeg tot 110 mmHg.

Lichamelijk onderzoek toonde een normale bloeddruk en hartslag. Jugular veneuze druk was vlak en carotis upstroke was laag pulsvolume. Auscultatie toonde een 2/6 systolisch ejectie geruis en een galop. De longen waren schoon en er was geen perifeer oedeem.

ECG onthulde sinusritme en niet-specifieke ST veranderingen (figuur 3). Het echocardiogram toonde een akinetische apex en dynamische basale functie (figuur 4 en film 2).

Laboratoriumbevindingen onthulden troponine was 2 ng/ml, Hg 9,7, WBC 4,4 en creatinine 1,1. Het soortelijk gewicht van de urine was 10,20.

De patiënte werd behandeld met empirische antibiotica. Op dag vier van de ziekenhuisopname stabiliseerde ze en werd ze overgebracht naar een tertiair zorgcentrum. Evaluatie in het centrum voor tertiaire zorg toonde normalisering van de LV-functie door echocardiografie en normale kransslagaders bij hartkatheterisatie. Colonoscopie toonde geen bron van bloeding. Herhaalde CBC en metabool panel waren normaal. De uiteindelijke diagnose was virale gastro-enteritis en recidiverende stress-geïnduceerde cardiomyopathie.

Discussie

Dit geval is uniek met de patiënt die recidiverende stress-geïnduceerde cardiomyopathie heeft met fluctuerende regionale locatie van de LV dyssynergie in een kort tijdsinterval. Verscheidene anatomische varianten van stress-geïnduceerde cardiomyopathie (SIC) zijn beschreven en vier grote types kunnen worden afgebakend op basis van de distributie van regionale wandbewegingsafwijkingen. Het meest voorkomende SIC type en algemeen erkende vorm is het apicale ballooning type. In het laatste decennium zijn in toenemende mate atypische vormen van SIC herkend, waaronder de midventriculaire variant, de basale variant en de focale variant.

De pathofysiologische mechanismen die ten grondslag liggen aan de voorbijgaande linkerventrikel dyssynergie blijven raadselachtig. De meeste huidige hypothesen zijn gebaseerd op catecholaminetoenames in de setting van acute emotionele of fysieke stress die leidt tot catecholaminegerelateerde toxische effecten. Recente gegevens suggereren dat directe toediening van catecholamines of medicatie die een catecholaminepiek veroorzaakt, vaak geassocieerd wordt met Takotsubo cardiomyopathie. Bovendien kan chemotherapie een boosdoener zijn.

Alternatief voorgestelde verklaringen zijn vasospasme van de epicardiale slagaders, en coronaire microvasculaire bloedstroomafwijkingen, maar deze zijn alle betwist.

Dit geval is zeldzaam in die zin dat de patiënt recidiverende stress-geïnduceerde cardiomyopathie heeft met een ander patroon van ventriculaire betrokkenheid binnen een periode van drie weken. Deze patiënt heeft een sigmoïdseptum en er is een subgroep van patiënten met een sigmoïdseptum waarvan is aangetoond dat zij een dynamische middenholteobstructie kunnen ontwikkelen met dobutamine-infusie of wanneer zij gedehydrateerd raken. Deze patiënten kunnen gradiënten ontwikkelen, maar ontwikkelen waarschijnlijk geen cardiomyopathie omdat zij niet de hoge niveaus van catecholamines ervaren die nodig zijn om subendocardiale ischemie te induceren.

Deze patiënte had een predispositie, met haar sigmoid septum, om dynamische middenholte obstructie te ontwikkelen die twee kamers in de LV holte vormt. Zij presenteerde zich met uitdroging en catecholaminestress als gevolg van haar systemische ziekte. Deze constellatie van LV morfologie en haar systemische ziekte kan een gradiënt tussen de twee kamers veroorzaakt hebben. Haar normale epicardiale slagaders beschermden tegen een subendocardiaal of full thickness infarct in de hoge drukkamer.

De variabele regionale LV betrokkenheid kan verband houden met de scheiding van de LV holte in twee kamers met de mid-cavity dynamische obstructie. Bij omgekeerde Takotsubo is de basis van de LV de kamer met hoge druk en hoge wandspanning en de apicale kamer heeft normale druk en wandspanning, wat de waargenomen myocardiale contractie-afwijking tot gevolg heeft. Een mogelijke variatie in de actieve catecholaminereceptoren kan het verschil in subendocardiale bloedstroom tussen de kamers versterken. In het apicale fenotype van SIC is de basis van de LV de lagedrukkamer met lage wandspanning en de apicale kamer heeft een hoge druk en wandspanning, wat resulteert in de waargenomen myocardiale contractieafwijking van apicale akinesis.

De variabele morfologische respons van de LV op de stress van ziekte en hypovolemie bij deze patiënt suggereert dat de pathofysiologie van de verschillende types SIC multifactorieel is en dat LV morfologie, hypovolemie, catecholamine overmaat en normale epicardiale coronaire arteriën in samenhang de fenotypische expressie van de SIC kunnen bepalen.

Conflicts of Interest

De auteur verklaart dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicaties van dit artikel.