Case Presentation

Een 18-jarig meisje meldde zich bij de spoedeisende hulp met toenemende pijn in haar linkerheup die uitstraalde naar haar been nadat ze 2 maanden daarvoor was gevallen. Ze ontkende elders pijn te hebben. Röntgenfoto’s van het bekken toonden amorfe verkalkingen in het midden van het bekken zonder acute botabnormaliteit (Figuur 1A). Vervolgens onderging de patiënte een computertomografie (CT) van het abdomen en het bekken (figuur 1B), en een bekkenonderzoek (figuur 1C) met bevindingen die een chirurgische ingreep noodzakelijk maakten (figuur 1D).

Key Imaging Finding

Ovariële massa met verkalking en vet

Differentiële diagnose

Ovarieel teratoom (rijp en onvolgroeid)

Andere kiemceltumoren

Sekelstrengstromale tumoren

Epitheliale tumoren

Vethoudende tumoren

Discussie

Ovariële laesies zijn een veel voorkomende etiologie voor bekkenmassa’s bij de pediatrische populatie. Tumoren van de eierstokken worden geclassificeerd naar de cel waaruit de tumor afkomstig is (kiemceltumoren, geslachtsstromale tumoren, epitheliale tumoren). Meerdere beeldvormingsmodaliteiten kunnen nuttig zijn bij het differentiëren van ovariummassa’s en het stellen van een diagnose.

Volwassen ovariële teratomen

Volwassen ovariële teratomen maken 50% uit van de pediatrische ovariumtumoren.Het zijn kiemceltumoren die bestaan uit rijpe goed gedifferentieerde weefsels uit de 3 kiemcellagen (ectoderm, mesoderm en endoderm).1 De klinische presentatie van ovariumteratomen varieert van een incident tijdens beeldvorming voor niet-gerelateerde symptomen (zoals in dit geval) tot acuut optredende pijn ten gevolge van een ovariumtorsie of tumorruptuur. Patiënten presenteren zich meestal in de vruchtbare jaren. Ovariumteratomen kunnen in 10% van de gevallen bilateraal zijn.2

Beeldvormingsbevindingen variëren van zuiver cysteuze massa’s tot overwegend solide laesies. Röntgenfoto’s suggereren vaak de diagnose door het onthullen van verkalkingen en massa-effect. Op echografie is de meest typische manifestatie een complexe cystevormige eierstokmassa met een echogene mural nodule (Rokitansky nodule) die in het lumen van de cyste uitsteekt.1 Andere veel voorkomende echografische bevindingen zijn echogene componenten te wijten aan vet, lineaire echogene banden door de aanwezigheid van haar, en echogene foci met posterieure akoestische schaduw die een verkalking of tanden in een eierstokmassa voorstellen. Het “topje van de ijsberg”-teken beschrijft de visualisatie van de voorste rand van de massa met distale akoestische schaduw die de beoordeling van de diepe marges verhindert.

De typische bevinding van cysteuze massa met intratumoraal vet is ook goed te zien op dwarsdoorsnedebeeldvorming. CT toont een adnexale massa met negatieve attenuatie als gevolg van vet in de massa. Tanden/calcificatie, variabele attenuatie van weefselcomponenten, septaties, en vloeistof-puin niveaus kunnen ook gemakkelijk worden gedetecteerd.

Op MRI vertonen teratomen een gemengde signaalintensiteit. Lage signaalintensiteit kan aanwezig zijn van haar of verkalking. Intratumoraal vet kan worden geïdentificeerd met T1-gewogen beeldvorming met en zonder vetverzadiging, waarbij een hoge signaalintensiteit wordt aangetoond op T1-beelden en een laag signaal op T1-beelden met vetverzadiging. Chemische verschuivingsbeeldvorming met in-phase en out-of-phase beeldvorming is nuttig bij het identificeren van microscopischintratumoraal vet.1

Atypische manifestaties van ovariumteratomen omvatten afwezigheid van aantoonbaar vet, laesies die volledig uit vet bestaan, combinatietumoren, en botsingstumoren. Een combinatietumor bevat gemengde histologische componenten die voortkomen uit een gemeenschappelijke stamcel, bijvoorbeeld een gemengde kiemceltumor. Een collision tumor wordt gedefinieerd als een tumor met 2 aangrenzende maar histologisch verschillende tumoren zonder histologische vermenging op het grensvlak. Het meest voorkomende type van ovariumbotsingstumor is samengesteld uit een rijp teratoom en een mucineus cystadenoom of cystadenocarcinoom.3

Ovariumteratomen kunnen geassocieerd zijn met verschillende complicaties waaronderovarian torsie, tumorruptuur, maligne transformatie, infectie (typisch Salmonella organismen), en auto-immune hemolytische anemie.1

Behandeling van rijpe teratomen bestaat uit chirurgische resectie met eierstoksparende chirurgie.

Immature Ovarian Teratoma

Immature teratomen vertegenwoordigen < 1% van alle kiemceltumoren. Net als onvolwassen teratomen bestaan onvolwassen teratomen uit weefsel afkomstig van alle drie de kiemcellagen.4 Het is belangrijk om benigne onvolwassen teratomen histologisch te onderscheiden van maligne onvolwassen teratomen; sommige beeldvormingskenmerken kunnen echter wijzen op het een of het ander.

Op CT en MRI zijn onvolwassen teratomen doorgaans grote, complexe, heterogene massa’s die ontstaan uit de eierstok met cysteuze en vaste componenten. Verkalkingen zijn aanwezig en typisch verspreid door de laesie. Kleine vethaarden worden ook gezien. Onrijpe teratomen hebben de neiging groter te zijn (gemiddelde diameter 12-35 cm) dan rijpe teratomen (ongeveer 7 cm) op het ogenblik van de diagnose.1 Deze tumoren groeien snel en vertonen vaak een kapselruptuur.

Onvolwassen teratomen komen meestal op jongere leeftijd voor dan rijpe teratomen en hebben een slechtere prognose.

Andere kiemceltumoren

Andere kiemceltumoren omvatten dysgerminoom, endodermale sinustumor, en choriocarcinoom.

Dysgerminoom is een zeldzame ovariumtumor die bij jonge vrouwen voorkomt; het is de ovariumtegenhanger van seminoom van de testikel. In zijn zuivere vorm is het dysgerminoom niet geassocieerd met endocriene hormoonsecretie, maar syncytiotrophoblastische reuscellen die humaan choriongonadotrofine (hCG) produceren, zijn aanwezig in 5% van de dysgerminomen. Op de beeldvorming wordt een geleide vaste massa gezien met vasculaire septa. Er kunnen verkalkingen aanwezig zijn, meestal in een gespikkeld patroon.4 Dysgerminomen zijn meestal unilateraal.5

Endodermale sinus tumor (ook bekend als dooierzak tumor) is een zeldzame, kwaadaardige tumor van de eierstokken. Deze tumor ontstaat meestal in het tweede decennium van het leven. Op beeldvorming manifesteert de tumor zich als een grote complexe bekkenmassa met zowel cysteuze als vaste componenten. Getroffen patiënten hebben een verhoogd alpha-fetoproteïne.4 De meeste gevallen van endodermale sinustumor zijn unilateraal met ongeveer 1% bilateraal.6

Choriocarcinoom is een agressieve tumor die goed is voor < 1% van de ovariële tumoren. Deze tumor kan tijdens de zwangerschap optreden, maar niet altijd (zwangerschaps- of niet-zwangerschapsgebonden). Niet-gestationeel choriocarcinoom komt meestal voor bij kinderen en jonge volwassenen. Beeldvormingsbevindingen zijn een unilaterale, hypervasculaire, solide tumor met cysteuze/necrotische en hemorragische component. Verhoogd serum hCG is kenmerkend.5

Sex Cord Stromal Tumors

Sex cord stromal tumors in de pediatrische populatie omvatten juveniele granulosa cel tumor (GCT) en Sertoli Leydig cel tumor.

GCT is de meest voorkomende oestrogeen-producerende ovariumtumor. Er zijn 2 subtypes: volwassen (95%) en juveniele (5%).5 Deze tumoren zijn typisch unilateraal, maar 2% tot 5% van de juveniele gevallen kan bilateraal zijn.2Ze kunnen verschillende beeldvormingskenmerken hebben, waaronder multiloculairecystische laesies met vaste componenten, vaste massa’s, vaste massa met sponsachtig (“Zwitserse kaas”) uiterlijk, en cystische tumoren met een dikke rand van weke delen. De meerderheid van de patiënten vertoont endocrinedysfunctie gerelateerd aan hyperestrogenisme, waaronder voortijdige borstontwikkeling, heldere vaginale afscheiding, atypische uterusbloeding, groei van schaamhaar of okselhaar, en versnelde skeletrijping. JuvenieleGCT kunnen zich ook zelden presenteren als een viriliserende tumor.2

Sertoli-Leydig celtumoren kunnen voorkomen bij jonge vrouwen (< 30 jaar oud) en vertegenwoordigen < 1% van de primaire ovariumneoplasma’s.5Patiënten presenteren zich vaak met virilisatie als gevolg van androgeenactiviteit (oligomenorrhea, atrofie van borstweefsel, acne, toenemende gezichtshaar). Sertoli-Leydig celtumoren hebben een heterogeen beeld, met zowel cysteuze als vaste componenten.5

Epitheliale tumoren

De meest voorkomende epitheliale ovariumtumoren zijn sereuze en mucineuze tumoren, die beide zeldzaam zijn bij prepuberale patiënten.4Epitheliale tumoren kunnen een spectrum van pathologie hebben van goedaardig tot kwaadaardig. De 2 meest voorkomende types van epitheliale tumoren zijn moeilijk te onderscheiden op beeldvorming, omdat ze de neiging hebben om zowel cysteuze als vaste componenten te bevatten.

Vethoudende tumoren

Andere vethoudende tumoren, naast teratoom, zijn lipoblastoom en liposarcoom. De meerderheid van de patiënten met een lipoblastoom presenteert zich voor de leeftijd van 3 jaar met een pijnloze, vergrotende massa. Beeldvorming van lipoblastomen laat meestal een goed omcirkelde laesie zien die voornamelijk vet bevat. Liposarcomen zijn vetachtige massa’s die zich kunnen presenteren met een variabel volume van vet en zacht weefsel, afhankelijk van het subtype.7 Liposarcomen zijn zeldzaam in de pediatrische populatie.

Ovariële cysten

Ovariële cysten komen vaak voor en kunnen bilateraal zijn, maar mogen geen vaste componenten hebben. Onderzoek van de wand van de cyste op echografie, CT of MRI om een mural nodule of een vasculaire component uit te sluiten is vereist.In twijfelgevallen wordt een korte interval follow-up echografie aanbevolen om de verwachte involutie van een niet-tumorale cyste aan te tonen.

Diagnose

Bilaterale rijpe ovariumteratomen

Samenvatting

Ovariële laesies zijn een veel voorkomende bron van bekkenmassa’s bij kinderen en adolescenten. Volgroeide ovariumteratomen zijn goedaardige massa’s die de helft van de pediatrische ovariumtumoren uitmaken. De klinische presentatie varieert van asymptomatisch tot symptomen gerelateerd aan torsie of ruptuur van de laesie.Volwassen teratomen presenteren zich typisch op beeldvorming als cysteuze massa’s met intratumoraal vet, die behulpzaam zijn om onderscheid te maken met andere, minder vaak voorkomende ovariële massa’s in de pediatrische populatie.

1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Beeldvormingsbevindingen van complicaties en ongewone manifestaties van eierstokteratomen. Radiographics 2008;28(4):969-983.
2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of mature ovarian cystic teratomas. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Vetbevattende laesies van het retroperitoneum: radiologisch-pathologische correlatie. Radiographics 2009;29(1):261-290.

Back To Top