Written door Dr. Simi Paknikar, MD

Medically Reviewed by The Medindia Medical Review Team on Feb 26, 2016

About

Kleine oogsyndroom of Microphthalmie is een aandoening waarbij een of beide ogen van de pasgeboren baby onderontwikkeld zijn.

Kleine-ogensyndroom, medisch bekend als Microphthalmie, is een aandoening die bij 11% van de blinde kinderen wordt waargenomen. Het is een aandoening waarbij een of beide ogen van de pasgeboren baby onderontwikkeld zijn.

De normale axiale lengte van de oogbollen bij pasgeboren en volwassen mensen is ongeveer 17 en 23,8 mm, respectievelijk. Bij deze aandoening zijn de oogbollen abnormaal kleiner met een axiale lengte van minder dan 21 mm bij volwassenen. In extreme gevallen ontbreken een of beide ogen volledig; deze aandoening staat bekend als anophthalmie.

Voorwaarden die het risico op microftalmie verhogen, zijn een zwangerschapsleeftijd van meer dan 40 jaar, een laag geboortegewicht en een vroeggeboorte.

Oorzaken van het Small Eye Syndrome

Verschillende genetische factoren, die de vroege ontwikkeling van de ogen beïnvloeden, blijken verantwoordelijk te zijn voor deze aandoening. Bepaalde omgevingsfactoren kunnen ook bijdragen aan de aandoening.

• Genetische factoren
• De aandoening kan worden geërfd van een aangedane ouder via defecte of gemuteerde genen of chromosomen

• Milieufactoren: Omgevingsfactoren die kunnen leiden tot de ontwikkeling van kleine ogen zijn:
• Blootstelling aan schadelijke chemicaliën en giftige stoffen tijdens de zwangerschap
• Blootstelling aan schadelijke straling zoals röntgenstraling
• stralen
• Infecties tijdens de zwangerschap zoals rodehond
• Tekort aan vitamines tijdens de zwangerschap vooral vitamine A

Clinische kenmerken van het kleine-ogensyndroom

• Kinderen met microphthalmie presenteren zich met visuele stoornissen en leerproblemen.
• Kinderen en volwassenen kunnen ook andere problemen hebben zoals cataract (vertroebeling van de ooglens), glaucoom (verhoogde vloeistofdruk in het oog), en colobomas (ontbrekende stukjes oogweefsel).

Diagnose van het kleine-ogensyndroom

Kleine-ogensyndroom wordt gediagnosticeerd op basis van

• Pre natale en post natale onderzoek van het kind. Meting van de diameter van het hoornvlies helpt ook bij de diagnose.
• Beeldvormende tests zoals ultrasonografie, CT en MR scanning worden gebruikt om de grootte van de oogbol te bestuderen. Echografie kan worden gebruikt om de diagnose te stellen nog voor de geboorte.
• Genetische analyse wordt gedaan om eventuele defecte genen of abnormale chromosomen op te sporen. De test kan ook voor de geboorte worden gedaan.

Behandeling van het kleine-ogensyndroom

Behandeling van het kleine-ogensyndroom is gericht op verbetering van het bestaande gezichtsvermogen in het aangetaste oog door versterking van de oogweefsels. Dit helpt tot op zekere hoogte volledige blindheid te voorkomen. Vroegtijdige behandeling helpt de algehele oogontwikkeling van het getroffen kind te verbeteren.

• Een operatie wordt meestal aanbevolen voor zowel corrigerende als cosmetische doeleinden.
• Protheses worden soms gebruikt om de groei van de oogkas te stimuleren. Er kunnen pleisters worden gebruikt over het gezonde oog om het zicht in het aangetaste oog te stimuleren.