Door: PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS
Sclerodermie is de meest unieke groep aandoeningen in de reumatologie; deze groep ziekten heeft het duidelijke gemeenschappelijke traject van auto-immuunbetrokkenheid die eindigt in verharding, of “sclerose”, van de huid. Sclerose wordt veroorzaakt door de proliferatie van een soort cellen die fibroblasten worden genoemd. Dit zijn cellen die collageen en andere dikke bindweefselcomponenten maken. Deze worden geactiveerd door het immuunsysteem, maar werken langs een andere weg om ziekte te veroorzaken. De ziektegroep sclerodermie kan alle leeftijden treffen en wordt meestal op dezelfde manier ingedeeld bij kinderen en volwassenen. Sclerodermie kan in twee grote groepen worden verdeeld. Bij de ene groep manifesteert zich een fibrotische respons voornamelijk in de huid op een plaatselijke manier en bij de andere groep manifesteert zich een fibrotische respons op een meer algemene of systemische manier, inclusief de huid. Systemische betrokkenheid inclusief sclerose van inwendige organen wordt systemische sclerose genoemd.
Niet alle sclerotische ziektebeelden zijn auto-immuun. Reumatologen zijn bijzonder bedreven in het onderscheiden van auto-immuun en niet-autoimmuun sclerotische toestanden. Wij bereiken dit door de klinische respons te interpreteren in de setting van specifieke auto-antilichamen (antilichamen tegen onze eigen weefsels). Er zijn een aantal voorbeelden van niet-autoimmuun sclerotische of fibrotische aandoeningen.
Zekere endocriene ziekten zoals diabetes kunnen een fibrotische aandoening in de huid veroorzaken. Van geneesmiddelen is bekend dat zij sclerotische reacties in de huid kunnen veroorzaken. Een voorbeeld is het contrastmiddel dat wordt gebruikt voor MRI-beeldvorming (gadolinium), waarvan nu bekend is dat het infiltreert in de huid van patiënten met nieraandoeningen en leidt tot een sclerotische aandoening genaamd nefrogene systemische fibrose. Een ander voorbeeld is een bedorven receptvrij supplement, L-tryptofaan, waarvan bekend is dat het een ander type huidverdikking veroorzaakt dat bekend staat als het eosinofilie myalgiesyndroom. In dit artikel wordt de groep van aandoeningen besproken die volgens reumatologen een auto-immuun etiologie hebben, namelijk gelokaliseerde sclerodermie en systemische sclerose.
Gelokaliseerde sclerodermie is de groep van aandoeningen die zich alleen in de huid manifesteren. Een huidvlek met een fibrotische reactie wordt meestal morphea genoemd. Het kan voorkomen als een enkele vlek of als een groep vlekken; de groep van morphea vlekken wordt guttate morphea genoemd. Dit kan symmetrisch over grote delen van de romp voorkomen, gegeneraliseerde morphea genoemd. Een bredere band van sclerodermata op de huid, die meestal een gewrichtslijn of een orgaansysteem (zoals het gezicht of het hoofd) doorkruist, wordt lineaire sclerodermie genoemd. Gelokaliseerde sclerodermie is geassocieerd met een auto-antilichaam, DNA topoisomerase II, waardoor gelokaliseerde sclerodermie als een reumatologische of auto-immuunaandoening wordt gedefinieerd.
Benieuwd hoe systemische sclerose (SSc) verschilt van zijn zuster, gelokaliseerde sclerodermie? Klik hier om meer te lezen of bezoek http://www.arapc.com