Wat is progressive supranuclear palsy?

Progressive supranuclear palsy (PSP) is een complexe aandoening die de hersenen aantast.

• Progressive betekent dat de symptomen van de aandoening in de loop van de tijd steeds erger zullen worden.
• Supranucleair verwijst naar het gebied van de hersenen dat door de aandoening is aangetast – het gedeelte boven 2 kleine gebieden die kernen worden genoemd.
• Palsy is een aandoening die resulteert in zwakte van bepaalde spieren.

PSP tast uw vermogen om normaal te lopen aan door uw evenwicht te verstoren. Het beïnvloedt ook de spieren die uw ogen aansturen, waardoor het moeilijk is om scherp te stellen en dingen duidelijk te zien.

Progressieve supranucleaire parese is zeldzaam. Het kan gemakkelijk worden verward met de ziekte van Parkinson, die veel vaker voorkomt en vergelijkbare symptomen heeft. Maar bij PSP zijn de spraak en slikproblemen meestal ernstiger aangetast dan bij de ziekte van Parkinson. Problemen met het bewegen van de ogen, vooral problemen met naar beneden kijken, komen ook vaker voor bij PSP. En in tegenstelling tot mensen met de ziekte van Parkinson hebben mensen met PSP meer kans om achterover te leunen (en achterover te vallen) in plaats van voorover.

PSP komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Meestal treft het mensen op late middelbare leeftijd of ouder.

Hoewel PSP niet dodelijk is, blijven de symptomen wel verergeren en is het niet te genezen. Complicaties die het gevolg zijn van verergerende symptomen, zoals longontsteking (door het inademen van voedseldeeltjes terwijl men zich verslikt tijdens het eten), kunnen levensbedreigend zijn.

Wat veroorzaakt progressieve supranucleaire parese?

Hoewel deskundigen in principe begrijpen hoe PSP ontstaat, begrijpen ze niet waarom het gebeurt. PSP ontstaat wanneer hersencellen in een gebied van de hersenstam beschadigd raken, maar hoe en waarom deze cellen beschadigd raken is niet duidelijk.

Wat zijn de symptomen van progressieve supranucleaire palsie?

Symptomen van PSP beginnen meestal subtiel. Na verloop van tijd worden ze opvallender en ernstiger. Vaak is het eerste teken een probleem met het evenwicht tijdens het lopen. U kunt vaak vallen of u voelt zich wat stijf of ongemakkelijk als u loopt.

Dit zijn ook vroege tekenen van PSP:

• Vergeetachtiger en chagrijniger
• Ongewone emotionele uitbarstingen, zoals huilen of lachen op onverwachte momenten
• Boos worden zonder echte reden
• Tremor in de handen
• Problemen met oogbewegingen
• Wazig zicht
• Vage spraak
• Slikproblemen
• Dementie
• Depressie
• Slapproblemen
• Slapproblemen
• Het onvermogen om de oogleden onder controle te houden, zoals ongewenst knipperen of het niet kunnen openen van de ogen
• Problemen om iemands blik vast te houden

Hoe wordt progressieve supranucleaire parese gediagnosticeerd?

Een zorgvuldige evaluatie van de symptomen kan de diagnose PSP stellen. Maar de diagnose is in een vroeg stadium vaak moeilijk te stellen, omdat het de ziekte van Parkinson of een binnenoorontsteking kan imiteren. Dit komt doordat het evenwicht bij PSP zo wordt aangetast. De diagnose omvat meestal het uitsluiten van andere aandoeningen.

Balansproblemen en veranderingen in het lopen zijn de duidelijkste symptomen die PSP kunnen identificeren, vooral in combinatie met een onvermogen om de ogen te controleren of te bewegen.

Hoe wordt progressieve supranucleaire palsie behandeld?

Weliswaar is er geen geneesmiddel of procedure beschikbaar om PSP te genezen of de symptomen volledig onder controle te krijgen, maar er zijn strategieën en methoden die kunnen helpen bij het beheersen van veel van de symptomen.

Om het evenwicht te verbeteren en de flexibiliteit van de spieren te vergroten, kunnen geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson effectief zijn. Deze omvatten het geneesmiddel levodopa, dat samen met andere geneesmiddelen kan worden gebruikt. Sommige van de oudere soorten antidepressiva, zoals amitriptyline, fluoxetine en imipramine, kunnen ook helpen de symptomen te verlichten.

Als u PSP hebt, kunt u mogelijk bepaalde hulpmiddelen gebruiken om het leven gemakkelijker te maken. Bijvoorbeeld:

• Een speciale bril met prisma’s kan uw gezichtsvermogen verbeteren.
• Een verzwaard hulpmiddel dat u helpt gemakkelijker te lopen, kan voorkomen dat u achterover valt.
• Fysiotherapie en lichaamsbeweging kunnen bij sommige mensen de flexibiliteit enigszins verbeteren.

Wanneer de symptomen vergevorderd zijn en het slikken te moeilijk wordt, hebt u mogelijk een sonde nodig om u te voeden. Deze sonde gaat vanuit een opening die in de huid van uw buik is gemaakt naar de maag en voorziet u van de benodigde voeding.

Wat zijn de complicaties van progressieve supranucleaire parese?

PSP kan ernstige complicaties veroorzaken wanneer de symptomen uw vermogen om te slikken aantasten. U kunt zich gemakkelijk verslikken in voedsel of voedsel in uw longen ademen. En als u vaker valt, neemt het risico toe dat u een ernstig letsel aan het hoofd oploopt of een bot breekt.

Leven met supranucleaire parese

Hoewel er geen genezing bekend is, kunnen medicijnen en hulpmiddelen u helpen met de symptomen te leven. Werk samen met uw zorgverlener om manieren te vinden om veiliger te lopen en uw gezichtsvermogen te verbeteren. PSP is niet dodelijk, maar het is belangrijk dat u tijdens het eten geen voedseldeeltjes inademt (aspireren) omdat dit levensbedreigend kan zijn.

Wanneer moet ik mijn zorgverlener bellen?

Hoewel het gemakkelijk is om te proberen de eerste symptomen af te doen als een beetje onhandig zijn of misschien een oorontsteking hebben, is het een goed idee om een arts te bezoeken bij de eerste tekenen van symptomen, vooral als u problemen heeft met uw ogen of gezichtsvermogen.

Vraag altijd advies aan uw zorgverlener als u of uw verzorger plotselinge of aanzienlijke veranderingen in uw symptomen opmerkt.

Kernpunten over supranucleaire parese

• Experts zijn nog steeds bezig om meer te begrijpen over progressieve supranucleaire parese en effectievere manieren te vinden om het te behandelen.
• Hoewel de ziekte zelf niet levensbedreigend is, kunnen de complicaties dat wel zijn.
• Wees u bewust van verdachte symptomen en praat met uw zorgverlener als u problemen opmerkt met uw ogen, gezichtsvermogen of evenwicht.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan uw zorgverlener te halen:

• Weet de reden voor uw bezoek en wat u wilt dat er gebeurt.
• Voor uw bezoek kunt u vragen opschrijven die u beantwoord wilt zien.
• Neem iemand mee om u te helpen vragen te stellen en te onthouden wat uw zorgverlener u vertelt.
• Noteer tijdens het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests. Noteer ook alle nieuwe instructies die uw arts u geeft.
• Weet waarom een nieuw geneesmiddel of een nieuwe behandeling is voorgeschreven en hoe het u zal helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.
• Vraag of uw aandoening ook op andere manieren kan worden behandeld.
• Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten kunnen betekenen.
• Weet wat u kunt verwachten als u de medicijnen niet inneemt of de test of procedure niet ondergaat.
• Als u een vervolgafspraak hebt, schrijf dan de datum, het tijdstip en het doel van dat bezoek op.
• Weet hoe u contact kunt opnemen met uw arts als u vragen hebt.