DISCUSSION

Melanoom is een door melanine geïnduceerde kwaadaardige tumor, die het meest voorkomt bij patiënten boven de leeftijd van 30 jaar. Het komt voornamelijk voor in de huid, maar kan ook worden aangetroffen in de retina, het anorectale kanaal, het genitale kanaal, het gastro-intestinale (GI) kanaal, de accessoire neusholte en de parotis. Niet-cutane primaire melanomen hebben een bijzonder hoog sterftecijfer wegens hun neiging tot verspreiding en invasie, dikwijls nog voor zij klinisch zichtbaar zijn.

Primair maligne melanoom van de lever is een uiterst zeldzame niet-epitheliale neoplasma, en er zijn weinig gevallen gerapporteerd. Daarom geven wij in dit artikel een overzicht van de klinische kenmerken en histopathologische verschijnselen van deze ongewone tumor.

Maligne melanomen van de huid zijn afkomstig van melanocyten van de epidermis of van neurale cellen, die beide zijn afgeleid van voorlopers van de neurale lijst. Verscheidene factoren, waaronder ras, erfelijkheid, weefselbeschadiging, stimulatie, virale infectie, blootstelling aan de zon en immunisatie, kunnen leiden tot maligne transformatie. De oorsprong van mucosaal kwaadaardig melanoom is onduidelijk. De meeste deskundigen zijn van mening dat maligne melanomen van niet aan de zon blootgestelde weefsels verband houden met stimulatie door de door het bloed overgedragen zonlichtcirculatiefactor, die tot uiting komt in aan de zon blootgestelde melanoblasten. Op grond van de oorsprong van primaire melanomen van de slokdarm en de maag menen sommige auteurs dat deze neoplasmen van het spijsverteringskanaal hun oorsprong vinden in migrerende melanocyten die tijdens de embryogenese door epitheelcellen van het spijsverteringskanaal zijn geïnvagineerd, hetgeen wordt gestaafd door de verspreiding van melanocyten in andere typisch voorkomende slijmvliescellen van het rectum. De oorsprong en pathogenese van primaire melanomen die in parenchymale organen ontstaan zijn echter nog onduidelijk.

Het is moeilijk om de klinische karakteristieken van primair hepatisch maligne melanoom aan te tonen omdat case reports van vóór de jaren 1970 beschikbaar zijn, behalve voor 5 Chinese patiënten (2 mannen en 3 vrouwen, gemiddelde leeftijd 42,2 jaar, range 27-60 jaar). De eerder gerapporteerde patiënten hadden geen gemakkelijk identificeerbare risicofactoren in vergelijking met patiënten met primair HCC.

Pathologisch lijkt het hepatisch maligne melanoom op dat van de huid of mucosa, met morfologische variabiliteit binnen het tumormonster. Microscopisch gezien bestaat de tumormassa uit epithelioïde cellen die in nesten zijn gerangschikt, of uit spilcellen die in fasen zijn gerangschikt, met of zonder afzetting van melaninepigment. Mitotische cijfers zijn duidelijk zichtbaar. Ons geval suggereert echter dat het in sommige gevallen moeilijk kan zijn kwaadaardig melanoom aan de hand van een biopsiemonster te identificeren, omdat delen van de tumor amelanotisch kunnen zijn. In deze gevallen kan een aanvullende immunohistochemische kleuring zeer waardevol zijn. In ons geval, toen specimens van HCC, hemangioom, groot-B cel lymfoom, gladde spier tumor en rhabdomyosarcoom alle werden overwogen in de differentiële diagnose, die alle potentieel consistent waren met de inact capsule, grote omvang, en goed omcirkelde grenzen. Echter, alle bovengenoemde tumoren konden uiteindelijk worden uitgesloten op basis van hun histopathologische kenmerken en immunohistochemische kleuring. Na het bekijken van een aantal aanvullende secties en het opsporen van sporadische pigmentkorrels in het cytoplasma van de tumor, overwogen wij een diagnose van maligne melanoom. De tumorcellen brachten HMB45, S-100 proteïne, vimentine en melanoma-pan tot expressie, die alle consistent waren met levermelanoom. Onze voorlopige diagnose werd vervolgens bevestigd door elektronenmicroscopie.

Als de pathologische diagnose eenmaal was vastgesteld, moest worden overwogen of de tumor een primaire of secundaire laesie was. Een uitgebreid onderzoek van potentiële primaire plaatsen toonde geen aanwijzingen voor levermelanoom, wat suggereert dat de tumor een primair melanoom van de lever is.

Gezien de zeldzaamheid van deze tumor is het optimale therapeutische regime niet bekend. In feite blijft de natuurlijke geschiedenis van deze gevallen ook onduidelijk. Aangezien chirurgische therapie meestal palliatief is, kan een agressiever oncologisch regime bestaande uit chemotherapie, immunotherapie en radiotherapie noodzakelijk zijn. Aangezien de natuurlijke geschiedenis grotendeels onbekend is, moeten behandelingsmodaliteiten worden gevonden voor andere diepe primaire melanomen,