Discussie

De meeste laesies van het oor presenteerden zich ofwel als een massa in het middenoor die uitsteekt in de uitwendige gehoorgang of als een massa op de oorschelp (oorschelpknie). Symptomen waren onder andere een massa met sero-sangueuze of bloed gevlekte afscheiding met pijn in het oor en gevoelig voor aanraking.

Poliepen presenteerden zich als een massa die uitstak in de uitwendige gehoorgang met een voorgeschiedenis van pijn en afscheiding. Poliepen zijn om twee redenen belangrijk. Ten eerste zeggen ze iets over de ernst en duur van de middenoorontsteking. Ten tweede kunnen ze, naast een geperforeerd trommelvlies, gehoorverlies, duizeligheid, oorpijn en chronische drainage uit het oor veroorzaken. Grosso modo zijn ze zacht tot stevig van consistentie met microscopisch uitzicht van polypoïdale ophoping van granulatieweefsel. Ze bestaan uit los oedemateus, goed gevasculariseerd stroma, diffuus geïnfiltreerd met ontstekingscellen, vooral lymfocyten en plasmacellen. Ze kunnen bedekt zijn met squameus of gemodificeerd respiratoir epitheel (Fig. 2).

Polyp; 10×, H en E kleuring

Cholesteatomen zijn laesies gevormd uit keratiniserend gestratificeerd plaveiselepitheel. In het middenoor ontstaan ze meestal in het derde of vierde decennium. Ze kunnen intraduraal of extraduraal voorkomen. Extradurale laesies betreffen meestal de middenoorspleet; betrokkenheid van het mastoïd of de uitwendige gehoorgang komt minder vaak voor. CT-scan kan helpen bij de diagnose van cholesteatomen. Helaas kan het soms moeilijk zijn om kleine cholesteatomen alleen op CT-scan te onderscheiden van chronische middenoorontsteking. Daarom is een excisiebiopsie met histo-pathologisch onderzoek noodzakelijk om de diagnose te bevestigen. De term cholesteatoom is eigenlijk een verkeerde benaming omdat deze massa’s zelden cholesterol bevatten. Hoewel het geen echte neoplasma’s zijn, kunnen ze klinisch maligne neoplasma’s nabootsen omdat ze geneigd zijn om omliggend weefsel te vernietigen en na excisie terug te keren. Cholesteatomen kunnen aangeboren (primair) of verworven zijn. Verworven cholesteatomen komen veel vaker voor en zijn typisch voor oudere kinderen en jonge volwassenen. De presentatie van cholesteatomen verschilt niet veel van die van poliepen, behalve dat ze zich bruto presenteren als een cysteuze massa. Microscopisch bestaan ze uit gelaagd plaveiselepitheel, keratine en subepitheliaal vezelig en/of granulatieweefsel (Fig. 3).

Cholesteotoma; 45×, H en E kleuring

Squameuze celcarcinomen van de oorschelp zijn vooral de ziekte van oudere mannen die langdurig aan zonlicht worden blootgesteld. Plaveiselcelcarcinomen van de uitwendige gehoorgang komen minder vaak voor dan die van de oorschelp en kunnen bij vrouwen tussen het 5e en 6e decennium van het leven voorkomen. Terwijl in het geval van de uitwendige gehoorgang, de patiënt zich presenteerde met een lange voorgeschiedenis van chronische otitis media gevolgd door bloederige afscheiding en gehoorverlies. Plaveiselcelcarcinomen hebben de neiging om onophoudelijk te groeien & eroderen dunne benige plaat rond het middenoor of het bereiken van de schedelholte . De meeste plaveiselcelcarcinomen van de pinna zijn goed gedifferentieerd en presenteren zich als ulcus, korstige schaal of een sessiele knobbel. Histo-pathologische kenmerken van plaveiselcelcarcinomen blijven belangrijk voor de clinicus, omdat ze prognostische waarde hebben en helpen bij het bepalen van de meest geschikte behandeling voor patiënten. Invasieve plaveiselcelcarcinomen worden onderscheiden van carcinoma-in-situ door de invasie van het basaalmembraan door kwaadaardig ogende cellen in de vorm van nesten in de dermis, omgeven door een ontstekingsinfiltraat (Fig. 4).

>

Squameus celcarcinoom; 45×, H en E kleuring

Nevi komen frequent voor in de pinna en zelden in de uitwendige gehoorgang. Ze zijn een synoniem voor moedervlek om een gelokaliseerde afwijking van het melanocytaire systeem aan te duiden. Ze presenteren zich met kleine bruinachtige zwellingen op de pinna of de uitwendige gehoorgang. Histo-pathologische bevestiging is noodzakelijk omdat maligne melanomen vaker voorkomen in het oor en benigne nevi moeten worden vastgesteld voor behandeling van de patiënt. Junctionele nevi worden gedefinieerd als nevi beperkt tot de basale laag van de epidermis. Histo-pathologisch bestaan ze uit nesten van goedaardig uitziende nevi cellen in het junctionele gebied. Deze nevi cellen zijn klein, rond tot ovaal met donker gekleurde kern en schaars amfofiel cytoplasma.

Carcinoïde tumoren van het middenoor hoewel zeldzaam zijn een aparte entiteit van middenoor adenomen. Zij worden beschouwd als een variant van middenooradenomen omdat het klinisch gedrag van beide laesies identiek is. Ze komen in gelijke mate bij beide geslachten voor. Ze presenteren zich met progressief gehoorverlies, tinnitus en volheid van het oor voor de duur van maanden tot jaren en een witte tot gele massa die uitsteekt door de uitwendige gehoorgang. Histo-pathologisch vertoont de carcinoïde tumor een hyperplastische squameuze epitheliale bekleding waaronder tumorcellen worden gezien in een organoid en trabeculair patroon. De cellen hebben vesiculaire kernen met peperzout uiterlijk en eosinofiel tot helder cytoplasma. In bepaalde literatuur is vermeld dat histo-pathologisch Carcinoïde tumor en middenoor adenoom dikwijls niet van elkaar te onderscheiden zijn. Op de scanner lijkt de Carcinoide tumor weliswaar op het Paraganglioom, maar op hoog vermogen komen de kenmerken van de Carcinoide tumor zeer goed tot hun recht (Fig. 5).

Carcinoïde tumor; 45×, H en E kleuring

Embryonale Rhabdomyosarcoma’s van het middenoor/mastoïd komen steevast voor in het 1e decennium van het leven. Typisch presenteren deze patiënten zich met een post-auriculaire niet gevoelige zwelling met een massa in de uitwendige gehoorgang die bloedt bij aanraking. Symptomen zijn unilaterale refractaire otitis media met sero-sanguineuze afscheiding en otalgie. De exacte plaats is moeilijk te bepalen. Bij de presentatie toonde de CT scan een heterogeen versterkende massa laesie in het rechter mastoïd met uitbreiding naar de temporale kwab, middenoorholte en temporaal bot. Microscopisch is het oppervlakte-epitheel meestal intact en gescheiden van de neoplastische proliferatie. Het bestaat uit ronde tot spilvormige cellen. Het uiterlijk van de ronde cellen lijkt op dat van lymfocyten, met hyperchromatische, onregelmatige kernen omgeven door schaars, langgerekt eosinofiel cytoplasma. Deze cellen vermengen zich onmerkbaar met spindelcellen, die worden gekenmerkt door een spindelmorfologie, eosinofiel cytoplasma, en een langgerekte centrale hyperchromatische kern. Deze cellen zijn omgeven door een los myxoïd stroma. Deze cellulaire gebieden omringen vele kleine en grote vasculaire ruimten. Af en toe worden rhabdomyoblasten gezien (Fig. 6).

Embryonaal rhabdomyosarcoom 45×, H en E kleuring