Description

Een 20-jarige Afro-Amerikaanse vrouw kwam op de spoedeisende hulp voor de evaluatie van een 1-daagse voorgeschiedenis van pijn op de borst die uitstraalde naar de linkerschouder. Ze meldde dat ze 6 maanden eerder soortgelijke symptomen had gehad die spontaan waren verdwenen. Een röntgenfoto van de borstkas die op dat moment werd gemaakt, was binnen de normale grenzen. Zij ontkende een griepachtige ziekte, trauma of daarmee gepaard gaande kortademigheid. Zij ontkende ook koorts, rillingen, gewichtsverlies of hemoptoë. Zij is een niet-roker en ontkende illegaal drugsgebruik. Lichamelijk onderzoek toonde geen gevoelige borstwand aan.

Een volledig bloedbeeld en een uitgebreid metabolisch paneel waren normaal. Antinucleair antilichaam was positief. Erthrocyte sedimentatie 57 mm / h, C reactief eiwit 0,7 mg / dL en HIV 1-2 antilichamen waren niet-reactief. Gezuiverd eiwit derivaat en quantiferon test (interferon γ-release essay) waren negatief. ACE niveaus waren binnen de normale grenzen. Een röntgenfoto van de borst toonde een vage nodulaire troebelheid in de linker lingula (figuur 1). Een CT-scan van de borstkas (figuur 2) bevestigde de aanwezigheid van meerdere bilaterale parenchymale knobbeltjes. Een echobiopsie van een van deze massa’s (figuur 3) werd uitgevoerd en daaropvolgend histopathologisch onderzoek toonde niet-kasvormende granulomen met multinucleaire reuscellen (figuur 4).

Röntgenfoto van de borstkas waarop een vage afgeronde densiteit in de linker lingula te zien is (pijl).

CT-scan van de borst waarop meerdere niet-gekalkte nodulaire troebelingen te zien zijn zonder vergroting van de hilaire lymfeklieren (pijlen).

Coronaal aanzicht van een CT-scan van de borstkas waarop een grotere linker pleurale nodulaire massa te zien is (pijl).

Niet-caskerend granuloom met multinucleaire reuscellen en epithelioïde histiocyten.

Typische radiografische bevindingen bij sarcoïdose zijn bilaterale hilarische lymfadenopathie, vaak met betrokkenheid van de rechter paratracheale lymfeklier, met of zonder parenchymale luchtkamerziekte.1 Nodulaire pulmonale sarcoïdose is een zeldzame atypische presentatie van intrathoracale sarcoïdose die gekenmerkt wordt door meerdere discrete nodulaire troebelingen. De meeste gevallen zijn asymptomatisch of worden incidenteel gevonden op röntgenfoto’s van de borstkas. Sommige patiënten kunnen zich presenteren met hoest of kortademigheid of minder vaak als acute pijn op de borst zoals bij onze patiënt. De differentiële diagnose is uitgebreid en omvat metastatische ziekte, primaire maligniteit van de long, granulomatosis met polyangiitis, schimmelinfecties en tuberculose. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie. Nodulaire pulmonale sarcoïdose is een gunstige diagnose met volledige radiografische resolutie in de meeste gevallen,2 hoewel longfunctietests restrictieve ziekte kunnen aantonen die onveranderd kan blijven of kan verergeren ondanks opruiming van infiltraten.3

Leerpunten

• Typische radiografische bevindingen bij sarcoïdose zijn bilaterale hilarische lymfadenopathie met mogelijke parenchymale betrokkenheid.

• Nodulaire pulmonale sarcoïdose is een zeldzame atypische vorm van intrathoracale sarcoïdose die wordt gekenmerkt door meervoudige nodulaire troebelingen.

• Nodulaire pulmonale sarcoïdose kan zich presenteren als acute pijn op de borst.

• Diagnose wordt bevestigd door biopsie van de laesies.