Overleving na acute opflakkeringen van interstitiële longziekte verschilt per type fibrose, volgens studie

De auteurs van de studie schreven dat naar schatting tussen 5% en 15% van de patiënten met IPF elk jaar een acute inflammatoire aandoening doormaken, die normaal gesproken wordt behandeld op basis van de klinische praktijken in elk ziekenhuis. Dat omvat meestal toediening van corticosteroïden, hoewel er weinig gerandomiseerde gecontroleerde studies zijn die dit onderwerp onderzoeken, zeiden de auteurs van de studie.

De meeste patiënten in de analyse hadden IPF, zeiden de auteurs van de studie, en de meest voorkomende subgroep was CTD-ILD. De auteurs van de studie stelden vast dat 11 patiënten een asbestose-gerelateerde AE hadden. De studieauteurs identificeerden geen AE-triggers, zeiden ze.

Bovendien vond 56% van de behandelingsperioden plaats op de respiratoire afdeling, in plaats van op de intensive of immediate care units, en was invasieve of niet-invasieve mechanische ventilatie niet nodig, zeiden de studieauteurs. Slechts 16 patiënten hadden mechanische beademing nodig en 6 overleefden de ziekenhuisbehandeling.

Na de ziekenhuisopname van AE-IPF was de mediane overleving 2,6 maanden, stelden de auteurs van de studie vast. Patiënten met een andere FILD hadden een langere mediane overleving van 21 maanden. De auteurs van de studie schreven dat patiënten met IPF of asbestose de kortste overleving hadden in vergelijking met andere FILD’s, terwijl niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP) de subgroep was met de meest gunstige prognose, zeiden ze.

Pulmonale fibrose was de meest voorkomende onderliggende en directe doodsoorzaak, zeiden de onderzoekers; het was goed voor 84% en 45% van de sterfgevallen met IPF en niet-IPF, respectievelijk.

Eerdere studies naar AE’s bij patiënten met IPF hebben geen expliciete overlevingskans na opname in het ziekenhuis gedetecteerd, zeiden de auteurs van de studie. Hun bevindingen zijn meer uniek, zeiden ze, omdat ze in staat waren om verschillen te onderscheiden tussen subgroepen van FILD, zoals IPF, NSIP, RA-ILD, asbestose, en andere FILD.

De auteurs van de studie vergeleken ook resultaten van 3 papers gepubliceerd uit de Verenigde Staten met hun bevindingen. De Amerikaanse studies vonden een 1-jaars sterftecijfer van meer dan 50% bij patiënten met niet-IPF, wat veel hoger was dan hun eigen studie. De Amerikaanse studies gebruikten echter geen bijgewerkte AE-IPF-criteria in hun analyse en 1 van de studies includeerde patiënten die werden behandeld op de ICU (een bekende risicofactor voor overlijden onder IPF-patiënten), merkten de auteurs van de studie op.

“Al met al kan worden gesteld dat de eerdere publicaties gericht op acute respiratoire verslechtering of AE van IPF of niet-IPF FILD’s hebben bestaan uit kleine en heterogene studiepopulaties met variabele inclusiecriteria, wat het maken van vergelijkingen tussen de onderzoeken bemoeilijkt,” concludeerden de auteurs van de studie. “Onze resultaten die een opmerkelijk verschil in overlevingstijd laten zien tussen patiënten met IPF en niet-IPF na AE suggereerden dat AE-FILD en AE-IPF niet kunnen worden beschouwd als volledig identieke ziekte-entiteiten, en bovendien kunnen zelfs subtypen van niet-IPF FILD’s een variabele prognose hebben na een AE.”

De auteurs van de studie zeiden ook dat corticosteroïdenbehandeling voorafgaand aan de ziekenhuisopname ook een risicofactor was voor een kortere overleving bij IPF-patiënten. Het was zeldzaam dat een patiënt nintedanib of pirfenidone kreeg toegediend in hun studie, zeiden ze, omdat de meeste ziekenhuisopnames werden gedaan toen er geen antifibrotische medicijnen beschikbaar waren in Finland. De auteurs van de studie zeiden dat ze geen voordeel van antifibrotische geneesmiddelen konden aantonen bij 7 patiënten die nintedanib of pirfenidone kregen.