Differentiële diagnose

Wanneer een oudere patiënt een voorbijgaande verwarde toestand, onverklaard bewustzijnsverlies, of een val zonder duidelijke omgevings- of medische verklaring ervaart, moet de mogelijkheid van aanvallen worden overwogen.29,30 Episodische neurologische disfunctie heeft echter een brede differentiële diagnose, waarbij bepaalde aandoeningen veel vaker voorkomen bij senioren.

Aandoeningen die soms moeilijk te onderscheiden zijn van aanvallen zijn onder andere:31

• syncope
• TIA’s
• migraine
• slaapstoornissen
• paroxysmale toxische-.stofwisselingsstoornissen
• bewegingsstoornissen
• psychiatrische aandoeningen

Syncope

potentiële oorzaken
Syncope bij senioren is vooral belangrijk om te herkennen omdat het zowel vaker voorkomt als potentieel onheilspellender wordt naarmate men ouder wordt. Meestal moet de gemiddelde bloeddruk plotseling en aanzienlijk dalen, meestal tot minder dan 50 mm Hg.32 Mechanismen die een voldoende daling van de cerebrale perfusie kunnen veroorzaken om het bewustzijns- en houdingsverlies te veroorzaken dat syncope kenmerkt, zijn onder meer:33

• een ongepaste reflexgemedieerde daling van de hartslag, de vasculaire tonus, of beide
• aritmieën die een verlaagde cardiale output produceren
• verlaagde cardiale output door andere oorzaken

De meest voorkomende manifestatie van reflex-gemedieerde syncope is het eenvoudige vasovagale flauwvallen. Het volgt gewoonlijk op een sterke emotionele prikkel en heeft vaak (maar niet altijd) een sterke posturale component. Vasovagale flauwte is de meest voorkomende oorzaak van syncope bij jonge mensen, maar het kan slechts 1% tot 5% van de gevallen bij senioren zijn.32 Andere reflexgemedieerde oorzaken zijn carotis sinussyncope, micturitie- en defecatiesyncope, en syncope tijdens en na het eten.

Het is essentieel om hartritmestoornissen uit te sluiten, omdat ze kunnen leiden tot plotselinge dood als ze niet worden behandeld. Zowel bradycardieën als tachycardieën kunnen leiden tot syncope. Bij oudere mensen komen ze vaak naast elkaar voor.33 Soms kunnen hartritmestoornissen die optreden bij een veranderd bewustzijn echter het gevolg zijn van een aanval.34,35

Andere mogelijke oorzaken van syncope zijn geneesmiddelen die leiden tot hypovolemie (bijv. diuretica), verlaagde veneuze tonus (bijv. nitraten) of verlaagde systemische weerstand (bijv. vasodilatatoren en andere antihypertensiva). Niet-medicamenteuze oorzaken van deze verschijnselen, waaronder vochtverlies en autonome neuropathie, komen ook vaak voor bij senioren.

Syncope kan ook worden veroorzaakt door een plotselinge obstructie van de bloedstroom door een longembolie, of door een meer chronische obstructie door aortastenose in de setting van een verhoogde vraag.

Diagnose
Als de voorgeschiedenis van de episodes een posturale component bevat, ondersteunt dat de diagnose van syncope. (Zelfs vasovagale syncope kan echter in rugligging optreden bij voldoende emotionele prikkel.)

Voorgevoelige symptomen zoals hartkloppingen, warmte, diaphorese, vervagend zicht en gehoor, misselijkheid en diffuse zwakte ondersteunen ook een diagnose van syncope, hoewel al deze symptomen ook kunnen optreden tijdens partiële epileptische aura’s. Bij syncope beginnen ze vaak geleidelijker, en de misselijkheid geassocieerd met syncope heeft meestal niet de stijgende component die zo gebruikelijk is bij aanvallen van mesiale temporale oorsprong. Pallor is vaker waargenomen bij syncope, maar kan ook optreden tijdens limbische aanvallen.

Diffuse verstijving of openlijke klonische bewegingen kunnen optreden bij syncope, vooral als de persoon in de hoofd-omhoog positie wordt gehouden.36 Op zeldzame uitzonderingen na, vertegenwoordigt convulsieve syncope geen corticale elektrische aanval, maar treedt het op met corticale depressie, gewoonlijk op het EEG gemanifesteerd door diffuse afvlakking.37 De bevrijding van hersenstammechanismen van corticale inhibitie is het veronderstelde mechanisme.

In tegenstelling tot een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval, wordt convulsieve syncope gewoonlijk gevolgd door weinig of geen verwardheid of slaperigheid. Urine-incontinentie en tongbijten komen zelden voor.

Bij lichamelijk onderzoek moet de nadruk liggen op cardiovasculaire kenmerken. Orthostatische vitale functies zijn soms veelzeggend. Aanvullende testen die het overwegen waard zijn, zijn onder andere:38

• ECG (elektrocardiogram)
• ambulante ECG (Holter)-monitoring
• echocardiografie
• tilt-tafelonderzoek (in geselecteerde gevallen)
• elektrofysiologisch onderzoek van het hart (in geselecteerde gevallen)

TIA’s

TIA’s (transient ischemic attacks) zijn belangrijk om te herkennen vanwege de invloed die behandeling kan hebben op het risico van een toekomstige beroerte en myocardinfarct.39,40 Hoewel ischemie over het algemeen eerder “negatieve symptomen” veroorzaakt zoals zwakte of gezichtsverlies dan “positieve symptomen” zoals verstijving, trillen of visuele hallucinaties, zijn er vele uitzonderingen.

TIA’s die gepaard gaan met ernstige carotisziekte contralateraal aan het betrokken been, de arm of beide behoren tot de meest dramatische.39,41 Deze zijn zelden bilateraal. Het gezicht en de cognitieve functies worden gespaard. Hun duur kan seconden tot minuten bedragen, vergelijkbaar met die van toevallen, maar in tegenstelling tot motorische toevallen zijn deze TIA’s consequent posturaal en reageren ze eerder op endarterectomie dan op anti-epileptica (AED’s).

Omgekeerd zijn toevallen die zich manifesteren door motorische remming, verlies van gezichtsvermogen en afasie met behoud van bewustzijn zeldzaam, maar goed gedocumenteerd. Het kan moeilijk zijn ze te onderscheiden van TIA’s, maar het EEG is van onschatbare waarde bij het bevestigen van hun epileptische oorsprong.42,43

Features of the history supporting a diagnosis of TIAs include:

• constellaties van symptomen die consistent zijn met ischemie in de voorste of achterste circulatie, of in een “lacunaire” distributie
• voorafgaande vasculaire ziekte of bekende risicofactoren
• veel tragere resolutie dan voor aanvallen (duur tot enkele uren)

Neurologisch onderzoek tijdens de symptomen bevestigt meestal een vasculaire distributie. Kneuzingen kunnen aanwezig zijn.

Vasculaire en cardiale studies kunnen een vermoede locatie of mechanisme bevestigen.

Neuro-imaging studies kunnen uiterst nuttig zijn bij het aantonen van ofwel eerdere vasculaire insulten of een actieve laesie die overeenkomt met de huidige symptomen. Een op de juiste plaats gelegen infarct kan echter ook het substraat voor aanvallen vormen. EEG kan nuttig en diagnostisch zijn als het ictaal wordt opgenomen.

Migraine

Migraine kan moeilijk te onderscheiden zijn van epilepsie, en de twee processen kunnen naast elkaar bestaan. Migraine komt vaker voor bij jongere dan bij oudere volwassenen, maar migraine komt vaker voor zonder hoofdpijn bij senioren.44,45

Migraine-aura’s zoals scintillerende scotomata, hemianopie, of monoculaire blindheid kunnen eerder worden verward met TIA’s dan met toevallen. “De symptomen van basilar migraine kunnen echter een veranderd bewustzijn omvatten, evenals duizeligheid, ataxie en visuele stoornissen.45 Dit kan lijken op een aanval of niet-convulsieve status epilepticus.

Slaapstoornissen

Obstructieve slaapapneu komt vaak voor bij senioren, bij 5% tot 10% of meer van de senioren.46 Nachtelijke hartritmestoornissen kunnen het risico op cardiale of cerebrale ischemie en op plotseling overlijden verhogen. Het meest voorkomende gevolg van slaapapneu is overmatige slaperigheid overdag, die het functioneren sterk kan beïnvloeden. Slaperigheid kan zich soms uiten in “microslaapjes”, korte perioden van niet reageren die verward kunnen worden met partiële aanvallen. In zeldzame gevallen kan overmatige slaperigheid leiden tot intermitterende verwardheid of zelfs schijnbare dementie.

Andere oorzaken van slechte nachtelijke slaap, zoals het periodic limb movement syndrome, kunnen soortgelijke verschijnselen overdag hebben.46 Soms kunnen de bewegingen van de ledematen zelf worden verward met epileptische aanvallen. Meestal zijn ze gemakkelijk te onderscheiden omdat ze optreden als aanhoudende bewegingen van 0,5 tot 5 seconden met een interval van 20 tot 60 seconden in plaats van in een snel, ritmisch patroon.

Somnambulisme en nachtmerries, de klassieke parasomnieën van de trage slaap, kunnen worden verward met aanvallen maar zijn zeldzaam op oudere leeftijd.46,47

Nocturnale enuresis, die de mogelijkheid van een nachtelijke convulsie doet ontstaan, kan bij senioren voorkomen als gevolg van een urineweginfectie of een andere urologische oorzaak. Doorgaans is er echter ook sprake van incontinentie overdag.

Het narcolepsie-cataplexiesyndroom presenteert zich meestal in de vroege volwassenheid, hoewel het soms pas later wordt gediagnosticeerd. Obstructieve slaapapneu, die naast narcolepsie kan bestaan, is echter een veel vaker voorkomende oorzaak van slaperigheid overdag bij senioren.

Aanvallen van “paroxysmale nachtelijke dystonie” zijn waarschijnlijk frontale kwabaanvallen.46

Rapid eye movement (REM) slaapgedragsstoornis is een recent erkende parasomnie die het vaakst voorkomt bij oudere mannen. Het bestaat uit plotselinge opwekkingen uit de REM-slaap die onmiddellijk worden gevolgd door complex en vaak gewelddadig gedrag (dat soms geregisseerd lijkt), hoewel de patiënt tijdens deze perioden niet reageert en amnestisch is. Er is een aanzienlijk risico van verwonding van de patiënt of de bedpartner. Deze gedragingen worden vaak geïnterpreteerd als defensieve activiteit gerelateerd aan dromen, met verlies van de somatische atonie die normaal aanwezig is tijdens de REM slaap en dromen. Deze episoden worden gemakkelijk verkeerd geïnterpreteerd als complexe partiële aanvallen of postictale agitatie.47

Polysomnografie is essentieel voor de diagnose van slaapapneu, periodic limb movements, en parasomnieën. In de meeste laboratoria is het mogelijk een vollediger EEG-opname te maken dan het minimum dat nodig is voor slaapstadiëring, en dit moet worden gedaan wanneer nachtelijke aanvallen worden overwogen.

De meervoudige slaaplatentietest is een middel om de slaperigheid overdag te kwantificeren. Het is essentieel bij het diagnosticeren van narcolepsie en kan nuttig zijn bij het beoordelen van de effecten van andere slaapstoornissen op de alertheid overdag.

Toxisch-metabole stoornissen

De meeste toxisch-metabole stoornissen produceren een langdurige verwarde toestand die niet sterk wijst op een geïsoleerde aanval, hoewel een niet-convulsieve status epilepticus48-50 of een langdurige postictale toestand moet worden overwogen. Het beeld kan worden verward door myoclonus, die kan optreden bij vele elektrolytstoornissen, intoxicaties, uremie en sepsis.

Het EEG kan scherpe activiteit vertonen, hoewel gewoonlijk geen duidelijke pieken en geen dominant brandpunt, tenzij er sprake is van een reeds bestaande focale ziekte. Het driefasige golfpatroon, dat het sterkst geassocieerd wordt met hepatische encefalopathie, wordt ook vaak gezien bij uremie, postanoxische coma en andere encefalopathieën. Soms is dit patroon moeilijk te onderscheiden van de gegeneraliseerde scherp-langzaam of zelfs open spike-golf complexen van de niet-convulsieve gegeneraliseerde status epilepticus, die klinisch ook op een metabole encefalopathie zou kunnen lijken.51

In twijfelgevallen kan benzodiazepine-infusie nuttig zijn als zowel het EEG als de patiënt verbeteren, hoewel deze test in de praktijk niet altijd gemakkelijk te interpreteren is.

De klinische manifestaties van glucoseafwijkingen, met name hypoglykemie bij patiënten die insuline of hypoglykemische middelen gebruiken, kunnen kort zijn. Doorgaans vertoont de patiënt angst, trillen, zweten en tachycardie, wat overeenkomt met activering van het sympathische zenuwstelsel, maar soms kunnen bewustzijnsverlies en zelfs echte convulsieve aanvallen optreden. Niet-ketotische hyperglykemie kan focale myoclonus en echte focale of gegeneraliseerde aanvallen veroorzaken, net als uremia.

bewegingsstoornissen

bewegingsstoornissen kunnen worden verward met motorische aanvallen. Kenmerken van bewegingsstoornissen zijn onder meer:

• behouden bewustzijn
• meestal bilateraal
• over het algemeen niet episodisch, hoewel ze kunnen wisselen

Hoge doses van AED’s kunnen bij sommige patiënten daadwerkelijk bewegingsstoornissen veroorzaken. Zo veroorzaakt valproaat vaak een dosis-gerelateerde tremor, en fenytoïne zelden dystonie.

Psychiatrische stoornissen

Hoewel psychiatrische stoornissen, met name depressie, veel voorkomen bij ouderen, zijn nieuw ontstane psychogene niet-epileptische aanvallen waarschijnlijk zeldzaam. Dit is echter niet zorgvuldig bestudeerd.

Voordat u deze diagnose stelt, moet u fysiologische niet-epileptische gebeurtenissen uitsluiten, zoals die hierboven zijn beschreven. Gebruik video-EEG-monitoring om te zoeken naar ictale of postictale EEG-veranderingen.52 Controleer of de voorvallen niet lijken op typen aanvallen waarbij een negatieve oppervlakte-EEG-opname gebruikelijk is, zoals eenvoudige partiële aanvallen of frontale kwabaanvallen. Placebo-inductie kan ook een plaats hebben in de diagnose.

Opgenomen uit: Bromfield EB. Epilepsie en ouderen. In: Schachter SC, Schomer DL, eds. The comprehensive evaluation and treatment of epilepsy. San Diego, CA: Academic Press; 1997. p. 233-254.
Met toestemming van Elsevier (www.elsevier.com).