Autoimmuunziekten hebben een breed spectrum van klinische manifestaties. Onder hen, behoort neurologische betrokkenheid, zowel van het centrale zenuwstelsel als van het perifere zenuwstelsel, tot de meest uitdagende manifestaties, met betrekking tot diagnose en behandeling. Neurologische betrokkenheid bij systemische lupus erythematosus en het antifosfolipidensyndroom wordt frequent waargenomen en gerapporteerd en er zijn verschillende etiologische factoren bij betrokken, waaronder immuungedieerde schade en trombose. In dit nummer hebben we ons gericht op minder frequent beschreven neurologische manifestaties.
Een van de artikelen beschrijft het complexe regionale pijnsyndroom (CRPS) bij een patiënt met de ziekte van Still. CRPS is een chronische neuropathische pijnstoornis die wordt gekenmerkt door neuropathische pijn en gepaard gaat met lokaal oedeem en veranderingen die wijzen op autonome betrokkenheid zoals veranderd zweten, huidskleur en huidtemperatuur van het getroffen gebied. Hoewel het is beschreven bij patiënten na trauma, psychiatrische aandoeningen en maligniteit, is de associatie van CRPS met andere auto-immuunziekten zeldzaam.
Het artikel getiteld “Sensory neuronopathy and auto-immune diseases” beschrijft het belang van het herkennen van deze klinische entiteit, die vaak gekenmerkt wordt door ataxie en vaak geassocieerd is met systemische auto-immuunziekten. De auteurs bespreken niet alleen de epidemiologie en pathofysiologie van dit syndroom, maar leggen ook de nadruk op klinische bevindingen en bespreken specifieke auto-immuunziekten waarbij sensorische neuronopathie frequent wordt waargenomen.
Brede aspecten van de betrokkenheid van het zenuwstelsel bij de ziekte van Sjogren worden beschreven in het artikel getiteld “Neurologische stoornissen bij primair syndroom van Sjögren.” De auteurs bespreken niet alleen de klinische aspecten en de fysiopathologie van de betrokkenheid van het centrale en perifere zenuwstelsel, maar leggen ook de nadruk op biologische markers voor neurologische betrokkenheid bij deze ziekte. In het praktische aspect van het artikel bespreken de auteurs de behandeling, met inbegrip van immunosupressieve geneesmiddelen, anti-TNF geneesmiddelen, en andere biologische therapieën zoals rituximab.
Gelokaliseerde sclerodermie is een zeldzame ziekte, die wordt gekenmerkt door sclerotische laesies. Er is een verscheidenheid aan presentaties beschreven, met verschillende klinische kenmerken en een specifieke prognose. Ooit beschouwd als een exclusieve cutane aandoening, is de neurologische betrokkenheid bij gelokaliseerde sclerodermie beschreven in verschillende case-reports. Aanvallen worden het meest frequent waargenomen, maar focale neurologische stoornissen, bewegingsstoornissen, trigeminus neuralgie, en imitaties van hemiplegische migraine zijn ook gerapporteerd. In het artikel “Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre” beschrijven de auteurs klinische en radiologische aspecten van neurologische betrokkenheid bij gelokaliseerde sclerodermie. Hoewel er geen gerandomiseerde gecontroleerde trials bestaan voor de behandeling van neurologische manifestaties bij sclerodermie en coup de sabre, beschrijven de auteurs de huidige bevindingen uit de literatuur.
In het artikel “Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice” onderzochten de auteurs de rol van proinflammatoire en anti-inflammatoire cytokines in de hersenen van experimentele APS (eAPS) muizen. De auteurs toonden aan dat andere immuun mediatoren, naast auto-antilichamen, belangrijk zijn in de inflammatoire en degeneratieve processen in de APS hersenen. Deze resultaten zijn bemoedigend en zetten aan tot klinische studies bij APS-patiënten met neurologische symptomen met immunomodulerende geneesmiddelen.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho