Transiente en permanente pareses van oculomotorische zenuwen met en zonder visusstoornissen zijn zelden gerapporteerd bij atherosclerotische carotisziekte.123 Bovendien is bekend dat dissectie van de interne halsslagader (ICA) soms gepaard gaat met ipsilaterale stoornissen van de oculomotorische zenuwfunctie.4567 Wij beschrijven een unieke patiënt bij wie pupilfunctiestoornissen als gevolg van evoluerende parese van de derde zenuw het klinische teken was van acute dissectie van de gemeenschappelijke halsslagader (CCA) en dreigende cerebrale ischemie.

Gebeurtenis

Een 44-jarige rechtshandige vrouw zonder diabetes met een voorgeschiedenis van alcoholisme onderging een electieve operatie voor hypofarynxcarcinoom. Tijdens de ingreep ontstond een massale bloeding als gevolg van erosie van de rechter CCA, die leidde tot een nood tangentiële ligatie van het vat. Het operatieprotocol meldde een gepatenteerde slagader nadat de bloeding was gestelpt. Postoperatief werd vastgesteld dat de patiënt geen neurologische stoornissen had. De volgende dag werd opgemerkt dat de rechter pupil fluctueerde. Bij neurologisch onderzoek meldde de patiënt geen dubbel zicht of hoofdpijn. Aanvankelijk was de rechterpupil met tussenpozen mydriatisch en reageerde hij slecht op fel licht, maar minuten later werd hij 9 mm en gefixeerd op licht en dichtbij, terwijl een onmiddellijke verwijding tot 10 mm werd waargenomen in het donker. De linkerpupil bleef op 4 mm, met normale reacties op licht, donker (dilatatie tot 8 mm), en dichtbij. Het gezichtsvermogen, de beweeglijkheid van de ogen, de ooglidfunctie en de corneale reflexen waren normaal in beide ogen, net als de rest van het neurologisch onderzoek. Twaalf uur later ontwikkelde de patiënt een complete rechter derde-nerve verlamming, visuele hemiextinctie naar links, en milde linker brachiofaciale hemiparese. Plantaire reacties waren flexor. Bloeddruk was 110/80 mm Hg. Hoofd CT was onopvallend, maar angiografie toonde occlusie van het rechter CCA 2 cm onder de bifurcatie en links-rechts kruisstroom naar de rechter middelste cerebrale slagader via de voorste communicerende slagader. De juiste ICA langzaam gevuld in een antegrade manier door collateralen van de rechter wervelslagader verbinding met de rechter externe halsslagader (figuur 1A), en het proximale segment van de rechter achterste cerebrale slagader (PCA) bleek te zijn hypoplastisch (figuur 1B). Geen aneurysma werd gedetecteerd. Onder gecontroleerde verhoging van de bloeddruk, loste het rechter hemisferische syndroom bijna volledig op, maar de rechter derde-nerve palsy bleef bestaan. De volgende dag bracht reconstructieve chirurgie van het CCA intimale dissectie aan het licht met occlusie ter hoogte van de noodligatie. Het bloedvat werd gereconstrueerd met een vena-transplantaat en een halsdissectie aan de rechterkant werd uitgevoerd. Postoperatief was de linker hemiparese volledig verdwenen, en de rechter pupil was gefixeerd op 6 mm (in licht en donker), zonder veranderingen in de oculomotorische functie. Hersen MRI toonde geen focale laesie in de rechter hemisfeer of de bovenste hersenstam. Twee dagen na de operatie vernauwde de rechterpupil zich bij fel licht en was licht miotisch, nog steeds zonder verwijding wanneer de patiënt in het donker werd geplaatst. Gedurende de volgende 4 weken verdween de rechter ptosis gedeeltelijk en alle andere extraoculaire spieren kregen hun normale functie terug. Vijf weken na de operatie had de patiënt een normale neurologische status, met uitzondering van een rechtszijdig syndroom van Horner, waarschijnlijk als een persisterend tekort na de hals dissectie.

Discussie

Onze patiënt demonstreert de unieke bevinding van een mydriatische pupil als het eerste gedocumenteerde klinische teken van dreigende cerebrale ischemie, voorafgaand aan derde-nerve palsy en hemisferische symptomen gedurende 12 uur. Een recent verslag1 beschrijft een patiënt met een ernstige atherotrombotische stenose van de rechter carotis bifurcatie en een voorgeschiedenis van ipsilaterale amaurosis fugax, periorbitale hoofdpijn en plotseling optredende diplopie 2 dagen voor opname. Bij deze patiënt werd een rechter pupil-involverende derde-nerve palsy met bewaarde ooglidfunctie waargenomen. Carotis endarterectomie leidde tot onmiddellijke en volledige oplossing van alle oogsymptomen. Het blijft onduidelijk of pupillaire disfunctie voorafging aan de oculomotorische stoornissen bij deze patiënt, omdat diplopie werd waargenomen 48 uur voor neurologische evaluatie.

Derde-, vierde-, en zesde-nerve palsies, hetzij geïsoleerd of gecombineerd, zijn bekend om voor te komen in <3% van de patiënten met ICA dissectie.7 Miosis als gevolg van oculosympatische verlamming is de meest voorkomende pupilfunctiestoornis bij carotis dissectie, zelfs in gevallen met oculomotorische stoornissen.4567 Slechts 1 patiënt met geïsoleerde pupil-inclusieve derde-nerve palsie veroorzaakt door ICA dissectie is gerapporteerd,7 maar er werden geen details gegeven over het klinisch beloop. Voor zover wij weten, is er geen enkel geval van geïsoleerde derde-nerve palsy bij dissectie van het CCA gemeld.

Zowel hemodynamisch falen als embolie kunnen een verklaring zijn voor de veronderstelde ischemie van de zenuwstammen bij patiënten met oculomotorische afwijkingen geassocieerd met occlusief lijden van de halsslagader. De bloedvoorziening van de oculomotorische zenuw wordt verzorgd door kleine arteriën die ontspringen uit de basilar arterie, de PCA, en de posterior communicerende arterie (subarachnoid zenuw segment), de inferolaterale stam (cavernous segment), en de arteria ophthalmica (extradural en orbitale segment).8910 De combinatie van acute CCA occlusie met foetale oorsprong van de PCA kan de ongebruikelijke gevoeligheid van de oculomotorische zenuw voor ischemie bij onze patiënt verklaren, omdat de bloedstroom vermoedelijk in alle zenuwleverende slagaders was gecompromitteerd. Bovendien pleiten het aanvankelijk wisselende verloop van de oogsymptomen en hun herstel na herstel van de bloedstroom voor een hemodynamisch mechanisme, zoals in het geval van Balcer en collega’s.1 Ischemie van het ganglion ciliaris of van de iris is gesuggereerd als een mogelijk mechanisme bij patiënten met een ICA-dissectie en pupillaire disfunctie.411 Geen van deze patiënten ontwikkelde echter een derde-nerve verlamming, hoewel visuele symptomen met tekenen van netvlies- of oogzenuwinfarct veel voorkwamen, hetgeen een langdurige hypoperfusie van de orbitale structuren suggereert in plaats van ischemie van de derde zenuw alleen.

Volledige oplossing van oculomotorische tekenen binnen 4 weken bij onze patiënt doet denken aan het verloop bij microvasculaire derde-nerve verlamming, terwijl betrokkenheid van de pupilfunctie en het ontbreken van periorbitale pijn eerder atypische kenmerken zijn. Asbury en collega’s,8 die nauwgezet de pathologische aspecten beschreven bij een diabetische vrouw met een typische (d.w.z. pupil-sparende) en pijnlijke oculomotorische verlamming, schreven de omcirkelde demyeliniserende laesie die werd waargenomen in het caverneuze deel van de derde zenuw toe aan ischemie ten gevolge van small-vessel disease. Het behoud van de pupilfunctie werd verklaard door de verspreiding van de laesie in de kern van de zenuw, waardoor parasympatische vezels, die meer perifeer gelegen zouden zijn, gespaard bleven. Een verminderde bloedstroom proximaal van de arteriolen die de zenuw bevoorraden, zoals in ons geval, zal eerder een hoofdzakelijk diffuse ischemie van de zenuw veroorzaken, waardoor parasympatische en oculomotorische vezels op dezelfde manier betrokken worden. Een mogelijke verklaring voor het optreden van mydriasis voorafgaand aan het falen van de oculomotoriek zou een microembolie kunnen zijn in de vasa nervorum, waardoor bijkomende ischemie van de parasympatische vezels optreedt. Micro-embolieën, aangetoond door transcraniële Doppler ultrasonografie, werden gerapporteerd bij patiënten met carotis dissectie en werden geassocieerd met cerebrale ischemie.1213 De oppervlakkige locatie van parasympatische vezels kan daardoor de waarschijnlijkheid van microembolieën in deze structuren verhogen. Bovendien is het waarschijnlijk dat de combinatie van gecompromitteerde bloedstroom met microembolisme de collaterale stroom naar ischemische zenuwsegmenten vermindert.

Het ontbreken van periorbitale pijn bij onze patiënt kan wijzen op een meer posterieure lokalisatie van de plaats van de zenuwafwijking,14 omdat ischemie van trigeminusstammen in hun caverneuze deel wordt verondersteld periorbitale pijn te veroorzaken in ten minste 50% van diabetische derde-nerve palsies.15

Concluderend toont onze casus aan dat een mydriatische pupil het presenterende kenmerk kan zijn van ischemische derde-nerve palsy als gevolg van gecompromitteerde carotisbloeddoorstroming met dreigende cerebrale ischemie. Het ontbreken van periorbitale pijn in combinatie met betrokkenheid van de pupilfunctie kan helpen om het hemodynamische mechanisme van zenuwschade bij groot-veneuze ziekte te onderscheiden van veronderstelde microangiopathie bij diabetische derde-nerve palsy.

Footnotes