Dit is het meest voorkomende kwaadaardige sarcoom van oudere volwassenen geworden. Het komt meestal voor in de diepe weke delen van de extremiteiten en het retroperitoneum. Het is echter beschreven in bijna elk orgaan van het lichaam. De verschijnselen en symptomen houden rechtstreeks verband met de plaats waar het ontstaat. Het is een uitsluitingsdiagnose; de patholoog moet een reeks immunohistochemische onderzoeken uitvoeren om andere sarcomen zoals rhabdomyosarcoom en liposarcoom uit te sluiten. Er zijn verschillende histologische varianten beschreven (storiform-pleomorf, myxoïd, inflammatoir, reusachtig cellig en angiomatoïd). In het algemeen hebben al deze tumoren een agressief verloop en zullen ze recidiveren tenzij ze op grote schaal worden weggesneden. Angiomatoïde varianten lijken een aparte ziekte te zijn die bij jongere patiënten voorkomt en een meer indolent beloop heeft. Onlangs hebben veel onderzoekers de uniciteit van deze tumor in twijfel getrokken en aangegeven dat veel van deze tumoren in feite pleomorfe tumoren zijn die zijn afgeleid van spiercellen of zelfs vetcellen. Het onderstaande overzicht belicht enkele van de huidige controverses.

Epidemiologie

MFH vertegenwoordigt 20-24% van de weke-delen-sarcomen en is daarmee het meest voorkomende weke-delen-sarcoom dat op latere leeftijd voorkomt.

Distinctieve klinische kenmerken

MFH van weke-delen kan in elk deel van het lichaam ontstaan, maar het vaakst in de onderste extremiteit, vooral in de dij. Andere veel voorkomende plaatsen zijn het bovenste extremiteit en retroperitoneum. Patiënten klagen vaak over een massa of knobbel die is ontstaan in een korte periode, variërend van weken tot maanden. Het is niet ongewoon dat patiënten melding maken van een trauma aan het getroffen gebied. Patiënten verklaren bijvoorbeeld dat zij “tegen de hoek van een tafel zijn gelopen” en sindsdien een knobbel in hun dij hebben. Trauma veroorzaakt voor zover wij weten geen MFH, maar het incident vestigt de aandacht op de extremiteit. De massa veroorzaakt meestal geen pijn, tenzij hij een nabijgelegen zenuw beknelt. Symptomen zoals gewichtsverlies en vermoeidheid zijn niet typisch maar kunnen optreden bij patiënten met een gevorderde ziekte. Retroperitoneale tumoren kunnen vrij groot worden voordat ze worden ontdekt, omdat patiënten geen massa op zich voelen maar eerder geassocieerde constitutionele symptomen zoals anorexia of verhoogde buikdruk.
http://sarcomahelp.org/

Behandeling

Biopsie bevestigt de diagnose. Chemotherapie en chirurgische behandeling zijn de belangrijkste pijlers van de behandeling. De behandeling is vergelijkbaar met die voor osteosarcoom van het bot, bestaande uit Adriamycine, methotrexaat, cis-platine of ifosfamide. Een chirurgische ingreep die de ledematen ontziet, is meestal aangewezen; alleen bij patiënten met onherstelbare tumoren moet een amputatie worden verricht. Studies hebben een langere ziektevrije overleving aangetoond bij patiënten die goed reageren op neoadjuvante chemotherapie. Er zijn rapporten met een ziektevrije overleving van 94% bij patiënten met een goede respons tegenover 61% bij patiënten met een slechte respons. Bestraling wordt zelden toegepast, maar kan een rol spelen bij de behandeling van patiënten met micrometastische ziekte of niet-resectabele tumoren.
http://www.orthopaedia.com