Een 11-jarig meisje werd in een lokaal ziekenhuis opgenomen met syncope na gastro-enteritis. Tijdens de work-up voor syncope werd op de transthoracale echocardiografie een grote tumor gezien die het linkeratrium vulde. Met uitzondering van astma, was haar medische voorgeschiedenis onopvallend, in het bijzonder voor cardiale symptomen. De patiënte werd doorverwezen naar ons ziekenhuis. Bij de presentatie klaagde ze over recidiverende kortademigheid, die reageerde op haar astma medicatie, en recidiverende angina gedurende de laatste paar maanden. Lichamelijk onderzoek en ECG toonden geen afwijkingen. De NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) was verhoogd (780 ng/L).

Echocardiografie toonde een niet-homogene massa met een maximale grootte van 4×6 cm die het linkeratrium bijna volledig vulde en tijdens de diastole door de mitralisklep in het linker ventrikel prolapte (Figuur , Movie I in het Data Supplement). De mitralisklepring was verwijd, met matige tot ernstige mitralisklep regurgitatie en een gemiddelde gradiënt van 7 tot 8 mm Hg. Cardiale magnetische resonantie beeldvorming bevestigde een 61 × 32 mm grote tumor, het vullen van 80% van de atriale volume en prolapsing in de linker ventrikel tijdens de diastole (figuur ). De tumor was isointense in T1-gewogen en hyperintense in T2-gewogen sequenties en vertoonde geen contrastversterking in perfusiesequenties en heterogene late gadoliniumversterking. De grootte en functie van de ventrikels waren normaal. Er werd besloten tot chirurgische excisie. Door een benadering met mediane sternotomie en extracorporale circulatie werd de linkerboezem voorzichtig geopend, waarbij een grote tumor werd blootgelegd, die macroscopisch leek op een myxoom (figuur ). Ondanks de typische nogal gelatineachtige en fragiele consistentie, kon de tumor in zijn geheel worden verwijderd, inclusief de pedikel. Een annuloplastie (Medtronic Profile 3D 28 mm) was noodzakelijk wegens ernstige mitralisklepregurgitatie. Het postoperatieve verloop was rustig en de patiënt kon met minimale mitralisregurgitatie worden ontslagen (Movie II in het Data Supplement). Pathologie bevestigde de diagnose van cardiaal myxoom (figuur ).

Bij kinderen zijn primaire harttumoren zeldzaam met een incidentie van 0,027% tot 0,08% bij autopsies.1 Ongeveer 82% tot 90% van de primaire harttumoren bij kinderen zijn goedaardig.1 Terwijl bij volwassenen myxomen de meest voorkomende primaire harttumor zijn, worden bij kinderen rhabdomyomen het vaakst aangetroffen (50,7% van de goedaardige harttumoren bij kinderen). Myxomen komen ook vaak voor (21,5% van de goedaardige harttumoren bij kinderen).1 Het huidige geval is ongewoon vanwege de grootte van de tumor. De symptomen van hartmyxomen variëren sterk en zijn afhankelijk van de grootte, de plaats en de beweeglijkheid van de tumor. Symptomen als kortademigheid, syncope, embolie, congestief hartfalen en ritmestoornissen komen vaak voor.2 Angina pectoris, waarvan onze patiënte melding maakte, is ook beschreven.3 Echocardiografie is de eerste beeldvormingsmodaliteit voor myxomen omdat het uiterlijk ervan zeer suggestief is voor de diagnose: het is meestal niet homogeen met kleine lucencies of calcificaties erop en gelokaliseerd ter hoogte van het atriumseptum en heeft een pedikel. Een intracardiale trombus daarentegen ziet er gewoonlijk homogeen uit.2 Magnetische resonantiebeeldvorming is bovendien nuttig om de weefselsamenstelling, de precieze plaats van de tumor en de cardiale anatomie te visualiseren, wat belangrijke informatie oplevert voor de preoperatieve planning. De behandeling van eerste keuze is de snelle, volledige chirurgische excisie van het myxoom met zijn omgeving om tumorrecidief te voorkomen.2 Tumorbiopsie, met histologische beoordeling, blijft de gouden standaard voor bevestiging van de diagnose. In geval van inadequate resectie bedraagt het tumorrecidief tot 5%.4

Footnotes