Casuspresentatie

We presenteren een 9-jarig meisje met een voorgeschiedenis van 8 maanden van pijn in de linkerpols, die uiteindelijk leidde tot de diagnose van stadium IV diffuus groot B-cel lymfoom (DLBCL). Initiële beeldvorming met fluor 18 fluorodeoxyglucose (FDG) positronemissie tomografie-computed tomografie (PET-CT) toonde hypermetabole activiteit in de linkerpols, evenals in de rechter lies- en linker axillaire lymfadenopathie. De patiënte onderging chemotherapie en voltooide de laatste cyclus van R-CHOP (chemotherapieregime bestaande uit rituximab, cyclofosfamide, hydroxydaunorubicine, vincristine en prednison). Een follow-up FDG PET-CT om de respons van de behandeling te bepalen toonde een complete respons in de genoteerde hypermetabole gebieden. Er was echter een nieuw gebied van focale hypermetabole activiteit in het centrum van de appendix (figuur 1).

Key Imaging Finding

Hypermetabole appendix

Differentiële diagnoses

Infectieus/inflammatoir proces

Primair neoplasma

Metastatische ziekte

Discussie

FDG PET-CT wordt vaak gebruikt bij de evaluatie van neoplastische processen vanwege het hoge laesie-achtergrondcontrast als gevolg van de verhoogde metabolische activiteit van tumorcellen.1,2 FDG PET-CT is in de meeste gevallen doeltreffend voor de evaluatie van de primaire laesie, alsook voor de bepaling van de omvang/het stadium van de ziekte en de monitoring van de therapie. FDG is echter niet tumorspecifiek aangezien vele goedaardige en fysiologische processen eveneens FDG aviditeit vertonen.2 FDG PET-CT is derhalve in staat een brede waaier van gastro-intestinale tumoren en inflammatoire aandoeningen op te sporen. De interpreteerder moet zich er echter van bewust blijven dat een gebied van aviditeit mogelijk geen pathologie weerspiegelt die verband houdt met de primaire indicatie.1

Primaire appendiceale neoplasmen zijn zeldzaam. Zij hebben in het algemeen geen karakteristieke tekenen of symptomen, maar kunnen leiden tot acute appendicitis secundair aan occlusie door massa-effect.3

Infectieus/Inflammatoir Proces

Appendicitis verwijst naar ontsteking van de vermiforme appendix. Patiënten presenteren zich vaak met koorts, misselijkheid, braken, anorexie, leukocytose, en aanvankelijk periumbilicale pijn, die uiteindelijk naar het rechter onderkwadrant lokaliseert naarmate de appendix steeds meer ontstoken raakt en de aangrenzende abdominale wand irriteert. Echografie en CT zijn de twee meest gebruikte beeldvormingsmodaliteiten bij verdenking van acute appendicitis, waarbij een verwijde, met vloeistof gevulde appendix met omringende ontstekingsveranderingen zichtbaar is. Bij echografie wordt door het ontbreken van ioniserende straling de voorkeur gegeven aan deze eerste methode voor appendicitis-evaluatie bij kinderen en zwangere patiënten.

Hoewel FDG PET-CT niet mag worden gebruikt voor evaluatie van vermoedelijke acute appendicitis, kan FDG PET-CT af en toe de diagnose suggereren wanneer het een incidentele bevinding is of onvermoed is, zoals bij patiënten met koorts van onbekende oorsprong. Op FDG PET-CT presenteert acute appendicitis zich als focale hypermetabole activiteit over een vergrote en uitgezette appendix met periappendiceale vetstrengeling.4 Typhlitis, een levensbedreigende necrotiserende enterocolitis waarbij de ileocecale regio betrokken is, voornamelijk gezien bij neutropene patiënten, kan een vergelijkbare verhoogde FDG-aviditeit vertonen in de regio van de appendix met betrokkenheid van de aangrenzende darm.

Inflammatoire darmziekte, meestal de ziekte van Crohn, kan ook leiden tot actieve ontsteking van de appendix die op FDG PET-CT kan worden gedetecteerd. In het algemeen is FDG PET-CT een gevoelige, niet-invasieve methode voor het opsporen en volgen van actieve darmontsteking. Zoals vermeld, is FDG-aviditeit echter niet specifiek; daarom zal de klinische voorgeschiedenis de interpretatie van gebieden van hypermetabole intra-abdominale activiteit sturen.5

Primair neoplasma

Mucineus cystadenocarcinoom van de appendix is een van de meer voorkomende niet-carcinoïde maligne neoplasma’s van de appendix. Het is een tumor van hoge graad die kan metastaseren naar de regionale lymfeklieren, de lever en de longen. Slijmerige neoplasma’s kunnen scheuren, waardoor gelatineachtig materiaal zich ophoopt in de peritoneale ruimte, of pseudomyxoma peritonei.6 Hooggradige neoplasma’s nemen bij voorkeur FDG op en zijn dus hypermetabool op FDG PET-CT.7 De meest voorkomende klinische presentatie van deze tumor is een gesuperponeerde acute appendicitis.

Het maagdarmkanaal is de meest voorkomende plaats voor extranodaal lymfoom, hoewel primair lymfoom van de appendix zeldzaam is. Lymfoom kan klinisch vergelijkbaar zijn met acute appendicitis, maar vertoont vaker een sluipend begin. Primair lymfoom van de appendix is bijna altijd non-Hodgkin-lymfoom, dat variabele FDG-aviditeit vertoont.8

Carcinoïde tumor, een neuro-endocrien neoplasma en de meest voorkomende tumor van de appendix, wordt gewoonlijk incidenteel ontdekt bij appendectomie.9 Het zijn typisch kleine (< 1 cm) tumoren, waardoor hun detectie op anatomische beeldvorming beperkt is.9 Velen hebben nodale en verre metastasen, klassiek hypervasculair op CT met contrastversterking, op het ogenblik van de diagnose. FDG PET-CT is vaak beperkt, omdat veel carcinoïde tumoren laaggradig zijn met een lage glycolytische snelheid, maar FDG-aviditeit wijst vaak op een slechtere prognose.9

Metastatische ziekte

De meest voorkomende metastasen naar de appendix zijn afkomstig van neoplasma’s van de borst, het colon en de vrouwelijke voortplantingsorganen.10 Metastasen naar de appendix kunnen zich presenteren als acute appendicitis als gevolg van luminale obstructie. Metastatische ziekte vertoont een vergelijkbare variabiliteit in FDG-opname op basis van het type primaire tumor en de differentiatiegraad van de metastasen.

Diagnose

Acute suppuratieve transmurale appendicitis

Patient Follow-up

FDG PET-CT bevindingen waren zeer verdacht voor acute appendicitis, zelfs bij deze patiënt met bekend stadium IV DLBCL. Op het moment van de interpretatie werd contact opgenomen met de opdrachtgever en werd deze ingelicht over de bevindingen. De patiënte werd vervolgens naar de plaatselijke spoedgevallendienst gestuurd, waar bij lichamelijk onderzoek een acuut abdomen werd vastgesteld en zij vervolgens een ongecompliceerde laparoscopische appendectomie onderging, die bij pathologisch onderzoek een acute suppuratieve transmurale appendicitis aantoonde.

Samenvatting

FDG PET-CT wordt gewoonlijk gebruikt bij de evaluatie van neoplastische processen; FDG-aviditeit is echter niet tumorspecifiek, aangezien een groot aantal infectieuze en inflammatoire processen ook een verhoogde metabolische activiteit kunnen vertonen. Dit geval van acute appendicitis illustreert dat de interpreter van PET-CT beelden in overweging moet nemen dat FDG activiteit pathologie kan weerspiegelen die niet gerelateerd is aan de primaire indicatie voor het onderzoek.

1. Kamel EM, Thumshirn M, Truninger K, et al. Significance of incidental 18F-FDG accumulations in the gastrointestinal tract in PET/CT: correlation with endoscopic and histopathologic results. J Nucl Med 2004;45(11):1804-1810.
2. Israel O, Yefremov N, Bar-Shalom R, et al. PET/CT detection of unexpected gastrointestinal foci of 18F-FDG uptake: incidence, localization patterns, and clinical significance. J Nucl Med 2005;46(5):758-762.
3. Park HL, Yoo IeR, Choi EK, et al. Acute appendicitis secundair aan metastatische kleincellige longkanker incidenteel gevonden op F-18 FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2012;37(1):e19-21.
4. Moghadam-Kia S, Nawaz A, Newberg A, et al. Utility of 18F-FDG-PET/CT imaging in the diagnosis of appendicitis. Hell J Nucl Med 2009;12(3):281-282.
5. Perlman SB, Hall BS, Reichelderfer M. PET/CT imaging of inflammatory bowel disease. Semin Nucl Med 2013;43(6):420-426.
6. Pickhardt PF, Levy AD, Rohrmann CA, et al. Primary neoplasms of the appendix: radiologic spectrum of disease with pathologic correlation. RadioGraphics 2003;23:645-662.
7. Passot G, Glehen O, Pellet O, et al. Pseudomyxoma peritonei: role of 18F-FDG PET in preoperative evaluation of pathological grade and potential for complete cytoreduction. Eur J Surg Oncol 2010;36(3):315-323.
8. Tsukamoto N, Kojima M, Hasegawa M, et al. The usefulness of (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography ((18)F-FDG-PET) and a comparison of (18)F-FDG-PET with (67)gallium scintigraphy in the evaluation of lymphoma: relation to histologic subtypes based on the World Health Organization classification. Cancer 2007;110(3):652-659.
9. Ganeshan D, Bhosale P, Yang T, Kundra V. Imaging features of carcinoid tumors of the gastrointestinal tract. AJR Am J Roentgenol 2013;201(4):773-786.
10. Kim HC, Yang DM, Jin W, Kim GY, Choi SI. Metastase naar de appendix vanuit een hepatocellulair carcinoom manifesterend als acute appendicitis: CT-bevindingen. Br J Radiol 2008;81(967):e194-196.

Disclaimer: De opvattingen in dit artikel zijn die van de auteur en weerspiegelen niet noodzakelijkerwijs het officiële beleid of standpunt van het Department of the Navy, Department of Defense, of de Amerikaanse regering.

Back To Top