Epidermolysis bullosa (EB) is een zeldzame aandoening waarbij de huid – en soms ook lichaamsoppervlakken zoals de darmen – gemakkelijk openbarsten en blaren vormen. Dit leidt tot pijn, ongemak en soms fatale complicaties. De symptomen van EB beginnen meestal op jonge leeftijd.

Er is momenteel geen genezing voor EB en de behandelingen richten zich op het voorkomen van blaren of het beheersen van de wonden die door de aandoening worden veroorzaakt. Er zijn verschillende soorten EB, die gepaard gaan met blaarvorming op verschillende plaatsen op het lichaam en die variëren in ernst. Afhankelijk van het type epidermolysis bullosa worden verschillende behandelingen toegepast.

Preventie

De eerste stap in de behandeling van epidermolysis bullosa is het verminderen van het aantal blaasjes dat zich vormt. Patiënten of hun ouders kunnen hun levensstijl aanpassen, zoals:

• Koel houden;
• Kies voor zachte, losse kleding die gemakkelijk aan en uit te trekken is;
• Vermijd lange afstanden lopen;
• Voorkom krabben door vingernagels te knippen en wanten te dragen in bed;
• Vermijd harde of ruwe oppervlakken door ze te bedekken met een zacht materiaal, zoals schapenvacht.

Het aanbrengen van glij- of vochtinbrengende middelen kan helpen de huid vochtig te houden en wrijving te verminderen. Dit moet echter vooraf met een specialist worden besproken.

Lichamelijk contact kan blaren veroorzaken, maar lichamelijk contact mag niet worden vermeden, noch moet de patiënt stoppen met lichamelijke activiteiten. Specialisten kunnen ouders en verzorgers adviseren over hoe ze kinderen die EB hebben veilig kunnen vasthouden en ermee kunnen spelen en welke activiteiten de minste kans op blaarvorming geven.

Behandeling van blaren

Wanneer blaren ontstaan, kan de juiste verzorging de genezing versnellen, infecties voorkomen en littekenvorming verminderen. Medisch personeel kan leren hoe blaren veilig kunnen worden doorgeprikt en afgevoerd, zodat ze niet te groot worden voordat ze breken.

Het is van essentieel belang om wonden schoon te houden om infecties te voorkomen – bijvoorbeeld door ze te weken in een milde zoutoplossing. Wonden kunnen worden afgedekt met steriel verband om infecties te helpen voorkomen, en verband kan helpen een vochtige omgeving te creëren die de genezing kan bevorderen. Sommige verbanden kunnen irritatie of extra huidbeschadiging veroorzaken. Er zijn speciale niet-plakkende verbanden die kunnen helpen (zoals Mepilex of PolyMem).

Medicatie

Er zijn geen EB-specifieke medicijnen. Afhankelijk van de ernst van de aandoening kunnen artsen vrij verkrijgbare pijnstillers aanbevelen of indien nodig sterkere pijnstillers, zoals morfine, voorschrijven. Als de patiënt chronische pijn ervaart, kunnen medicijnen als amitriptyline, gabapentine of pregabaline worden voorgeschreven.

Als een wond geïnfecteerd raakt, kan deze worden behandeld met antibiotica. Deze kunnen worden aangebracht in de vorm van een topische lotion, een weekoplossing of worden ingenomen in de vorm van een orale tablet.

Anti-inflammatoire geneesmiddelen zoals corticosteroïden kunnen worden voorgeschreven om de pijn bij het slikken te verminderen, zodat u gemakkelijker kunt eten.

chirurgische opties

In sommige gevallen kan een operatie een optie zijn om de algemene kwaliteit van leven te verbeteren.

In gevallen waarin herhaaldelijk blaarvorming is opgetreden, kan littekenweefsel misvormingen veroorzaken, zoals vergroeide vingers en tenen die resulteren in verminderde mobiliteit. Operatie kan nodig zijn om ze te scheiden.

Gewichtsverlies kan een probleem zijn bij sommige patiënten met EB. Littekenvorming als gevolg van blaren kan leiden tot een vernauwing van de slokdarm (de buis die de mond met de maag verbindt), waardoor het voedsel moeilijk de maag kan bereiken. Een operatie om de slokdarm wijder te maken kan dit verbeteren. Het inbrengen van een voedingssonde kan de slechte gewichtstoename en voeding helpen verbeteren, omdat het voedsel rechtstreeks naar de maag kan worden gebracht, en dit kan worden volgehouden naast het eten door de mond.

Note: Epidermolysis Bullosa News is strikt een nieuws- en informatieve website over de ziekte. Het geeft geen medisch advies, diagnose of behandeling. Deze inhoud is niet bedoeld als vervanging voor professioneel medisch advies, diagnose of behandeling. Vraag altijd advies aan uw arts of een andere gekwalificeerde gezondheidswerker als u vragen hebt over een medische aandoening. Negeer nooit professioneel medisch advies of wacht nooit met het inwinnen ervan vanwege iets dat u op deze website hebt gelezen.