Wat is Elephantitis?

Elephantiasis is een aandoening die zich presenteert als een duidelijke vergroting van bepaalde delen van het lichaam, waarvan de meest voorkomende de bovenste en onderste ledematen, en de genitaliën zijn. Meestal verkeerd gespeld en uitgesproken als elephantitis, wordt de ziekte ook gekenmerkt door verdikte en ontstoken huid en de onderliggende weefsels.

Elephantiasis: Evolving Through Time

Het allereerste geval van elephantiasis dateert uit de periode vóór de Bijbelse jaartelling. De term werd voor het eerst bedacht door Celsus, als een alternatieve naam voor de ziekten sarcocele, leontiasis, en satyriasis.

Op het ogenblik is een volledige uitroeiing van de ziekte nog steeds niet binnen bereik. Het is betreurenswaardig dat zelfs op dit moment het risico van elefantiasis op de loer ligt bij bijna een miljard mensen wereldwijd. In meer dan 80 landen is de ziekte endemisch. Meer dan 120 miljoen mensen zijn er het slachtoffer van, en meer dan 40 miljoen van hen zijn al verzwakt door deze ziekte. In 2007 is in bijna 50 landen een begin gemaakt met een intensievere behandeling, waarvan 27 landen al strategieën hebben voor verdere preventie van handicaps.

In Afrika worden meer dan 382 miljoen mensen in bijna 40 landen aan olifantitis blootgesteld. In het zuidelijke deel van Amerika lopen 11 miljoen mensen gevaar, waarbij Brazilië, Guyana, Haïti en de Dominicaanse Republiek melding maken van gevallen van actieve overdracht. Terwijl in Azië negen van de elf landen endemisch zijn. Egypte, Jemen en Soedan daarentegen zijn de gebieden waar de ziekte endemisch is in het oostelijke Middellandse-Zeegebied. Dit zijn feiten die bewijzen dat deze ziekte geen bepaald ras kiest, en dat overal mensen gevaar kunnen lopen.

Hoe krijgt men Elephantiasis?

In tegenstelling tot wat men vaak denkt, kan elephantiasis zowel door parasitaire als niet-parasitaire infecties worden veroorzaakt.

Lymphatic Filariasis

Elephantiasis die zich in plaats van parasitaire infecties voordoet, wordt lymphatic filariasis genoemd. Deze komen voor als gevolg van besmetting met door muggen overgebrachte parasitaire wormen zoals Brugia timori, Brugia malayi en Wuchereria bancrofti.

De infecties worden overgebracht door larven via muggen. Deze larven worden naar het lymfestelsel getransporteerd, waar ze uitgroeien tot reproductieve volwassen wormen en daar een aantal jaren verblijven. Vrouwelijke wormen produceren microfilariae, die uiteindelijk door muggen worden opgenomen en de zeer besmettelijke filariforme wormen worden. Als muggen een menselijke prooi bijten, wordt de besmettelijke filariform worm vervolgens overgebracht op de gastheer, waardoor infectie optreedt.

Na verloop van tijd zouden deze wormen in het lymfestelsel van hun menselijke gastheer terechtkomen. Deze zouden zich dan in de circulatie verspreiden, de lymfestroom door het gehele lichaam blokkeren, en een onevenwicht in de lymfevaten veroorzaken. Dit verstoorde evenwicht van de vloeistof tussen het bloed en de lichaamsweefsels zal op zijn beurt leiden tot vergroting van bepaalde lichaamsdelen, met name de ledematen en de geslachtsorganen. Dit leidt tot elephanthiasis.

Een diagram dat laat zien hoe de wormen die lymfatische filariasis veroorzaken, van muggen naar hun gastheer, de mens, gaan.

Bron: www.sciencedaily.com

Podoconiose

Elefantiasis zonder de aanwezigheid van een parasitaire besmetting wordt aangeduid als Niet-filariële Elefantiasis of Podoconiose. Men denkt dat deze ziekte wordt veroorzaakt door een abnormale reactie op ontstekingen door rode klei, hoofdzakelijk bestaande uit de alkaliën natrium en kalium, die in vulkanische afzettingen voorkomen.

Irriterende kleibestanddelen bestaande uit aluminium, magnesium, silicium en ijzer worden via de voeten geabsorbeerd. Deze zijn microscopisch waargenomen op de macrofagen van de lymfeklieren die zich in de onderste ledematen bevinden, waardoor het lumen van de lymfevaten wordt verkleind en vernietigd. Vervolgens kan een blokkering van de lymfatische stroom worden waargenomen. Uiteindelijk volgen lymfoedeem, vergroting van de genitaliën en de extremiteiten, en elefantiasis.

Een afbeelding van hoe podoconiose wordt verkregen, door irriterende kleigrond.

Bron: www.demotix.com

Elephantitisballen (Testiculaire elephantiasis)

Elephantiasis bij mannen zal zich vaak manifesteren in de geslachtsorganen in de vorm of testiculaire elephantiasis (elephantitisballen) of peniele elephantiasis. In milde gevallen kan dit gezwollen testikels ter grootte van een tennisbal veroorzaken en in ergere gevallen kan de testikel de grootte van een voetbal of groter hebben.

Wat zijn de tekenen en symptomen van Elephantiasis?

Lymfatische filariasis

De ziekte wordt gekenmerkt door een merkbare zwelling van een lichaamsdeel, meestal van de ledematen en de geslachtsorganen. Binnen dergelijke lichaamsdelen ontstaat een abnormale ongeregelde ophoping van lymfe in de weefsels, waardoor oedeem en ernstige zwelling ontstaan. Er is meestal verdikking van de huid, die kiezelachtig van karakter is, met zweervorming en hyperpigmentatie.

De mannelijke geslachtsorganen kunnen ook worden aangetast. Vergroting van het scrotum en hydrocele kunnen zichtbaar zijn. De huid van de penis kan verdikt, teruggetrokken, gevoelig en gezwollen zijn. Spermatische koorden kunnen ook verdikt zijn.

Bij vrouwen is de vulva het meest betrokken deel. Naast de vergroting van de lymfeklieren aan de onderste ledematen, kan een massa met verdikte en verzweerde huidbedekking zich ook uitbreiden langs de dijen. Ook de borsten kunnen betrokken zijn.

Deze verschijnselen gaan meestal gepaard met constitutionele verschijnselen en symptomen zoals malaise, koorts en koude rillingen.

Podoconiose

Voordat elefantiasis wordt waargenomen, kan een prodromale fase worden opgemerkt. Deze wordt gekenmerkt door pruritus en branderig gevoel van voet en been, pedaal oedeem, uitgesproken markeringen in de huid, spreidstand van de voorvoet, stijve tenen en verdikking van de huid. Daarna kan een zwelling, van zachte of harde aard, worden waargenomen. Af en toe kan ook koorts optreden en de benen kunnen gevoelig zijn, wat wijst op de ontwikkeling van fibroses en harde ledematen.

Podoconiose begint in de voet en klimt op tot de knie, waarbij echter zelden de genitaliën betrokken zijn. Dit in tegenstelling tot lymfatische filariasis, waarbij de veranderingen meestal in de lies worden waargenomen.

Een foto van een patiënt met podoconiosis.

Bron: www.nejm.org

Diagnostiek van Elephantiasis

Diagnostiek is meestal niet alleen gebaseerd op voorgeschiedenis en klinische bevindingen, maar ook op locatie en aanwezigheid van microfilariae.

Elephantiasis bij personen die wonen in gebieden op grote hoogte, van meer dan duizend meter boven zeeniveau, is waarschijnlijk te wijten aan podoconiose.

Bij microscopisch onderzoek wordt meestal ’s nachts bloed afgenomen vanwege de nachtelijke periodiciteit van microfilariae. Aanwezigheid van microfilariae bevestigt lymfatische filariasis. De afwezigheid daarentegen wijst op podoconiose.

Hoe wordt Elefantiasis behandeld en voorkomen?

Om lymfatische filariasis en de volwassen wormen die deze veroorzaken uit te roeien, wordt jaarlijks het medicijn Diethylcarbamazine (DEC) toegediend aan patiënten en blootgestelde personen. Dit kan de wormen niet uitroeien, maar het vermindert de overdracht van de ziekte. Aan patiënten die allergisch reageren op DEC, wordt ivermectine gegeven. Beide worden gewoonlijk gebruikt in combinatie met albendazol tijdens het Mass Drug Administration (MDA) programma van de WHO.

Er is geen specifieke behandeling voor podoconiose voorhanden. Preventie is nog steeds de sleutel in het beheer van deze niet zo goed gedocumenteerde ziekte.

De methoden voor de preventie en de behandeling van podoconiose lijken ook op die van de lymfatische filariasis.

• Vermijd blootstelling aan muggen en irriterende kleigrond.
• Draag lange mouwen, laarzen en sokken.
• Gebruik muggenwerende middelen.
• Dagelijks baden met water en zeep wordt aanbevolen.
• Het optillen van de benen en oefeningen worden geadviseerd.
• Bij het verminderen van de zwelling zijn compressieverbanden effectief.
• Wonden desinfecteren met antibacteriële zalven.
• Als bovengenoemde medische therapieën niet werken, is een operatie de volgende optie.
• Onmiddellijk doorverwijzen naar een arts wanneer tekenen en symptomen worden waargenomen, is een must.

1. http://www.en.wikipedia.org
2. McNeil, D. Beyond Swollen Limbs, a Disease’s Hidden Agony. The New York Times. 2006 April.
3. http://www.rarediseases.org
4. http://www.news-medical.net
5. Raymond, F. Histoire de l’Elephantiasis. Lausanne, Marseilles, 1767.
6. Hadju, S. Een noot uit de geschiedenis: Elephantiasis. Annalen van Klinische en Laboratoriumwetenschappen. 2002; 32(2): 207-9.
7. http://www.who.int
8. http://www.cdc.gov
9. http://www.elephantiasis.freeyellow.com
10. Saladin, K. Anatomie en fysiologie: De eenheid van vorm en functie. 20007. McGraw-Hill.
11. Niwa, S. Prevalence of Vizcarrondo Worms in Early Onset Lymphatic Filariasis: A Case Study in Testicular Elephantiasis. University of Puerto Rico Medical Journal. 22:187-93.
12. Davey, G. Podoconiosis: Niet-Infectieuze Elephantiasis. Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and hygiene. 2007; 101: 1175-80.