Tabel 1
37 gerapporteerde gevallen appendix.

×Close

Deze tekst wordt overschreven door jQuery

Discussie

Werth beschreef pseudomyxoma peritonei voor het eerst in 1884 als de aanwezigheid van mucineus en gelatineus materiaal in de peritoneale holte. In 1948 meldde Bonann een pseudomyxoma waarbij alleen het retroperitoneum betrokken was, dat vervolgens door Coppini in 1950 werd weergegeven. Twintig jaar later beschreef Early een retroperitoneale mucocele van de appendix die 10 liter slijm bevatte en niet was gescheurd, zodat een volledige curatieve excisie kon worden uitgevoerd; dit werd door Moran pseudomyxoma extra peritonei (PE) genoemd in 1988. Shelton etal. noemden het later Pseudomyxoma retroperitonei. Pseudomyxomaretroperitonei is een zeldzame ziekte waarvan er in de literatuur slechts 37 gevallen zijn gerapporteerd; de meest voorkomende oorzaak is het scheuren van een amucocele van de appendix in het retroperitoneum (Tabel 1). Itaccinatie treft beide geslachten in dezelfde mate, overwegend na de leeftijd van 60 jaar, met andere mogelijke primaire plaatsen waaronder een mucineus gezwel van de eierstok of de darm, of een primair retroperitoneus mucineus cystadenoom/cystadenocarcinoom; een histopathologische analyse toont aggregaten van mucus en epitheelcellen met variërende graden van atypie en differentiatie. De cellen zijn over het algemeen positief voor CK20 en negatief voor CK7 . Pseudomyxomen kunnen worden ingedeeld in graad I of goedaardige gedissemineerde peritonealeadenomucinose, graad II of intermediair subtype, en graad III of maligne peritoneale mucineuze carcinomatose. In de meerderheid van de gevallen wordt de pathogenese van Pseudomyxoma retroperitonei verklaard door een lek via het buikvlies (retroperitoneale presentatie geassocieerd met intraperitoneaal pseudomyxoma). Als er geen peritoneaal pseudomyxoom is, kan een variant van de anatomie van de blindedarm (retroperitoneale locatie) het extraperitoneaal pseudomyxoom verklaren, hoewel deze hypothese nog speculatief is. Een preoperatieve diagnose is zeer zeldzaam; symptomen zoals vermoeidheid, verminderde eetlust met gewichtsverlies, de aanwezigheid van een palpabele massa en langzaam voortschrijdende buik- of lumbale pijn komen vaak voor. CEA en CA 19.9 zijn verhoogd bij respectievelijk 56% – 75% en 58% – 67% van de patiënten. Echografie kan het slijmvlies detecteren als retroperitoneale vloeistof en helpen bij het stellen van een diagnose door middel van naaldaspiratie, terwijl CT met intraveneus, oraal en rectaal contrast de slijmerige substantie kan onderscheiden van de normale waterige vloeistof door middel van analyse van de dichtheidseigenschappen (5-20 Hounsfield-eenheden voor slijmvlies versus 0 Hounsfield-eenheden voor water) . Op de CT ziet pseudomyxomaretroperitonei eruit als een massa die vaak multicystisch is, septa of dikke wanden heeft en gekenmerkt kan worden door murale verkalkingen die aangrenzende structuren verplaatsen. ChirurgieDe behandeling van pseudomyxomen verschilt aanzienlijk naargelang het intraperitoneaal of extraperitoneaal is. Voor intraperitoneaal pseudomyxoom bevelen Sugarbaker et al. een agressieve, complexe chirurgische procedure aan die extirpatie van het mucineuze materiaal, debulking en peritonectomie omvat om zoveel mogelijk macroscopische ziekte te verwijderen (cytoreductieve chirurgie, CRS) met gebruikmaking van verhitte intraperitoneale hyperthermische chemotherapie (HIPEC).De aanbevolen behandeling voor extraperitoneaal pseudomyxoom is daarentegen, zoals voor de goedaardige ziekte, resectie van de plaats van oorsprong, soms gevolgd door systematische chemotherapie. Glehen et al. meldden een mediane overleving van 156 maanden, met 5- en 10-jaars overlevingspercentages van 72% en 55%, respectievelijk, bij 501 pseudomyxomaperitonei patiënten die een CRS (compleet of incompleet) gevolgd door HIPEC hadden ondergaan. De meerderheid van de patiënten (~70%) onderging een volledige cytoreductie. Deze uniforme behandelingsaanpak heeft geleid tot een betere 10-jaarsoverleving dan die welke bij historische controles werd geregistreerd. Hoewel er geen gegevens beschikbaar zijn over het gebruik van hyperthermische retroperitoneale chemotherapie, moet deze behandeling worden overwogen gezien het hoge recidiefpercentage. Chirurgie Het risico van recidief is zo groot dat follow-up, gebaseerd op lichamelijk onderzoek, CT-scan en serummarkers, van essentieel belang is. De gecombineerde behandeling van pseudomyxoma retroperitonei geeft een overlevingskans van 20 jaar bij 70% van de patiënten, terwijl de overlevingskans bij pseudomyxoma intraperitonei, waarbij vitale abdominale structuren betrokken zijn, korter is.

1. Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
2. Bonnan LJ, Davis JG. Retroperitoneale mucocoele van de appendix. A case report with characteristic roentgen features. Radiology. 1948; 51: 375-382.
3. Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
4. Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Giant retroperitoneal mucocele simulating pseudomyxomaperitonei and mucinous adenocarcinoma. Am J Surg. 1968; 116: 439-443.
5. Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
6. Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Pseudomyxoma retroperitonei associated with appendicealcystadenoma. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
7. Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: verslag van 2 gevallen en overzicht van de literatuur. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
8. Pai RK, Longacre TA. Appendiceal mucinous tumors and pseudomy- xomaperitonei: histologic features, diagnostic problems, and proposed classification. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
9. Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
10. Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
11. Al-Bozom IA. Extraperitoneale presentatie van pseudomyxoma peritonei als een scrotale massa: case report and review of the literature. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
12. Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spectrum of mucin-producing neoplastic conditions of the abdomen and pelvis: crosssectional imaging evaluation. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
13. Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. Een kanker waarvan de biologie wordt gekenmerkt door een herverdelingsfenomeen. Ann Surg. 1994; 219: 109-111.
14. Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Incomplete cytoreduction in 174 patients with peritoneal carcinomatosis from appendiceal malignancy. Ann Surg. 2004; 240: 278-285.
15. Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Right hemicolectomy does not confer a survival advantage in patients with mucinous carcinoma of the appendix and peritoneal seeding. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
16. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
17. Sugarbaker PH. New standard of care for appendiceal epithelial neo-plasms and pseudomyxomaperitonei syndrome? Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.