Abstract

Neurocysticercose, de infectie veroorzaakt door de larvale vorm van de lintworm Taenia solium, is de meest voorkomende parasitaire aandoening van het centrale zenuwstelsel en de meest voorkomende oorzaak van verworven epilepsie wereldwijd. Deze ziekte is in de eerste plaats endemisch gebleven in landen met een laag sociaal-economisch klimaat, maar door de toegenomen migratie wordt neurocysticercose steeds vaker gediagnosticeerd in landen met een hoog inkomen. Gedurende de laatste drie decennia hebben verbeterde diagnostiek, beeldvorming en behandeling geleid tot een meer accurate diagnose en verbeterde prognose voor patiënten. Dit artikel geeft een overzicht van de huidige literatuur over neurocysticercose, inclusief nieuwere diagnostiek en ontwikkelingen in de behandeling.

1. Inleiding

Neurocysticercosis (NCC) is een neurologische infectie veroorzaakt door het larvale stadium van de lintworm Taenia solium. In de ontwikkelingslanden is NCC, infectie van het centrale zenuwstelsel (CZS) met de larven van de T. solium, de meest voorkomende oorzaak van verworven epilepsie. Door de globalisering worden veel artsen in geïndustrialiseerde landen die niet bekend zijn met NCC, nu geconfronteerd met de behandeling van deze ziekte. Mensen zijn de eindgastheren van deze parasiet, en varkens zijn de tussengastheren. De volwassen lintworm ontwikkelt zich in menselijke gastheren nadat zij levende cysticercus in ondergekookt varkensvlees hebben opgenomen. NCC ontwikkelt zich wanneer mensen per ongeluk eitjes binnenkrijgen. Dit gebeurt wanneer uitwerpselen van menselijke dragers voedsel besmetten, hoewel de belangrijkste risicofactor voor het oplopen van cysticercose de nabijheid van een lintwormdrager is. Volwassen lintwormen werpen proglottiden af, en elke proglottide bevat ongeveer 1000 tot 2000 eitjes. Zodra het hexacanth embryo het parenchym bereikt vormt het cysticerci die vier stadia van involutie ondergaan .

Het eerste is het vesiculaire stadium, gekenmerkt door een cyste met een doorschijnende vesiculaire wand, transparante vloeistof, en een levensvatbare geïnvagineerde scolex. Tijdens dit stadium is er weinig ontstekingsreactie van de gastheer. De cyste ontwikkelt dan een dikke vesiculaire wand, de vloeistof wordt troebel, en de scolex degenereert tijdens het volgende stadium, dat het colloïdale stadium wordt genoemd. Een intense inflammatoire gastheerrespons wordt waargenomen en wordt weerspiegeld in de pathologie, die verschillende gradaties van acute en chronische ontsteking laat zien. Bij radiografisch onderzoek worden cystische laesies met oedeem en verharding gezien en epileptische aanvallen komen vaak voor. De cyste blijft degenereren en gaat over in het granulaire stadium, dat wordt gekenmerkt door een dikke vesiculaire wand, gedegenereerde scolex, gliosis en weinig inflammatoire gastheerreactie. Uiteindelijk verandert de parasiet in grove verkalkte knobbels; het calcific stadium.

2. Klinische manifestaties van Neurocysticercose (NCC)

De klinische manifestaties van NCC variëren van asymptomatisch tot levensbedreigend. Binnen het CZS kan de ziekte het parenchym, de subarachnoïdale ruimte of het intraventriculaire systeem aantasten. Aandoeningen van de ogen en de wervelkolom komen voor, maar minder vaak. Daarom zijn de klinische verschijnselen pleomorf en afhankelijk van de plaats, het aantal en het stadium van de cysten bij presentatie. NCC is de belangrijkste oorzaak van beginnende epilepsie bij volwassenen in gebieden waar het endemisch is, met name in Latijns-Amerika, Azië en Afrika. De aanvallen zijn gewoonlijk gegeneraliseerd tonisch-clonisch of enkelvoudig partieel. Epilepsie komt vaker voor bij patiënten met parenchymziekte, hoewel het ook kan voorkomen bij patiënten met cysten in de corticale sulci. Aanvallen ten gevolge van cysticercose treden gewoonlijk op wanneer de afstervende cyste een ontstekingsreactie uitlokt, maar zijn ook gemeld in het cystestadium. Bij veel patiënten kan epilepsie de enige presentatie van de ziekte zijn, waarbij 50%-70% van de patiënten recidiverende aanvallen heeft.

Er zijn verschillende manieren waarop cysticercose aanvallen kan veroorzaken. Zoals opgemerkt, kunnen aanvallen vroeg in de ziekte optreden in de setting van intense ontsteking geassocieerd met levensvatbare of degenererende cysten. Zij kunnen ook optreden secundair aan vasculitis en infarcten die optreden in de setting van subarachnoïdale ziekte. Tenslotte zijn er steeds meer aanwijzingen dat verkalkte NCC betrokken zijn bij de ontwikkeling en instandhouding van aanvallen en epilepsie. Patiënten die zich presenteren met aanvallen in regio’s waar infectie met T. solium endemisch is, hebben vaak verkalkte hersenletsels die op een computergestuurde axiale tomografie (CT) scan kunnen worden waargenomen en die typisch zijn voor NCC. In bevolkingsonderzoeken komen verkalkte laesies op CT veel vaker voor dan levensvatbare cysten, en ze komen meer voor bij patiënten met epilepsie dan bij asymptomatische patiënten. Er zijn sterke aanwijzingen voor de rol van verkalkte laesies bij aanvallen; er is een hoge prevalentie van cerebrale verkalkingen bij patiënten met aanvallen in afwezigheid van andere etiologie, en er is een positieve correlatie tussen endemische populaties met verhoogde percentages verkalkingen en aanvalsactiviteit. Bovendien hebben personen met verkalkte granulomen een verhoogd risico op voortdurende aanvallen.

Er zijn steeds meer aanwijzingen dat perilesionaal oedeem, dat episodisch optreedt, geassocieerd is met epileptische aanvallen . Perilesionaal oedeem verschijnt als een helder signaal met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) FLAIR of T2 beeldvorming (figuur 1). Het gaat bijna altijd gepaard met versterking rond de verkalkte focus. Voorheen werd verkalkte NCC geclassificeerd als de inactieve vorm van de ziekte, wat suggereert dat het minder belangrijk is dan andere vormen van NCC. Recentelijk wordt in een groeiende literatuur gevonden dat perilesionaal oedeem gerelateerd aan calcificaties een relatief frequent fenomeen lijkt te zijn, met rapporten variërend van 23%-35% in de literatuur. De natuurlijke geschiedenis of pathofysiologie van perilesionaal oedeem is nog niet bekend, maar het lijkt erop dat het recidiveert, en herhaalde episodes lijken geassocieerd te zijn met dezelfde laesies in een patiënt. In een recente prospectieve nested case-control studie werden 110 patiënten met toevallen of hoofdpijn en verkalkte laesies in een endemische regio gevolgd voor terugkerende toevallen. Bij 50% van de patiënten met recidiverende aanvallen werd perilesionaal oedeem waargenomen op de MRI, tegenover 9% van de asymptomatische gematchte controles. Deze studie suggereert dat perilesionaal oedeem een veel voorkomende en potentieel te voorkomen oorzaak is van aanvallen in endemische gebieden.

(a)

(b)

(a)
(b)

Hoewel aanvallen de meest voorkomende klinische manifestatie zijn van parenchymale NCC, zijn er focale neurologische tekenen gerapporteerd die gewoonlijk verband houden met het aantal, de grootte en de plaats van de parasieten bij personen met parenchymale ziekte. Intracraniële hypertensie kan optreden bij patiënten met parenchymale NCC en wordt cysticercotic encephalitis genoemd. Deze manifestatie is het best beschreven bij kinderen en jonge vrouwen en is een gevolg van de acute ontstekingsreactie op een massale cysticercale infectie, die hersenoedeem veroorzaakt. De patiënten vertonen een syndroom dat gekenmerkt wordt door bewustzijnsstoornissen, toevallen, verminderd gezichtsvermogen, hoofdpijn, braken en papilledema, dat subacuut of acuut kan optreden. Deze patiënten worden behandeld met mannitol en corticosteroïden in een poging om de ontsteking en de intracraniële hypertensie onder controle te krijgen. Patiënten kunnen zelfs een decompressieve temporale craniotomie nodig hebben. De personen met deze vorm van NCC zijn geen kandidaten voor antiparasitaire middelen, aangezien de behandeling de ontsteking en het oedeem kan verergeren. Andere oorzaken van intracraniële hypertensie bij patiënten met parenchymale NCC zijn de ontwikkeling van een grote cyste die structuren in de middellijn verplaatst of de stroom van cerebrospinaal vocht (CSF) in het cerebrale aquaduct belemmert.

Psychiatrische manifestaties van NCC, zoals depressie en psychose, zijn beschreven. Een recente studie toonde aan dat patiënten die opgenomen waren in een psychiatrische afdeling met een chronisch verblijf, meer kans hadden op een positieve serologie voor T. solium dan gezonde controles in de gemeenschap. Van deze opgenomen patiënten bleken die met mentale retardatie een verhoogd risico op cysticercose te hebben in vergelijking met patiënten met andere psychiatrische aandoeningen. Deze patiënten hadden geen volwassen Taenia spp. in hun ontlasting en hadden geen beeldvorming van het CZS, maar de hoge prevalentie van een positieve cysticercose-serologie in de psychiatrische patiëntengroep suggereert dat er een groot deel van de cysticercose in deze groep patiënten voorkomt. Verdere studies zijn nodig om de relatie tussen NCC en psychiatrische ziekte te onderzoeken.

Subarachnoïd NCC is een veel voorkomende bevinding bij autopsie, maar wanneer cysticerci hun weg vinden naar de Sylviaanse fissuur of de basilar cisternen kan het resultaat verwoestend zijn voor de patiënt. De cysticercus-larve ondergaat (na inbedding in het parenchym) vier evolutiestadia: vesiculair, vesiculair colloïd, granulair nodulair, en nodulair verkalkt. Deze evolutie doet zich niet voor bij de intraventriculaire of de subarachnoïdale vorm van NCC. Het cisternale NCC wordt ook het racemose type van cysticerose genoemd. Racemose NCC verwijst naar “afwijkende prolifererende cestode larven” die zich manifesteren als solitaire of multipele niet-ingekapselde blazen die exogeen ontluiken om een multiloculaire cyste te vormen die lijkt op een druiventros. De meervoudige cysten van het racemose type komen voor in niet-confidentiële gebieden in en rond de hersenen, zoals de suprasellaire, sylviaanse en quadrigeminus cisternen. Deze cysten zijn niet-levensvatbare, gedegenereerde, onderling verbonden blazen van verschillende grootte die vaak geen scolissen hebben, en grote afmetingen kunnen bereiken waardoor een lokaal massa-effect ontstaat. Arachnoïditis kan optreden met hydrocefalie als gevolg van hetzij chronische ontsteking of fibrose van de arachnoïdale villi waardoor de reabsorptie van CSF wordt belemmerd, hetzij uitbreiding van de subarachnoïdale ontstekingsreactie naar de hersenvliezen aan de basis van de hersenen waardoor de forminale van Luschka en Magendie wordt afgesloten. Cysticercotische arachnoïditis kan leiden tot beknelling van hersenzenuwen in de ontstekingsexsudaten die optreden op het ventrale aspect van de hersenen. Extraoculaire spierverlamming, diploplia en papillaire afwijkingen zijn het gevolg van beknelling van de oculaire motorzenuwen. De oogzenuwen en het optische chiasme kunnen ook ingekapseld raken in de exsudaten met de daaropvolgende ontwikkeling van een verminderde gezichtsscherpte en gezichtsvelddefecten. Acute aseptische meningitis geassocieerd met subarachnoïdale ziekte is gemeld, maar wordt zelden geassocieerd met koorts en tekenen van meningeale irritatie .

Cerebrovasculaire complicaties van neurocysticercose omvatten herseninfarct, voorbijgaande ischemische aanvallen en hersenbloedingen . De meest voorkomende mechanismen waardoor NCC cerebrovasculaire ziekte veroorzaakt zijn gerelateerd aan cerebrale arteritis, voornamelijk bij die individuen met subarachnoïdale cysticercose. Eerdere klinische rapporten van herseninfarcten waren secundair aan betrokkenheid van kleine bloedvaten bij NCC. In een recente studie die 28 patiënten met subarachnoïdale ziekte onderzocht, had 53% angiografisch bewijs van cerebrale arteritis, waarbij de middelste en achterste cerebrale slagaders de meest betrokken vaten waren, geassocieerd met klinisch beroerte-syndroom. De frequentie van cerebrale arteritis bij subarachnoïdale cysticercose lijkt hoger te zijn dan eerder gemeld, en betrokkenheid van middelgrote vaten is een veel voorkomende bevinding.

De klinische manifestaties van ventriculaire NCC variëren naargelang de grootte van de parasieten, hun plaats in het ventriculaire systeem, en de coëxistentie van granulaire ependymitis . Laterale ventrikels veroorzaken meestal een syndroom van verhoogde intracraniële druk die gepaard kan gaan met focale neurologische tekens als gevolg van compressie van aangrenzende structuren . Patiënten met derde ventrikel cysticerci klagen over progressief verergerende hoofdpijn en braken als gevolg van zich ontwikkelende obstructie of kunnen presenteren met plotseling verlies van het bewustzijn van acute hydrocefalus . Paroxysmale hoofdpijn en braken secundair aan intermitterende obstructie op het niveau van de cerebrale aquaduct is beschreven. Cysten in de vierde ventrikel kunnen ook subacute hydrocefalie veroorzaken die gepaard kan gaan met tekenen van hersenstam dysfunctie secundair aan compressie van de vierde ventrikel . Een goed beschreven klinische presentatie van vierde ventrikel cyste is het syndroom van Bruns, dat wordt gekenmerkt door episodische hoofdpijn, papilledema, stijve nek, plotselinge positieduizeligheid geïnduceerd door roterende bewegingen van het hoofd, misselijkheid en braken, valaanvallen en verlies van bewustzijn met snel herstel en lange asymptomatische perioden . Cysten in de derde en vierde zijn een goed beschreven oorzaak van plotselinge dood als gevolg van acute obstructieve hydrocephalus .

Een degenererende cyste in de ventrikels kan resulteren in een ontstekingsreactie in het hele ventriculaire systeem, leidend tot granulaire ependymitis. Wanneer dit gebeurt kan het cyste kapsel vast komen te zitten aan de ventriculaire wand met sterke verklevingen en fibrose. Verhoogde intracraniële druk als gevolg van hydrocefalie kan optreden indien ependymitis optreedt ter hoogte van de cerebrale aquaduct. Deze patiënten hebben de neiging een meer chronisch beloop te hebben dan die met cysten in de vierde ventrikel .

Betrokkenheid van het ruggenmerg bij NCC is zeldzaam, en vertegenwoordigt 1%-5% van alle gevallen . De betrokkenheid van het ruggenmerg kan intramedullair of extramedullair zijn, waarbij de laatste vaker voorkomt. Intramedullaire cysten komen het meest voor in de thoracale wervelkolom en patiënten presenteren zich meestal met een geleidelijk begin van myelopathie, vergelijkbaar met de presentatie van intramedullaire tumoren. Extramedullaire cysten of leptomeningeale NCC is gewoonlijk een uitbreiding van subarachnoïdale ziekte die is gemigreerd vanuit de basilar cisternen. De cysten kunnen alleenstaand zijn of kunnen klonters van meerdere cysten vormen die zich over het gehele wervelkanaal uitstrekken. Het resulterende klinische beeld wordt gekenmerkt door een combinatie van radiculaire pijn en motorische stoornissen met een subacuut begin en een progressief verloop.

Intraoculaire cysticerci kunnen zich bevinden in de voorste kamer, de lens, het glasvocht en de subretinale ruimte, maar de laatste is de meest voorkomende locatie. Cysten in de subretinale ruimte kunnen een progressieve vermindering van de gezichtsscherpte veroorzaken. Cysten in het glasvocht kunnen leiden tot een verslechtering van het gezichtsvermogen met de perceptie dat er iets beweegt in het oog. Cysten in de voorste oogkamer kunnen een ernstige iridocyclitis veroorzaken, terwijl retro-oculaire intraorbitale cysticerci een verminderde gezichtsscherpte kunnen veroorzaken door druk op de oogzenuw.

3. Radiologische manifestaties

Neuro-imaging van parenchymale NCC hangt af van het stadium van de ontwikkeling van de parasieten. In het vesiculaire stadium verschijnen de cysticerci als cystische laesies binnen het hersenparenchym. CT en MRI tonen aan dat de cystewand dun is en goed afgebakend van het parenchym. De cysten hebben geen perilesionaal oedeem en verbeteren niet na toediening van contrastvloeistof. Er kan een heldere knobbel in het inwendige zijn, waardoor de laesie er uitziet als een “gat met stip”, die de scolex voorstelt (figuur 2(a)). Wanneer de cysten beginnen te degenereren, verschijnen zij als slecht gedefinieerde laesies, omgeven door oedeem dat na toediening van contrastvloeistof oplicht. Dit is de colloïdale fase van de cyste en vertegenwoordigt de zogenaamde “acute encefalitische fase” van NCC, die waarschijnlijk een intense gastheerreactie op de parasiet vertegenwoordigt (figuur 2(b)). MRI onthult een dikke en hypointense wand met duidelijk perilesionaal oedeem. Het perilesionale oedeem wordt het best gevisualiseerd op MRI met de FLAIR-techniek (fluid-attenuated inversion recovery). Korrelige cysticerci verschijnen als nodulaire hyperdense laesies omgeven door oedeem of een rand van gliosis na contrastmiddeltoediening (figuur 2(c)). Verkalkte (dode) cysticerci verschijnen op CT als kleine hyperdense knobbeltjes zonder perilesionaal oedeem (figuur 2(d)) of abnormale ophoging na contrasttoediening; deze laesies worden gewoonlijk niet gevisualiseerd met MRI. Omgekeerd, wanneer verkalkte laesies gepaard gaan met perilesionaal oedeem en contrastverhoging, worden ze beter gezien met MRI.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figuur 2

(a) MRI-beeld waarop vesiculaire cysticerci te zien zijn (de centrale stip vertegenwoordigt de scolex). (b) Cyste die begint te degenereren met perilesionaal oedeem en versterking in het colloïdale stadium. (c) Cyste in het korrelstadium zonder perilesionaal oedeem. (d) CAT-scan waarop meervoudige verkalkingen in het verkalkte stadium te zien zijn.

Cysticerci in de basilar cisternen worden gewoonlijk met CT-scan gemist en vereisen MRI om ze adequaat in beeld te brengen. Terwijl de meeste subarachnoïdale cysten op de convexiteit van de hersenhelften klein zijn, kunnen laesies in de fissura sylviana 50 mm of meer groot worden; deze parasieten zien er gewoonlijk meerledig uit, verdringen naburige structuren en gedragen zich als laesies die een massa in beslag nemen. Vezelige arachnoïditis komt vaak voor bij subarachnoïdale aandoeningen, wat leidt tot hydrocefalie, de meest voorkomende CT-bevinding bij subarachnoïd NCC. Leptomeningeale versterking aan de basis van de hersenen wordt het best waargenomen met MRI. In het algemeen is de neuro-imaging verschijning van cerebrovasculaire complicaties niet te onderscheiden van herseninfarcten door andere oorzaken .

Ventriculaire cysten verschijnen op CT-beelden als cysteuze laesies. Zij zijn aanvankelijk isodens met de CSF en worden daarom niet goed gevisualiseerd. Hun aanwezigheid kan echter worden afgeleid uit vervormingen van het ventriculaire systeem die asymmetrische of obstructieve hydrocefalie veroorzaken. De meeste ventriculaire cysten daarentegen worden goed gevisualiseerd met MRI omdat hun signaaleigenschappen verschillen van die van de liquor, vooral met FLAIR-technieken. Ze kunnen ook bewegen binnen de ventriculaire holten in reactie op bewegingen van het hoofd van de patiënt (ventriculaire migratie teken), een fenomeen dat het best wordt waargenomen met MRI dan met CT . Af en toe vergemakkelijkt deze bevinding de diagnose van ventriculaire cysticercose.

Bij patiënten met spinale NCC kan CT symmetrische vergroting van het ruggenmerg (intramedullaire cysten) of pseudoreticulaire formaties in het ruggenmergkanaal (leptomeningale cysten) aantonen. MRI toont intramedullaire cysticerci als ringvergrotende laesies die een excentrische hyperintense knobbel kunnen hebben die de scolex voorstelt. Myelografie speelt nog steeds een rol in de diagnose van patiënten met spinale leptomeningeale cysticercose omdat het meerdere vullingsdefecten toont in de kolom van contrastmateriaal die overeenkomt met elke cyste. Leptomeningeale cysten kunnen beweeglijk zijn (van positie veranderen naar gelang van de bewegingen van de patiënt) .

4. Serologie

Alleen tests gebaseerd op de opsporing van antilichamen die specifiek zijn voor T. solium antigenen zijn betrouwbaar voor klinische diagnose en epidemiologische studies. Tot op heden zijn deze beperkt tot tests gebaseerd op het gebruik van gezuiverde glycoproteïne-antigenen afkomstig van T. solium cysticerci. De huidige voorkeur wordt gegeven aan de elektro-immunotransfer blot (ETIB) waarbij gebruik wordt gemaakt van gedeeltelijk gezuiverde antigeenextracten. Deze test heeft een specificiteit van bijna 100% en een gevoeligheid van 94%-98% voor patiënten met twee of meer cystische of verhogende laesies. Een belangrijke beperking van deze tests zijn de frequente fout-negatieve resultaten bij patiënten met afzonderlijke intracraniële cysticerci, bij wie minder dan 50% positief test. De gevoeligheid van specifieke antilichaamtesten is ook betrekkelijk laag bij patiënten met alleen verkalkte cysticerci.

Detectie van circulerend parasiet-antigeen weerspiegelt de aanwezigheid van levende parasieten en stelt de aanwezigheid van een voortdurende levensvatbare infectie vast en kan kwantitatieve verificatie van een succesvolle behandeling mogelijk maken. Garcia en anderen hebben Ag-ELISA gebruikt gebaseerd op het gebruik van een monoklonaal antilichaam (HP10) dat reageert met een repetitieve koolhydraat epitoop gevonden in uitscheidende/afscheidende en oppervlakte antigenen van levende cysticerci . Deze assay had een gevoeligheid van 86% bij tests op (CSF) monsters van een serie van 50 Peruaanse patiënten met NCC . De specificiteit van de test is ongeveer 96% en de test is gebruikt om patiënten na behandeling te volgen. Het antigeenniveau van de parasiet daalde significant 3 maanden na de behandeling bij patiënten met “genezen” parenchymziekte na albendazoltherapie . Uit deze studie bleek dat de gevoeligheid laag is bij intraparenchymale NCC, vooral bij patiënten met slechts enkele intraparenchymale cysten . In een onderzoek bij patiënten met hydrocephalus en NCC was de test positief bij 14 van de 29 patiënten, maar negatief bij patiënten met verkalkingen. Een daling van de antigeenniveaus (serum en CSF) na behandeling bij subarachnoïdale ziekte is gemeld bij een klein aantal patiënten. De behandeling van subarachnoïdale ziekte is bijzonder gecompliceerd en het geschikte eindpunt voor behandeling is nog niet vastgesteld. Verdere studies waarbij deze test wordt gebruikt om patiënten met subarachnoïdale ziekte te volgen, zijn nodig. Onlangs werd een ELISA op basis van monoklonale antilichamen beschreven om T. solium antigenen in urine op te sporen. De algemene gevoeligheid van de urine-antigeendetectie voor levensvatbare parasieten was 92%, wat daalde tot 62,5% bij patiënten met een enkele cyste. De meeste personen met alleen verkalkte cysticercose waren urine-antigeen negatief. Deze test zou nuttig kunnen zijn bij de diagnose van NCC en bij de evaluatie van de doeltreffendheid van de behandeling.

5. Behandeling

5.1. Parenchymale ziekte

Praziquantel en albendazole zijn antiparasitaire middelen die effectief zijn tegen T. solium cysticerci en die tussen 60% en 85% van de parenchymale hersencysticerci doden. De meeste studies laten een grotere cystevermindering zien bij toediening van albendazol. De meeste van deze studies waren echter ongecontroleerde, observationele beeldvormingsstudies. De meeste studies evalueerden praziquantel in een dosering van 50 mg/kg/d gedurende 2 weken, hoewel er ook studies zijn beschreven die een eendagsregime beschrijven. Hogere doses zijn gebruikt, maar er is beperkte ervaring in de literatuur . Een dosis van 15 mg/kg albendazol gedurende vier weken werd aanvankelijk gebruikt, maar later teruggebracht tot 15 dagen en vervolgens tot één week . Tussen de tweede en de vijfde dag van de behandeling met een antiparasitair middel kan een verergering van de neurologische symptomen optreden, die wordt toegeschreven aan een ontsteking die secundair is aan het doden van de cysticerci. Vanwege deze ontsteking worden over het algemeen steroïden toegediend in combinatie met albendazol of praziquantel om het ontstane oedeem onder controle te houden. Opgemerkt moet worden dat steroïden de plasmaspiegel van praziquantel verlagen, maar niet die van albendazol.

Gerandomiseerde studies die het klinisch voordeel van behandeling evalueren hebben tegenstrijdige gegevens opgeleverd met sommige studies die een voordeel aangeven en andere die geen verschil aantonen. Er is veel controverse geweest over de vraag of cysticidale geneesmiddelen het natuurlijke beloop van neurocysticercose veranderen. In 2004 toonde een gerandomiseerd, placebogecontroleerd onderzoek naar de behandeling van volwassenen met 20 of minder levensvatbare parenchymcysten en een voorgeschiedenis van aanvallen met albendazol een vermindering van aanvallen aan en een verbeterde oplossing van de cysten na de behandeling. Hoewel dit een baanbrekende studie was, was de behandeling niet volledig effectief. Het aantal patiënten dat vrij werd van aanvallen was vergelijkbaar in de twee groepen, maar de vermindering van het aantal aanvallen bij de patiënten die de behandeling kregen was significant bij de patiënten met gegeneraliseerde aanvallen, niet in de groep met partiële aanvallen. Verdere studies zijn nodig om te bepalen of langere of herhaalde kuren resulteren in een algehele afname van het aantal aanvallen en of er minder cysticerci overblijven bij de patiënten. Een recente meta-analyse bevestigde dat behandeling van parenchymale NCC klinisch gunstig is. Deze auteurs concludeerden dat behandeling met medicijnen leidt tot een betere oplossing van colloïdale en vesiculaire cysticerci, een lager risico op het opnieuw optreden van aanvallen bij patiënten met colloïdale cysticerci, en een vermindering van het aantal gegeneraliseerde aanvallen bij patiënten met vesiculaire cysticerci. Er waren echter niet voldoende gegevens om de superioriteit van albendazol of praziquantel als eerstelijnsbehandeling van NCC in deze meta-analyse onomstotelijk vast te stellen. Ondanks de talrijke studies is een optimale therapeutische behandeling van neurocysticercose nog niet vastgesteld. Er zijn aanwijzingen dat albendazol de voorkeur verdient boven praziquantel, maar langere kuren en herhaalde kuren kunnen nodig zijn voor patiënten met meerdere cysten. Toekomstig onderzoek moet uitwijzen wat de optimale therapeutische behandeling is. Een recente prospectieve, gerandomiseerde, placebogecontroleerde studie onderzocht combinatietherapie met albendazol en praziquantel versus albendazol alleen bij 110 kinderen met toevallen en enkelvoudige versterkende laesies. Er waren geen verschillen in recidiverende aanvallen of het verdwijnen van de laesies. Grotere studies zijn gerechtvaardigd met combinatietherapie bij zowel parenchymale ziekte als extraparenchymale vormen van neurocysticercose.

Enkelvoudige versterkende laesies hebben een goede prognose. Studies die deze groep patiënten hebben onderzocht hebben wisselende klinische resultaten laten zien, waarschijnlijk als gevolg van de heterogeniteit van de morfologie van de enkelverhoging laesies. De meest rigoureuze dubbelblinde gerandomiseerde behandelingstest toonde een aanvankelijke toename van het aantal aanvallen, maar bij een follow-up evaluatie na twee jaar was er een significant voordeel van behandeling. Uit de eerder genoemde meta-analyse bleek dat enhancerende laesies baat hadden bij behandeling met antiparasitica. Vaste nodulaire cysten die degenereren zijn opgelost met antiparasitaire behandeling. Verkalkte cysten hoeven niet te worden behandeld met antiparasitaire middelen .

Anticonvulsiva moeten worden gebruikt om aanvallen onder controle te houden. De serumspiegels van fenytoïne en carbamazepine kunnen worden verlaagd wanneer zij gelijktijdig met praziquantel worden toegediend.

Er is geen bewezen effectieve behandeling voor perilesionaal oedeem geassocieerd met verkalkte laesies. Steroïden kunnen de symptomen onder controle houden, maar er zijn geen gegevens dat behandeling met steroïden recidiverend oedeem zal voorkomen. Methotrexaat is gebruikt bij patiënten met recidiverend perilesionaal oedeem om de ontstekingsreactie van de gastheer te controleren als een middel dat steroïden spaart bij patiënten die langdurig steroïden nodig hebben. Patiënten met cysticercotische encefalitis mogen niet worden behandeld met cysticidal geneesmiddelen omdat dit de intracraniële hypertensie kan verergeren. De behandeling moet gericht zijn op het verlichten van oedeem met corticosteroïden (tot 32 mg dexamethason per dag) en mannitol in doses van 2 mg/kg per dag. Extraparenchymale NCC

Er zijn geen gecontroleerde trials over de behandeling van subarachnoïdale ziekte. In een serie van patiënten die alleen met CSF diversion werden behandeld, overleed 50% bij een mediane follow-up van 8 jaar en 11 maanden. Cysticidal drugs met steroïden en shunting voor hydrocephalus zijn met succes gebruikt bij subarachnoïdale ziekte. De gastheer ontstekingsreactie rond de cysten kan leiden tot occlusie van leptomeningeale vaten met beroerte of hydrocefalie tot gevolg. Daarom moeten steroïden worden gebruikt in combinatie met therapie. De meeste deskundigen beschouwen subarachnoïd NCC als een indicatie voor behandeling met antiparasitaire middelen . Er bestaat geen consensus over de dosis van het antiparasitaire middel of de duur van de behandeling voor deze vorm van NCC. In een studie van 33 patiënten met reusachtige cysticerci in de spleet van Sylvian die met albendazol (15 mg/kg/d gedurende 4 weken) werden behandeld, werd slechts één sterfgeval door aplastische anemie na 59 maanden gevonden, waarbij de patiënten verscheidene behandelingskuren nodig hadden. Daarom is een eenmalige kuur bij patiënten met subarachnoïdale aandoeningen waarschijnlijk onvoldoende en kan langdurige therapie (maanden) nodig zijn om sommige patiënten te behandelen. Evenzo is de optimale dosis en duur van steroïden nog niet vastgesteld. Methotrexaat is gebruikt als een middel dat steroïden spaart bij subarachnoïdale ziekte bij patiënten die langdurig steroïden nodig hebben en onverdraaglijke bijwerkingen ondervinden .

Therapie voor ventriculaire ziekte moet worden geïndividualiseerd. Anthelmintische behandeling van de vierde, derde, en laterale ventrikel is gemeld . Als hydrocephalus aanwezig is, moeten patiënten een shunt laten plaatsen voordat zij een medische behandeling ondergaan. Chirurgie is de belangrijkste methode voor deze vorm van NCC. Er is een groeiende literatuur die flexibele neuroendoscopie ondersteunt om benaderbare subarachnoïdale cysten en cysten die vastzitten in de laterale, derde en vierde ventrikels te verwijderen. Cysten die verbeteren op MRI zijn mogelijk niet geschikt voor endoscopische verwijdering.

Het is belangrijk om te erkennen dat de behandeling van NCC gecompliceerd is en anti-inflammatoire middelen, antiparasitaire geneesmiddelen en in sommige gevallen chirurgie omvat. Het moet worden behandeld door artsen met kennis op dit gebied.