Capillair Hemangioom Behandeling & Management

De indicaties voor behandeling kunnen worden onderverdeeld in systemische, oogheelkundige, en dermatologische redenen. Systemische redenen voor interventie zijn congestief hartfalen, trombocytopenie, hemolytische anemie, en nasofaryngeale obstructie. Oogheelkundige indicaties voor interventie zijn occlusie van de visuele as, compressie van de oogzenuw, ernstige proptosis en anisometropie. Dermatologische indicaties voor interventie omvatten maceratie en erosie van de epidermis, infectie, en cosmetische misvorming.

Observatie

De eerstelijnsbehandeling van capillaire hemangiomen is eenvoudige observatie. Aangezien de meeste van deze laesies regressie op hun eigen, is er geen noodzaak om in te grijpen, tenzij een van de bovenstaande criteria wordt voldaan.

Corticosteroïdtherapie

Corticosteroïden, in verschillende formuleringen, zijn ook gebruikt bij de behandeling van capillaire hemangiomen.

Topische steroïdtherapie

Topische steroïdformuleringen, zoals clobetasolpropionaatcrème, kunnen topisch op de laesie worden aangebracht. De respons op deze behandelingen, zelfs met de sterkste corticosteroïdformuleringen, is trager dan bij andere methoden omdat verscheidene weken nodig zijn om een respons te verkrijgen.

Complicaties zijn onder meer atrofie van de huid, pigmentaire veranderingen in de huid en dermatitis, evenals minder vaak voorkomende oogheelkundige complicaties, zoals verhoogde intraoculaire druk en cataractvorming. Systemische absorptie kan ook optreden.

Over het geheel genomen is deze modaliteit niet geschikt voor laesies die het gezichtsvermogen bedreigen.

Injecteerbare steroïdtherapie

Injecteerbare steroïdformuleringen worden ook gebruikt bij de behandeling van deze laesies.

Endotheliale celsensibilisatie voor catecholamines is het mechanisme waarmee intralesionale corticosteroïden hun effecten uitoefenen. Hoewel er een periode van tijdelijke uitbreiding kan zijn, wordt blanchering gewoonlijk binnen 2-3 dagen waargenomen en involutie wordt gezien na 2-4 weken. De doeltreffendheid is het meest uitgesproken 2 weken na de injectie, maar kan nog tot 2 maanden later worden waargenomen. Het algemene succespercentage voor deze ingreep is 75%.

Risico’s van injectie omvatten ooglidnecrose, depigmentatie, en vetnecrose. De meest verontrustende bijwerking betreft meldingen van occlusie van de centrale retinale arterie na de intralesionale injectie van corticosteroïden. Hoewel de precieze pathogenese onzeker is, suggereren sommigen dat dit verband kan houden met anomale vaten. Een technisch tragere injectie van corticosteroïden of een kleiner volume van de oplossing kan het risico verminderen.

Steroïdinjecties kunnen worden herhaald, maar idealiter moeten zij in de tijd 2-3 maanden van elkaar worden gescheiden om maximaal voordeel te kunnen zien. Bijniersuppressie na cutane steroïdeninjecties is gemeld.

Systemische corticosteroïdtherapie

Systemische corticosteroïden worden gebruikt voor amblyogene levensbedreigende laesies.

Een uitstekende respons kan worden verwacht bij 30% van de patiënten, een twijfelachtige respons bij 40%, en geen respons bij 30% wanneer systemische corticosteroïden worden gebruikt onder nauwkeurige observatie. De respons kan binnen de eerste 2 weken vrij dramatisch zijn, en het effect kan 1-4 maanden aanhouden. Doses van 2-3 mg/kg kunnen tot enkele maanden nodig zijn.

Complicaties van systemische therapie met corticosteroïden zijn onder andere Cushingoïde veranderingen, persoonlijkheidsveranderingen, gastro-intestinale irritatie, orale candidiasis, vertraagde groei, diabetes, hypertensie, en rebound groei van hemangioma’s bij staken.

Inferon alfa-2a-therapie

Inferon alfa-2a is opgekomen als een nieuwe modaliteit om de levensbedreigende en gezichtsbedreigende hemangiomen van de kinderleeftijd te bestrijden die resistent zijn tegen behandeling met steroïden. Hoewel het een krachtig effect heeft op deze laesies, wordt het vaak geassocieerd met bijwerkingen van uiteenlopende ernst.

Inferon alfa-2a oefent zijn effect uit door de migratie van endotheelcellen in capillaire hemangiomen te voorkomen. Auteurs hebben significante tumorregressie aangetoond na behandeling met interferon.

Helaas kunnen de bijwerkingen van de behandeling de aanvankelijke opwinding over deze behandeling enigszins hebben getemperd. Tot de bijwerkingen behoren koorts, rillingen, gewrichtsontstekingen en netvliesvasculopathie. Van groter belang is de incidentie van spastische diplegie die in sommige rapporten oploopt tot 20%, waardoor sommigen de voordelen van het gebruik ervan opnieuw evalueren. De langetermijneffecten van interferon op de zich ontwikkelende hersenen zijn onbekend.

Propranolol-therapie

Systemische propranolol is toegevoegd aan het scala van behandelingsmogelijkheden voor patiënten met hemangioma’s.

De literatuur rond deze behandelingsoptie bestaat grotendeels uit anekdotische casusrapporten, maar een artikel van Al Dhaybi et al beschrijft een groot succes met orale propranolol, dat bij slechts 1 van de 18 patiënten werd gestaakt vanwege bijwerkingen. Een vermindering trad op in zowel radiografisch volume als amblyogeen astigmatisme.

Een studie van Missoi et al toonde een vermindering van 33% in astigmatisme en een vermindering van 39% in oppervlakte bij 17 kinderen die werden behandeld over een mediane duur van 6,8 maanden, wat suggereert dat vroege interventie met propranolol ook effectief is voor de behandeling en preventie van verlies van gezichtsscherpte geassocieerd met perioculaire infantiele hemangiomen.

Propranolol is gesuggereerd effectief te zijn in het verminderen van de grootte van juveniele hemangiomen, en, voor patiënten die voldoen aan de criteria voor behandeling van deze laesies, is het de overweging waard. De behandeling heeft potentiële complicaties, met name cardiale, en patiënten moeten nauwlettend in de gaten worden gehouden. Het wordt ten zeerste aanbevolen dat de medicatie wordt toegediend en gecontroleerd op dosistitratie en systemische bijwerkingen door een kinderarts of kindercardioloog.

Gecombineerde orale en topische bètablokkertherapie (oraal propranolol plus topisch timolol maleaat) is gerapporteerd als succesvol bij de behandeling van oppervlakkig perioculair infantiel hemangioom in het vroege proliferatieve stadium.

Timolol-therapie

Topisch timolol is effectief gebleken voor gelokaliseerde en oppervlakkige hemangiomen. Timolol kan ook effectief zijn bij grotere, diepere laesies.