Pemphigus foliaceus behoort tot een groep van zeldzame auto-immuun blaarvormende mucocutane aandoeningen. Systemische corticosteroïden hebben de mortaliteit als gevolg van de ziekte aanzienlijk verminderd, maar het nut ervan wordt beperkt door bijwerkingen. Dit wordt verder bemoeilijkt door het feit dat steroïd-sparende middelen ook geassocieerd worden met ernstige bijwerkingen en er slechts weinig gerandomiseerde gecontroleerde trials zijn die een gunstige reactie aantonen bij het gebruik van deze middelen. Azathioprine en mycofenolaat mofetil lijken de meest haalbare eerstelijns aanvullende middelen te zijn wat betreft het induceren en handhaven van remissie en met een relatief gunstig bijwerkingenprofiel. Een beter inzicht in de pathogenese van pemphigus heeft geleid tot de toepassing van een aantal nieuwe therapieën waaronder biologische middelen, intraveneuze immunoglobuline en extracorporale behandelingsmodaliteiten. Ook deze therapieën zijn voornamelijk bestudeerd door middel van case series rapporten, zijn duur en/of moeilijk toegankelijk in sommige centra, en worden geassocieerd met een aantal schadelijke bijwerkingen. Rituximab, het anti-CD20 chimeer monoklonaal antilichaam, is momenteel in opkomst als de therapie van keuze bij ernstige refractaire ziekte. Verder onderzoek naar de effecten en veiligheidsprofielen van meer specifieke middelen, zoals peptide immunotherapie en het richten van intracellulaire signaalmoleculen die betrokken zijn bij de pathogenese van pemphigus, is nodig.