CASE REPORT

Year : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Atlantoaxiale instabiliteit geassocieerd met pan cervicale vertebrale fusie: Report on management of 4 cases
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Department of Neurosurgery, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Correspondentieadres:
Dr. Atul Goel
Departement Neurochirurgie, K.E.M. Ziekenhuis en Seth G.S. Medisch College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
India

Source of Support: Geen, Belangenverstrengeling: Geen

Check

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Wij rapporteren een serie van vier patiënten van 4, 5, 14 en 27 jaar oud (1 man en 3 vrouwen) met ernstige verkorting van de nek en torticollis sinds de vroege kinderjaren, die zich presenteerden met pijnklachten in de nek als voornaamste symptoom. Alle vier de patiënten hadden relatief goed bewaarde neurologische functies. Eén patiënt had een verticale beweeglijke en reduceerbare atlantoaxiale dislocatie, en 3 patiënten hadden een anteroposterieure beweeglijke en reduceerbare dislocatie. Er was assimilatie van de atlas bij 1 patiënt. De atlasboog was bifide bij 3 patiënten. Twee patiënten ondergingen een atlantoaxiale fixatie. Beide patiënten waren verlost van nekpijn na hun operatie. De mogelijke chirurgische moeilijkheden door de aanwezigheid van ernstige verkorting van de nekhoogte en de marginale symptomen gaven de voorkeur aan conservatieve observatie bij de andere 2 patiënten. De follow-up varieerde van 6 tot 84 maanden. Alle patiënten zijn functioneel en sociaal actief.

Keywords: Atlantoaxiale dislocatie, bifide atlasboog, cervicale fusie
Key Message:
Pancervicale fusie kan een secundair en natuurlijk beschermend effect zijn van atlantoaxiale instabiliteit. Hoewel dit feit niet eenduidig is vastgesteld, bestaat er een mogelijkheid tot regressie van osteofyten en tot reversal van botfusies van de subaxiale wervelkolom na atlantoaxiale fixatie.

Hoe dit artikel te citeren:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxiale instabiliteit geassocieerd met pan cervicale wervelfusie: Report on management of 4 cases. Neurol India 2018;66:147-50

How to cite this URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Report on management of 4 cases. Neurol India 2018 ;66:147-50. Available from: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Atlantoaxiale instabiliteit is geïdentificeerd om vaak geassocieerd te zijn met assimilatie van Atlas Meer Details, C2-3 fusie, en Klippel-Feil afwijking., Wij rapporteren vier gevallen waarin atlantoaxiale instabiliteit geassocieerd was met pan cervicale wervellichaamfusie. Twee gevallen ondergingen een atlantoaxiale fixatie. Ernstig korte nek resulteerde in moeilijkheden bij het blootleggen van het atlantoaxiale gewricht en fixatie. Ons literatuuronderzoek leverde geen rapporten van vergelijkbare gevallen op.

” Casus Spectrum

Van 2009 tot 2016 identificeerden wij 4 patiënten (1 man en 3 vrouwen van respectievelijk 4, 5, 14 en 27 jaar oud) met een pancervicale wervelfusie die gepaard ging met mobiele atlantoaxiale instabiliteit. Alle 4 de patiënten presenteerden zich met een ernstig korte nek en beperkte nekbewegingen. De voornaamste klacht bij alle 4 de patiënten was pijn in de nek die verergerde bij bewegingen van de nek. Eén patiënte had ook af en toe episodes van dyspnoe. Zij voelde zich niet erg ongemakkelijk door dit symptoom. Bij neurologisch onderzoek was er hyperreflexie bij 2 patiënten. Afgezien hiervan waren er geen neurologische stoornissen. De onderzoeken bestonden uit een dynamische computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) bij alle 4 de patiënten en bij één patiënt werd bovendien een driedimensionaal (3D) geprint model gemaakt. Alle patiënten hadden een volledige fusie van de subaxiale wervelkolom, die zich uitstrekte tot het C7-niveau bij 3 patiënten en het C6-niveau bij 1 patiënt. De beeldvorming gaf een indruk van een “bamboe wervelkolom,” zoals gezien wordt bij ankylosing spondylitis. Alle 4 de patiënten waren echter HLA B27 negatief. Onderzoeken toonden assimilatie van de atlas bij 1 patiënt en bifide anterieure en posterieure bogen van de atlas bij 3 patiënten. De posterieure bifide was uniform groot en maakte posterieur een enorme ruimte voor de dura. Bovendien had 1 patiënt een brede posterieure bifide C2-lamellenboog. De bifide processen gaven de indruk van een “natuurlijke laminectomie”. MRI toonde de aanwezigheid van een grote subarachnoïdale ruimte, die wij eerder hebben aangeduid als externe syrinx. Drie patiënten hadden een anteroposterior mobiele atlantoaxiale dislocatie , en 1 patiënt had een verticaal mobiele atlantoaxiale dislocatie . Bij 1 patiënt was er een basilar invaginatie van groep B. Gezien de marginale graad van klachten, anticipatie op chirurgische moeilijkheden, en niet-acceptatie van de potentiële chirurgische risico’s door de patiënt en de familieleden, werden 2 patiënten niet geopereerd en zijn onder klinische observatie. De andere twee patiënten zijn wel geopereerd. De patiënten werden geopereerd in buikligging met het hoofd in een “zwevende” positie, onder cervicale tractie van Gardner Well, zoals eerder door ons besproken. Na de initiële subperiosteale dissectie werd de lamina van de C2 wervel geïdentificeerd. Het C1-2 gewricht werd blootgelegd bij beide patiënten met aanzienlijke moeilijkheden en aanzienlijke veneuze bloedingen. De gewrichten waren in beide gevallen duidelijk instabiel. Het facet van de atlas was lateraal gepositioneerd en had een schuin profiel. De twee helften van de atlasboog waren duidelijk beweeglijk, zelfs bij lichte aanraking. De gewrichtsoppervlakken waren grotendeels ontdaan van het kraakbeen dat erop aanwezig was, en de gewrichtsholte was gevuld met stukjes bottransplantaat afkomstig van de crista iliaca. Goel’s C1 laterale massa en C2 pedicula schroefbevestiging met plaat en schroef werden vervolgens uitgevoerd. Een bottransplantaat afkomstig van de crista iliaca werd vervolgens over het ontkorte bot geplaatst op de lamina van de as en het deel van de achterste boog van de atlas lateraal van de bifide regio. Beide patiënten vertoonden na de operatie verbetering van hun nekpijn. De patiënten werd geadviseerd een Philadelphia kraag te dragen gedurende 2 maanden na de operatie, en nekbewegingen werden gedurende die tijd beperkt. Bij een gemiddelde follow-up van 18 maanden, zijn beide geopereerde patiënten goed en symptoomvrij. De twee niet-geopereerde patiënten blijven onder observatie. Tijdens de follow-up periode vertoonden beide patiënten geen verslechterde symptomen of neurologische tekorten die voldoende waren om hen te dwingen de chirurgische optie te ondernemen.

Figuur 1: Beelden van een 14-jarige vrouwelijke patiënt. (a) Sagittale doorsnede van de CT-scan in flexie van de nek met panfusie van de gehele halswervelkolom en verticale atlantoaxiale dislocatie. (b) Beeld in extensie van de nek toont reductie van verticale atlantoaxiale dislocatie. (c) T2-gewogen sagittale MRI toont een grote posterieure subarachnoïdale ruimte ter hoogte van de craniovertebrale junctie. (d) Beeld van de patiënt met een ernstige korte nek Klik hier om

Figuur 2: Beelden van een 4 jaar oud mannelijk kind. (a) Sagittale doorsnede van de CT-scan in flexie die de pancervicale fusie en de mobiele atlantoaxiale dislocatie toont. (b) Beeld in extensie toont reductie van de atlantoaxiale dislocatie. (c) Drie-dimensionaal (3D) gereconstrueerd CT-scan beeld toont de bifide achterste boog van de atlas. (d) 3D gereconstrueerd CT scan beeld toont de bifide voorste boog van de atlas. (e) T2 gewogen sagittale MRI die de wervelfusies toont. Grote posterieure subarachnoïdale ruimte wordt waargenomen. (f) Postoperatief CT beeld toont reductie en fixatie van de atlantoaxiale dislocatie. (g) Postoperatieve foto die de fixatieconstructie toont Klik hier om

” Discussie

Cervicale wervellichaamfusies zijn betrekkelijk ongewoon, maar zijn opgetekend en frequent gerapporteerd. Botfusies komen meestal voor in combinatie met een korte hals en torticollis. Mislukte segmentatie en embryonale dysgenese zijn klassiek geïmpliceerd als een primaire oorzaak van deze morfologische abnormaliteit. De vraag is echter of een korte nek resulteert in botfusies of dat botfusies resulteren in een korte nek. Met andere woorden, het is onduidelijk of chronische en langdurige atlantoaxiale instabiliteit de primaire gebeurtenis is en botfusies een gevolg zijn van de chronische noodzaak om de daaruit voortvloeiende spierspasmen en verkorting van de nek aan te pakken. Er is ook discussie over de vraag of botfusies een vorm van natuurlijke bescherming zijn als gevolg van atlantoaxiale instabiliteit of dat ze deel uitmaken van een pathologisch cohort. Een ander relevant discussiepunt is of uitgebreide fusie van de subaxiale cervicale wervelkolom al dan niet atlantoaxiale instabiliteit veroorzaakt, net zoals er in de subaxiale cervicale wervelkolom na fusie degeneratie van het aangrenzende segment optreedt die later kan leiden tot benige ankylose. In al onze gevallen was er geen fusieafwijking van de dorsale of lumbale wervelkolom en evenmin was er enige suggestie van gegeneraliseerde ossificatie van de voorste of achterste longitudinale ligamenten.

Botfusies bevinden zich vaker boven en/of onder de plaats van maximale neurale compressie aan de punt van het processus odontoideus en worden geïdentificeerd als assimilatie van atlas- en C2-3 wervelfusies. Minder frequent komen botfusies voor in subaxiale botten en in de lagere cervicale wervelkolom, en dergelijke fusies worden gelabeld als Klippel-Feil afwijking., Platybasia en reductie in de grootte van clivus zijn ook frequente associaties.
In 2009 stelden wij vast dat atlantoaxiale instabiliteit de primaire pathologie is en stelden vast dat botfusies een secundaire en waarschijnlijk een beschermende natuurlijke reactie zijn. Wij speculeerden dat langdurige nekspierspasmen en gerelateerde spiercontracturen en beperkte nekbewegingen waarschijnlijk de belastende factoren zijn die eerst resulteren in reductie van de discusruimtehoogte, secundaire osteofytvorming, en vervolgens botfusies. Andere musculoskeletale kenmerken zijn hyperextensie van de nek en beperking van de nekflexie. Wij hebben onlangs vastgesteld dat zelfs neurale malformaties zoals Chiari 1 malformatie en syringomyelia secundaire formaties zijn en een gevolg zijn van subtiele en chronische atlantoaxiale instabiliteit. Het feit dat verschillende musculoskeletale en neurale veranderingen omkeerbaar zijn na atlantoaxiale stabilisatie geeft geloofwaardigheid aan de hypothese. Onze studie wijst op focale en gegeneraliseerde spinale instabiliteit als oorzaak van osteofytenvorming, retro-odontoide ossificatie/calcificatie, ossificatie van posterieur longitudinaal ligament, en botfusie. Dienovereenkomstig hebben wij voorgesteld dat “alleen fixatie” de basis kan vormen van de behandeling van degeneratieve wervelkolom, verbeend achterste longitudinaal ligament, en basilair invaginatie. Hoewel nooit klinisch waargenomen, zelfs in de gerapporteerde gevallen, speculeerden wij dat er een mogelijkheid bestaat voor regressie van osteofyten en voor omkering van botfusies na atlantoaxiale fixatie. Wij meldden regressie van de retroodontoide “pseudotumor” en “pannus” na atlantoaxiale fixatie.,,
Atlantoaxiaal gewricht is het meest mobiele gewricht van de hals. Om circumferentiële beweging te vergemakkelijken, is de gewrichtsarchitectuur uniek, waarbij de gewrichtsoppervlakken rond en plat zijn. Hoewel deze structurele vorming onbeperkte bewegingen mogelijk maakt, is het gewricht het meest vatbaar voor het ontwikkelen van instabiliteit. Instabiliteit in het atlantoaxiale gewricht wordt traditioneel gediagnosticeerd aan de hand van een abnormale toename van het atlantodentale interval op dynamische flexie-extensiebeelden van de nek. Wij hebben recent vastgesteld dat de atlantoaxiale instabiliteit verticaal, lateraal, circumferentieel, axiaal, of centraal van aard kan zijn. Wij hebben atlantoaxiale instabiliteit geclassificeerd op basis van facetale malalignment. In essentie kan atlantoaxiale instabiliteit subtiel, chronisch of langdurig van aard zijn, en kan compressie van het ruggenmerg geen vroeg of opvallend kenmerk zijn. In dergelijke gevallen zijn de neurologische myelopathie gerelateerde symptomen afwezig of subtiel, en langdurige en secundaire musculoskeletale en neurale malformaties vormen prominente associaties. De neurale weke delen en botveranderingen helpen bij het vertragen of uitstellen van het neurologische vervolg van de instabiliteit. Al onze patiënten hadden slechts marginale symptomen ondanks de aanwezigheid van meerdere en ernstige bot- en weke delen afwijkingen. Atlantoaxiale instabiliteit wordt vaak geassocieerd met basilar invaginatie, Chiari 1 malformatie, syringomyelia, degeneratieve spinale veranderingen, en verbeend posterieur longitudinaal ligament, naast andere afwijkingen.,,,, De identificatie van het feit dat atlantoaxiale instabiliteit aanwezig kan zijn ondanks de afwezigheid van afwijkingen in het atlantodentale interval heeft het inzicht in dit onderwerp zeker vergroot. Eén van onze patiënten had verticaal beweeglijke en reduceerbare atlantoaxiale instabiliteit. Dergelijke instabiliteit is een gevolg van incompetentie van de facetten en laxiteit van de ligamenten. Bij 3 patiënten (gevallen 2, 3 en 4) was er bovendien sprake van een bifide achterste atlasboog. Onze fixatieprocedure bestond uit laterale massafixatie aan beide zijden. Echter, gezien het feit dat er een mogelijkheid is dat twee gefixeerde segmenten aan beide zijden ten opzichte van elkaar kunnen bewegen in een horizontaal perspectief, zou een kruisklem fixatie mogelijk de optie kunnen zijn. Een dergelijke procedure werd echter niet toegepast. Alle 4 gevallen hadden een relatief goed bewaarde neurologische toestand ondanks aanwijzingen van instabiliteit in het atlantoaxiale gewricht, duidelijke verkorting van de nek en torticollis. Bovendien werd, gezien de mogelijke moeilijkheden bij het blootleggen van het atlantoaxiale gewricht als gevolg van de ernstige verkorting van de nek, chirurgie vermeden in de gevallen 1 en 2, ondanks de aanwezigheid van nekpijn als een belangrijk symptoom bij beide patiënten en episodische dyspneu bij 1 patiënt. De andere 2 patiënten werden echter door relatief hevige nekpijn en torticollis gedwongen een chirurgische behandeling te ondergaan. Het atlantoaxiale gewricht werd in deze 2 gevallen duidelijk instabiel bevonden.

” Conclusie

Chronische atlantoaxiale instabiliteit kan geassocieerd worden met pancervicale spinale fusie. Atlantoaxiale fixatie is de wijze van behandeling.
Verklaring van toestemming van de patiënt
De auteurs verklaren dat zij alle juiste toestemmingsformulieren voor de patiënt hebben verkregen. In het formulier de patiënt (en) heeft / hebben gegeven zijn / hun toestemming voor zijn / hun beelden en andere klinische informatie te worden gerapporteerd in het tijdschrift. De patiënten begrijpen dat hun namen en initialen niet zullen worden gepubliceerd en dat de nodige inspanningen zullen worden geleverd om hun identiteit te verbergen, maar anonimiteit kan niet worden gegarandeerd.
Financiële ondersteuning en sponsoring
Nihil.
Belangenconflicten
Er zijn geen belangenconflicten.

” Referenties

	Goel A, Shah A. Reversal of longstanding musculoskeletal changes in basilar invagination after surgical decompression and stabilization. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographique de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Driedimensionale modellen: Een opkomende onderzoeksrevolutie voor craniovertebrale junctiechirurgie. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Radiologische evaluatie van basilaire invaginatie zonder duidelijke atlantoaxiale instabiliteit (Groep B-basilaire invaginatie): Een analyse op basis van een studie van 75 patiënten. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Plaat- en schroeffixatie voor atlanto-axiale dislocatie. Technisch verslag. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxial fixation using plate and screw method: Een verslag van 160 behandelde patiënten. Neurochirurgie 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Bifid anterior and posterior arches of atlas: Chirurgische implicaties en analyse van 70 gevallen. Neurochirurgie 2015;77:296-305.
	McRae DL. Bony abnormalities in the region of foramen magnum: Correlatie tussen anatomische en neurologische bevindingen. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. The Upper Cervical Spine: Regional Anatomy, Pathology, and Traumatology. A Systematic Radiological Atlas and Textbook. New York: Grune and Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Primaire craniovertebrale anomalieën en achterhersenherniatiesyndroom (Chiari I): Database-analyse. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Bipartiete atlas met os odontoideum met blokcervicale wervels: Een case report met nadruk op de “over het hoofd geziene” C1 laterale massa’s. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari malformatie – Is atlantoaxiale instabiliteit de oorzaak? Uitkomstanalyse van 65 patiënten met Chiari malformatie behandeld met atlantoaxiale fixatie. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. Is Chiari malformatie nature’s protective “air-bag”? Is de aanwezigheid ervan diagnostisch voor atlantoaxiale instabiliteit? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Craniovertebrale instabiliteit als gevolg van degeneratieve osteoartritis van de atlantoaxiale gewrichten: Analyse van de behandeling van 108 gevallen. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Is alleen stabilisatie een ideale behandeling van OPLL? Verslag van vroege resultaten met een voorlopige ervaring met 14 gevallen. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Enkel fixatie bij cervicale spondylose: Verslag van vroege resultaten met een voorlopige ervaring met 6 gevallen. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. Onmiddellijke postoperatieve verdwijning van retro-odontoïde “pseudotumor”. World Neurosurg 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxiale instabiliteit en retro-odontoïdale massa-Twee case reports. Neurol Med Chir (Tokio) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. Immediate postoperative regression of retroodontoid pannus after lateral mass reconstruction in a patient with rheumatoid disease of the craniovertebral junction. Verslag van een casus. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Verticale mobiele en reduceerbare atlantoaxiale dislocatie. Klinisch artikel. Verticale mobiele atlantoaxiale dislocatie. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Laterale atlantoaxiale facetale dislocatie in craniovertebrale regio tuberculose: Verslag van een geval en analyse van een alternatieve behandeling. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. Een nieuwe definitie van congenitale atlantoaxiale dislocatie: Objectieve beoordeling in elk vlak voor en na de operatie. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel’s classificatie van atlantoaxiale “facetale” dislocatie. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxial instability associated with single or multi-level cervical spondylotic myelopathy. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6:141-3.
	Goel A. Is atlantoaxiale instabiliteit de oorzaak van “hoog” cervicaal verbeend posterieur longitudinaal ligament? Analyse op basis van de chirurgische behandeling van zeven patiënten. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Management of a case of neglected atlantoaxial rotatory dislocation. Neurol India 2017;65:1170-3

Figuren

,