Figuur 1. Coronaire arteriografie in linker anterieure schuine projectie die een rechterkransslagader met één bloedvat toont.

INCIDENTIE

De verschillende definities of classificaties en de analyse van zowel angiografische8,9 als autopsieseries10 en, de laatste jaren, echocardiografische series11 resulteren in een gerapporteerde incidentie van CAA die varieert tussen 0,1% en 8,4%,1,8,11 waardoor het moeilijk is om de exacte omvang van het probleem dat zij vertegenwoordigen vast te stellen. In het algemeen kan de incidentie vrij gelijkaardig zijn aan die van andere ziekten die we nauwkeuriger hebben kunnen definiëren, zoals
hypertrofische cardiomyopathie (0,2%)12 of Wolff-Parkinson-White syndroom (0,1% tot 0,3%).13

De incidentie van afwijkende kransslagaders met oorsprong in de verkeerde sinus en enkelvat kransslagaders in coronaire angiografische studies varieert tussen 0.28% en 1,74%.2,3,8,9,14-16 Gezien hun klinisch belang gaan wij ons in ons overzicht op deze afwijkingen concentreren.

CLINISCHE PRESENTATIES

In eerste instantie werden deze afwijkingen gediagnosticeerd tijdens coronaire angiografieën die werden uitgevoerd bij patiënten met klepaandoeningen of ischemische hartaandoeningen, en werden zij geacht geen klinisch belang te hebben. Later kwamen er berichten over plotseling overlijden bij jonge atleten bij wie het enige teken van ziekte een afwijking was met oorsprong in de kransslagaders.8,17

Het klinische spectrum bij presentatie is variabel: terwijl sommige patiënten asymptomatisch zijn, presenteren anderen angina, dyspneu, syncope, acuut myocardinfarct, hartfalen en plotseling overlijden.1,2,5,8,17-20 Momenteel worden CAA beschouwd als de tweede meest voorkomende oorzaak van plotse dood bij atleten in de Verenigde Staten.21

Betekent dit dat alle CAA moeten worden beschouwd als een hoog risico? Absoluut niet, maar uit strategisch oogpunt moeten ze als “potentieel kwaadaardig” worden beschouwd totdat aanvullende tests zijn uitgevoerd om door de afwijking veroorzaakte myocardischemie uit te sluiten.

De grootste zorg ligt in het bepalen welke CAA zich met plotse dood kunnen presenteren. Vandaag weten we dat die met een interarterieel (of intramuraal) verloop, die waarbij de afwijkende kransslagader de dominante is en die welke klinische verschijnselen geven bij patiënten van minder dan 30 of 35 jaar, die zijn waarbij de incidentie van plotse dood het hoogst is.22-26

Om die reden moet onze benadering van een CAA verschillen naargelang de leeftijd van de patiënt. Bij jonge mensen, jonger dan 35 jaar, zullen we ons “concentreren” op het voorkomen van plotse dood, terwijl bij mensen ouder dan 35 jaar de belangrijkste doelstelling de behandeling van myocardischemie zal zijn (figuur 2).

Figuur 2. Verschillende benadering naargelang de leeftijd van de patiënt.

Occasioneel kunnen CAA, omwille van hun oorsprong en anomaal verloop, beschadigd raken tijdens een operatie voor klepvervanging, maar dit kan ook gebeuren tijdens een percutane sluiting van het foramen ovale. Daarom moet de aanwezigheid van CAA worden uitgesloten vóór dit soort ingrepen.27-30

PATHOPHYSIOLOGIE VAN ISCHEMIE IN CORONAIRE ANOMALIEËN

Er zijn een aantal theorieën31 om de mechanismen te verklaren die ischemie in CAA veroorzaken, maar geen van hen is duidelijk aangetoond. In één theorie wordt de oorzaak gezocht in de uitgesproken hoek van de afwijkende slagader waar deze uit de aorta komt. In tegenstelling tot een normale kransslagader, die bij zijn oorsprong loodrecht op de aorta staat, moet de afwijkende kransslagader over zichzelf heen buigen om, vanuit de tegenoverliggende sinus van Valsalva, zijn normale aanvoergebied te bereiken. Hierdoor zou het ostium van de afwijkende kransslagader kleiner zijn, met klepvormige ribbels, vergeleken met het normale cirkelvormige ostium, en zou samengedrukt kunnen worden in het geval van een duidelijke uitzetting van de aorta, zoals die waargenomen wordt tijdens zware inspanning.32

Een andere theorie verwijst naar het aanvankelijke verloop van het CAA. Wanneer deze interarterieel is, tussen de aorta en de longslagader, zou de drukverhoging in de 2 vaten, die optreedt tijdens inspanning, een compressie van de afwijkende kransslagader veroorzaken.33 Bovendien, wanneer het initiële traject intramuraal is, kan de obstructie worden versterkt omdat de kransslagader vervormd kan raken binnen de aortawand tijdens periodes van hypertensie.34

Sommige auteurs menen dat het mechanisme dat totischemie leidt de productie van een spasme in de abnormale kransslagader impliceert als gevolg van endotheelschade veroorzaakt door de abnormale route,35 en anderen, dat een intussusceptie van het proximale gedeelte van de CAA in de aortawand zou worden veroorzaakt.31

Ten slotte kunnen alle besproken mechanismen acute of chronische ischemie (kleine ischemische gebeurtenissen) veroorzaken die myocardiale fibrose uitlokken die op zijn beurt de oorzaak kan zijn van het ontstaan van dodelijke aritmieën.36

HOE WORDT EEN CORONAIRE ANOMALIE GEDNAAGD?

De diagnose vereist een hoge verdenkingsindex en de beoordeling van de aanwezigheid ervan onder bepaalde omstandigheden. Zoals we hierboven hebben vermeld, worden de meeste CAA incidenteel ontdekt tijdens coronaire angiografieën die worden uitgevoerd bij patiënten met ischemische hartziekte of klepziekte die dit onderzoek ondergaan voorafgaand aan een operatie voor klepvervanging.

Jongeren die geen coronaire risicofactoren of geassocieerde klepziekte vertonen, vormen de grootste diagnostische uitdaging. We moeten een CAA vermoeden in de aanwezigheid van exertionele syncope, dyspneu of pijn op de borst die op angina wijst.24,26,35 De eerste diagnostische test die we allemaal uitvoeren is uiteraard standaard ergometrie. Deze is echter niet erg nuttig gebleken bij dit soort patiënten omdat zij meestal negatief is, hetgeen erop wijst dat ischemie ten gevolge van CAA zich slechts sporadisch voordoet.35,36

Dus, aangezien “functionele” tests niet veel helpen, moeten we kiezen voor een beeldvormend onderzoek dat ons in staat stelt de coronaire anatomie te onderzoeken. De niet-invasieve test die in eerste instantie wordt aanbevolen is de transthoracale echocardiografie (TTE).7,26,37-40 Bij het merendeel van deze patiënten maakt de uitvoering van een eenvoudige TTE in de parasternale korte-axis projectie in het vlak van de aortawortel het mogelijk de twee coronaire ostia te onderscheiden en zelfs het aanvankelijke verloop van de CAA te bepalen. Pellicia et al onderzochten 1360 topatleten met behulp van echocardiografie, waarbij het ostium en het proximale gedeelte van de linker hoofdkransslagader in 97% van de gevallen en de rechter hoofdkransslagader in 80% van de gevallen zichtbaar werden gemaakt.41

Recentelijk voerden Frommelt et al34 echocardiografie uit bij alle kinderen en adolescenten (leeftijdsbereik, 3 maanden tot 20 jaar) die naar hun ziekenhuis werden verwezen (1997-2002) met symptomen van myocardiale ischemie, vermoedelijke congenitale hartziekte of pijn in het bewegingsapparaat. Zij ondergingen allen een conventionele TTE met behulp van Doppler color flow mapping om de richting van de bloedstroom te bepalen. Zij identificeerden 10 patiënten met een afwijkende oorsprong van een kransslagader in de verkeerde sinus (6 patiënten met een linker kransslagader afkomstig in de rechter sinus van Valsalva en 4 met een rechter kransslagader afkomstig in de linker sinus van Valsalva). Met behulp van TTE met kleurendoppler technieken, observeerden zij een intramuraal verloop binnen de aortawand bij negen van de patiënten en een intramyocardiaal verloop bij de resterende patiënt. Wanneer het verloop van een CAA afkomstig uit de verkeerde sinus intramuraal is, kan het lijken alsof het uit zijn normale ostium komt. Daarom bevelen de auteurs het gebruik van kleurendoppler aan om de stroomrichting te bepalen wanneer het nodig is de aanwezigheid van een afwijking uit te sluiten.

Verbetering van de echocardiografische beeldvormingstechnieken stelt ons in staat de oorsprong te bepalen en het aanvankelijke beloop van een CAA te volgen bij bepaalde groepen patiënten. Er zijn studies uitgevoerd bij kinderen, adolescenten en topsporters, maar grote series bij de normale volwassen bevolking zijn nog niet bestudeerd. De identificatie van de coronaire ostia bij jonge patiënten met deze symptomatologie moet dus systematisch worden uitgevoerd bij het TTE-onderzoek.7,26

Bij patiënten met een slecht echocardiografisch venster, of wanneer diagnostische twijfel blijft bestaan ondanks de klinische indicaties, om de visualisatie van de oorsprong en het initiële verloop van de CAA mogelijk te maken, kan transesofageale echocardiografie (TEE),7,26,42,43 computertomografie (CT)26,44-46–met elektronenbundel of multislice–(figuur 3) of cardiale magnetische resonantie beeldvorming (CMRI)26,47,48 worden uitgevoerd (figuur 4).

Figuur 3. Multidetector computertomografie beeld toont circumflex coronaire slagader (Cx) afkomstig uit rechter coronaire slagader (CD), het volgen van een retroaortale cursus te komen tot de normale distributie grondgebied. Ao betekent aorta; AP, longslagader. Met dank aan Dr. Gabriel C. Fernández, Servicio de Radiología, Hospital Povisa, Vigo, Spanje.

Figuur 4. Voorgesteld diagnostisch protocol bij patiënten jonger dan 35 jaar met verdenking op een coronaire hartaderafwijking. CMRI staat voor cardiale magnetische resonantiebeeldvorming; CT, computertomografie; TEE, transesofageale echocardiografie; TTE, transthoracale echocardiografie.

Welke techniek moeten we gebruiken en in welke volgorde? Elk medisch team moet deze vraag beantwoorden in overeenstemming met de beschikbare technieken en hun ervaring. Wat we moeten doen is het CAA en zijn aanvankelijke verloop vaststellen door middel van de minst invasieve techniek die ons ter beschikking staat. Hoewel TEE is gebruikt bij de diagnose en identificatie van het beginstadium van sommige CAA, zijn wij van mening dat deze techniek, gezien het semi-invasieve karakter ervan, alleen moet worden gebruikt nadat andere technieken hebben gefaald. Tegenwoordig lijkt het, gezien de toenemende beschikbaarheid en de uitstekende driedimensionale beelden die kunnen worden verkregen, verstandig te opteren voor multidetector CT (figuur 5) of voor CMRI.49,50 Standaard coronaire arteriografie zou geïndiceerd zijn als de andere tests niet tot een definitieve diagnose leiden. In dit verband heeft de 36e Bethesda-conferentie51 voor de selectie van wedstrijdsporters met cardiovasculaire anomalieën, gepubliceerd in april 2005, aanbevolen: “Bij atleten met inspanningssyncope of symptomatische ventriculaire aritmie moet rekening worden gehouden met coronaire anomalieën, die moeten worden onderzocht met geschikte onderzoeken zoals echocardiografie, CMR of ultrasnelle computertomografie. Coronaire angiografie is geïndiceerd als andere onderzoeken niet diagnostisch zijn.” Kortom, men kiest niet voor het ene diagnostische onderzoek of het andere.

Figuur 5. Multislice computertomografie (16 sneetjes); driedimensionale gerenderde reconstructie toont rechter kransslagader (ACD) afkomstig uit de linker sinus van Valsalva. ACI indiactes linker kransslagader; ACIR, circumflex coronaire slagader; ADA, anterior descending coronaire slagader. Met dank aan Dr. Joaquín Alonso, Servicio de Cardiología y Servicio de Diagnóstico por Imagen, Hospital de Fuenlabrada, Madrid, Spanje.

Bij patiënten ouder dan 35 jaar die zich presenteren met klinische tekenen van angina pectoris of herhaalde syncope, wordt na de functionele test (ergometrie, inspanningsechocardiografie, enz.) gewoonlijk een katheterisatie uitgevoerd omdat de hogere incidentie van atherosclerose leidt tot een verdenking van coronaire hartziekte. In bepaalde centra die over de technologie beschikken, kunnen patiënten met een atypisch klinisch beeld een eerste screening ondergaan met multidetector CT of CRMI. In beide omstandigheden zou CAA een bevinding zijn (figuur 6).

Figuur 6. Voorgesteld diagnostisch protocol bij patiënten ouder dan 35 jaar met verdenking op een coronaire hartaderafwijking. CRM staat voor cardiale magnetische resonantiebeeldvorming; CT voor computertomografie; TEE voor transesofageale echocardiografie; TTE voor transthoracale echocardiografie.

HOE WORDT HET INITIËLE KOERS VAN EEN CORONAIRE ANOMALIE GEIDENTIFICEERD?

Dit is een van de meest complexe punten van de studie van CAA en het vormt een fundamenteel aspect in de risico-identificatie.

Om te beginnen moeten we rekening houden met het feit dat de naam en de aard van een kransslagader worden bepaald door het gebied dat ze bevoorraden, niet door hun oorsprong. Zo is een kransslagader die ontspringt in de rechter sinus van Valsalva en zich vertakt om het gebied van de anterior descending en circumflex (Cx) slagaders te bevoorraden, geen rechter kransslagader maar een linker hoofdkransslagader met oorsprong in de verkeerde sinus. Wanneer een kransslagader uit de verkeerde sinus ontspringt, blijven de naam, de aard en zelfs de functie dezelfde; alleen de oorsprong en het aanvankelijke verloop zijn afwijkend.2

Na uit de verkeerde sinus van Valsalva te zijn ontsprongen, kan een afwijkende kransslagader zijn normale aanvoergebied bereiken via ten minste vijf verschillende routes2,52:

1. Retrocardiaal, achter de mitralis- en tricuspidalisklep.

2. 2. Retroaortaal, gewoonlijk gevolgd door de Cx met oorsprong in de rechter sinus van Valsalva of in de rechter kransslagader, grenzend aan de achterste aortawand, in de groef tussen de boezem en de aorta (sinus transversus) (figuur 3).

3. Preaortaal of interarterieel (tussen de aorta en de longslagader), waarbij de afwijkende rechter kransslagader, linker anterior descending of linker hoofd kransslagader het septum of de aortopulmonale ruimte doorkruist. Dit is het verloop dat het vaakst in verband is gebracht met tekenen van ischemie en/of plotselinge dood (figuren 7 en 8).

Figuur 7. Diagram dat het interarteriële verloop toont van een rechter kransslagader (RCA) afkomstig van de sinus controlateralis.

Figuur 8. Diagram dat het interarteriële verloop toont van een linker kransslagader (LCA) die ontspringt in de sinus controlateralis.

4. Intraseptaal, door het bovenste gedeelte van het intraventriculaire septum. Deze is in de meeste gevallen intramyocardiaal en wordt op angiografie herkend aan de systolische vernauwing, vergelijkbaar met een myocardiale brug, en omdat er gewoonlijk 1 of 2 septale perforatortakken in deze zone zijn (figuur 9).

Figuur 9. Diagram dat het intraseptale verloop toont van een linker kransslagader (CI) afkomstig uit de rechter sinus van Valsalva.

5. Precardiaal of prepulmonaal, gekenmerkt door zijn subepicardiale lokalisatie, in de voorwand van het uitstroomtraject van de rechterventrikel of infundibulum. Deze passage wordt gewoonlijk gevolgd door een afwijkende rechter coronaire, linker hoofdslagader of linker anterieur dalende coronaire slagader.

Er zijn nog andere mogelijke beloopswijzen of zelfs verscheidene beloopswijzen bij een bepaalde patiënt gemeld.2

Hoe kunnen deze eerste beloopswijzen door coronaire angiografie worden geïdentificeerd? Aanvankelijk dacht men dat het inbrengen van een voerdraad in de longslagader gevolgd door coronaire arteriografie in laterale projectie voldoende zou zijn om de relatie tussen de afwijking en de grote vaten vast te stellen. Deze techniek is echter van beperkte waarde, omdat bijvoorbeeld in een lateraal aanzicht zowel het septale als het interarteriële verloop posterieur aan de longslagader en anterieur aan de aorta lijken te liggen, terwijl in werkelijkheid het septale verloop caudaal aan beide vaten ligt.53

Verschillende coronaire angiografische kenmerken voor de herkenning van de afwijking en het initiële verloop ervan, zelfs vóór de visualisatie, zijn ook gerapporteerd. In dit verband stellen Page et al54 twee tekenen voor die ons in staat stellen een afwijkende oorsprong van de Cx en zijn aanvankelijke beloop te herkennen:

1. Het “unperfused myocardium” teken. Tijdens de selectieve opacificatie van de linker kransslagader kan men een avasculaire zone waarnemen in de posterolaterale zone van de linker ventrikel die wijst op een afwijkende oorsprong van de Cx. Het is eerst noodzakelijk een contrastvloeistof in de linker kransslagader in te spuiten om de betrokkenheid van ostia onafhankelijk van de anterior descending en Cx arteriën uit te sluiten. Indien de identificatie van de Cx echter niet duidelijk is, moet men bedenken dat het vaker voorkomt dat de Cx zijn oorsprong vindt in de rechter coronaire sinus of in de rechter coronaire arterie dan dat er afzonderlijke ostiën in de linker coronaire sinus aanwezig zijn.55

2. Het “aortawortel”-teken. Bij ventriculografie toont de rechter anterieure schuine projectie de contour van de afwijkende Cx en volgt het verloop ervan als deze achter de rechter coronaire sinus langsgaat (figuur 10).

Figuur 10. Ventriculografie in rechter anterieure schuine projectie toont de contour van de abnormale circumflex slagader (pijl) die achter de rechter coronaire sinus passeert; dit staat bekend als het aortawortelteken of Page’s teken.

In 1985 stelden Ishikawa et al,56 gevolgd door Serota et al in 1990,57 een reeks coronaire arteriografische criteria voor om de relatie, langs het initiële verloop, tussen het abnormale bloedvat en de aorta en de longslagader te definiëren (figuur 11). Deze auteurs trachtten de verschillende trajecten te identificeren op basis van de oriëntatie van de “lus” gevormd door de afwijkende kransslagader met de rest van de kransslagaderboom56 of door toepassing van het concept van de “stip” (visualisatie van de contrastkolom van de CAA die, door de draai die hij maakt, de morfologie van een stip aanneemt57).

Figuur 11. Afbeeldingen van coronaire angiografieyc beelden van de linker anterior descending en proximale circumflex coronaire slagaders in rechter anterior oblique projectie (A, C, E, G, I) en in linker anterior oblique projectie (B, D, F, H, J), die de verschillende mogelijke begingangen van een linker coronaire slagader afkomstig uit de rechter sinus van Valsalva laten zien. A en B vertegenwoordigen een normale kransslagader; C en D tonen anterocraniale “lus,” beschreven in de anterior verloop; E en F: anterocaudale “lus,” septale verloop; G en H: posterocraneal “lus,” interarteriële verloop; I en J: posterocaudale “lus,” retroaortale verloop. Overgenomen van Ishikawa et al.56

In veel gevallen is de identificatie van het initiële verloop van het CAA door middel van coronaire angiografie moeilijk, omdat deze techniek een tweedimensionaal beeld geeft van de coronaire boom, die een complexe driedimensionale structuur is. Een interventiecardioloog die ervaring heeft met de diagnose van CAA, kan de coronaire angiografie voldoende vinden voor de juiste identificatie van het verloop. Gezien de lage incidentie hebben de meeste interventiecardiologen echter slechts een beperkte ervaring met het onderzoek van CAA. Bijgevolg worden zij in de overgrote meerderheid van de gevallen niet goed beschreven. In een recent register waarbij 13 Spaanse ziekenhuizen betrokken waren, werd het initiële verloop van het gerapporteerde CAA in de meerderheid van de gevallen niet geïdentificeerd.16

Dus is in vele gevallen voor de identificatie van het initiële verloop van een CAA met oorsprong in de verkeerde sinus een bijkomende beeldvormingstechniek nodig. Zoals wij hierboven hebben vermeld, kunnen zowel TTE als TEE voor dit doel worden gebruikt, maar gezien de toenemende beschikbaarheid in onze ziekenhuizen van niet-invasieve technieken die een correctere en nauwkeurigere definitie geven van de coronaire anatomie en de relatie tot aangrenzende structuren bij patiënten die kandidaat kunnen zijn voor chirurgie, kiezen wij voor CMRI of multidetector CT.35,37,47,49

WAT IS DE BESTE THERAPEUTISCHE AANPAK?

Dit is een van de meest controversiële aspecten van deze aandoening, aangezien hiervoor geen officiële richtlijnen zijn vastgesteld.

Als het CAA eenmaal is gediagnosticeerd en gekarakteriseerd, lijkt het logisch te proberen vast te stellen of het al dan niet myocardischemie uitlokt. Indien de patiënt een myocardinfarct heeft gehad (zonder aantoonbaar verband met atherosclerose) of gereanimeerd is wegens plotseling overlijden ten gevolge van de afwijking en jonger is dan 35 jaar, bevelen de meeste auteurs revascularisatie aan.24,26,35

Een thallium-stresstest of echocardiografie onder medicamenteuze of inspanningsgeïnduceerde stress die reversibele ischemie in het gebied van de afwijking aantoont, helpt bij de besluitvorming.36

Wat moet er worden gedaan bij jonge, asymptomatische personen bij wie een CAA incidenteel wordt ontdekt als aan de risicocriteria wordt voldaan, maar de stresstest geen aanwijzingen voor ischemie oplevert? Ten eerste moet de patiënt een sedentaire levensstijl aannemen.26,35

Corrado e.a. vergeleken plotse dood bij jonge atleten en niet-atleten en alleen die welke werden toegeschreven aan CAA of aan aritmogene rechterventrikel dysplasie werden geassocieerd met inspanning.58 Wat de behandeling betreft, is revascularisatie controversieel, maar er zijn auteurs die voor deze aanpak kiezen omdat plotse dood bij deze patiënten onvoorspelbaar is en het eerste teken van CAA kan zijn.24,26,34,35 Sommige auteurs zijn voorstander van jaarlijkse follow-upbezoeken in deze gevallen, met echocardiogrammen of thallium-stresstests, en baseren hun beslissingen op de resultaten.7,36 Na de chirurgische behandeling genieten de patiënten van een normale levensstijl, met inbegrip van deelname aan sport.25,34,49

Bij patiënten ouder dan 35 jaar moeten de beslissingen op individuele basis worden genomen. Het risico op plotse dood is lager, maar aangezien CAA symptomatische myocardischemie kan uitlokken, wordt in sommige gevallen revascularisatie uitgevoerd (figuur 12).24,26

Figuur 12. Therapeutisch protocol voorgesteld voor coronaire afwijkingen met oorsprong in contralaterale sinus van Valsalva in aanwezigheid van risicofactoren.

Enkele groepen onderzoeken het gebruik van bepaalde diagnostische protocollen (intracoronaire echocardiografie om het afwijkende coronaire ostium in rust en na dobutamine-infusie of vloeistofoverbelasting te beoordelen)59 of het gebruik van intracoronaire drukdraden om ischemie op te sporen.60

Zoals kan worden opgemerkt lijkt, totdat officiële richtlijnen terzake zijn vastgesteld, de meest redelijke benadering te zijn, ten eerste, te bevestigen of de leeftijd van de patiënt en de anatomie van de CAA geassocieerd zijn met risico en, ten tweede, te verifiëren of de coronaire ischemie (door de patiënt gepresenteerd of aangetoond) duidelijk door de afwijking wordt uitgelokt.

HOE VERVOLGT DE REVASCULARISATIE?

Logisch gezien moet elk geval individueel worden behandeld volgens de anatomie van de kransslagaders; de revascularisatie kan dus zowel chirurgisch als percutaan gebeuren.

Percutane interventie, met implantatie van stents in het gebied van de compressie tussen de grote vaten en in het afwijkende ostium, is in verschillende gevallen uitgevoerd, bij volwassenen, met succes op korte termijn64. Tot op heden wordt de voorkeur gegeven aan chirurgische revascularisatie bij jonge patiënten en wordt de percutane procedure alleen bij volwassenen uitgevoerd.26,62-64 Het is duidelijk dat in beide gevallen follow-up op lange termijn noodzakelijk is.

Is MEDISCHE BEHANDELING EEN OPTIE?

Het gebrek aan series en gecontroleerde studies maakt het moeilijk om deze vraag te beantwoorden. Er zijn rapporten over de 2- en 5-jaar follow-up bij patiënten die een operatie weigerden, bij wie de aanpak bestond uit ofwel expectant management ofwel behandeling met bètablokkers, en bij wie zich geen gevallen van plotselinge dood voordeden.65-68 Sommige auteurs pleiten echter tegen de beslissing om bij kinderen en adolescenten een “levenslange” behandeling in te stellen.7

MAJOR UNSOLVED PROBLEMS

Het werkelijke risico op plotseling overlijden dat met elke afwijking samenhangt, is onbekend.5 De reden hiervoor is dat het risico wordt berekend op basis van autopsiestudies, die niet het werkelijke risico aangeven dat iemand overlijdt als gevolg van een CAA, maar de mogelijkheid suggereren dat een persoon die een plotselinge dood heeft meegemaakt een CAA heeft.7 Bovendien kunnen de berekende risico’s worden overschat ten opzichte van de algemene bevolking, aangezien zij zijn verkregen uit series van wedstrijdsporters die, zoals is gerapporteerd, een twee maal hoger risico op plotseling overlijden hebben dan een sedentair persoon.69 Wij weten dat het risico op plotseling overlijden ten gevolge van een CAA groter is bij jonge mensen; in feite wordt de ene of de andere therapeutische aanpak aanbevolen afhankelijk van de vraag of de patiënt jonger is dan 30 of 35 jaar. Deze afkappunten zijn gebaseerd op de weinige studies die over dit onderwerp zijn verricht23,25 en moeten dus als louter indicatief worden beschouwd. Daarom moet de therapeutische aanpak altijd op individuele basis worden bepaald.

Indien voor de hierboven beschreven chirurgische oplossing wordt gekozen, moet er rekening mee worden gehouden dat er geen series bestaan waarin het beloop van de patiënten langer dan twee jaar werd bestudeerd. Bij de onzekerheid over de doorlaatbaarheid van de bypass komt nog de mogelijke schade aan de aortaklep die de unroofing-procedure kan veroorzaken. In dit verband zijn er meldingen van aorta-insufficiëntie of zelfs klepvervanging na deze ingreep.7,70 Men mag niet vergeten dat hartchirurgie altijd het risico van neurologische complicaties met zich meebrengt, waarvan de incidentie bij jongeren op ongeveer 2,3% wordt geschat.71

Ten slotte wordt in de richtlijnen voor de selectie van wedstrijdsporters met cardiovasculaire anomalieën aanbevolen om patiënten met CAA van alle wedstrijdsporten uit te sluiten.51 Ook hier zijn de gegevens van een populatie atleten geëxtrapoleerd naar de algemene bevolking. Bij een adolescent kan de term “wedstrijdsport” moeilijk te definiëren zijn. Bovendien kan het verbieden van een adolescent of jongvolwassene om deel te nemen aan gymlessen of de sport die hij of zij leuk vindt, meer schade aanrichten dan voordeel opleveren. Misschien moeten inspannende sporten worden vermeden, maar een minder veeleisende sport niet.7

CONCLUSIE

Coronaire arteriën die hun oorsprong vinden in de verkeerde sinus van Valsalva vormen de groep CAA die het vaakst in verband wordt gebracht met myocardiale ischemie en in het bijzonder met plotse dood.

De verdenkingsindex voor deze afwijking moet hoog zijn bij jonge patiënten met klinische tekenen van angina pectoris, dyspnoe of exertionele syncope. In deze gevallen moet een TTE worden uitgevoerd in een poging om de ostia en het initiële verloop van beide kransslagaders te identificeren.

We moeten duidelijk het initiële verloop van elke afwijkende kransslagader bepalen, met behulp van beeldvormingstechnieken zoals TTE, TEE of, bij voorkeur, multidetector CT of CMRI, volgens de kenmerken van ons ziekenhuis.

We moeten voorrang geven aan het opzetten van nationale en internationale registers die ons in staat stellen de incidentie van deze afwijkingen te bepalen, evenals de bijbehorende percentages van morbiditeit en mortaliteit, prognose, behandeling, eventuele genetische of omgevingsinvloeden, kortom, hier zoveel mogelijk over te weten te komen.

Het is noodzakelijk een follow-up op lange termijn uit te voeren van patiënten die een operatie voor CAA hebben ondergaan, met name jonge mensen. In ieder geval kan revascularisatie (chirurgisch of percutaan) een geldige oplossing zijn voor patiënten met dit type ziekte.

ACKNOWLEDGEMENTS

Wij danken Dr Joaquín Alonso en Dr Gabriel C. Fernández voor hun hulp bij het verkrijgen van de multidetector computertomografie beelden.