Una niña de 11 años ingresó en un hospital local con un síncope tras una gastroenteritis. Durante la exploración del síncope, se observó en la ecocardiografía transtorácica un gran tumor que llenaba la aurícula izquierda. Con la excepción del asma, sus antecedentes médicos no eran destacables, especialmente en lo que respecta a los síntomas cardíacos. La paciente fue remitida a nuestro hospital. Al presentarse, se quejaba de falta de aire recurrente, que respondía a su medicación para el asma, y de angina recurrente durante los últimos meses. La exploración física y el ECG no revelaron anomalías. El NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) estaba elevado (780 ng/L).

La ecocardiografía mostró una masa no homogénea con un tamaño máximo de 4×6 cm que casi llenaba completamente la aurícula izquierda y prolapsaba a través de la válvula mitral hacia el ventrículo izquierdo durante la diástole (Figura , Película I en el Suplemento de Datos). El anillo de la válvula mitral estaba dilatado, con regurgitación mitral de moderada a grave y un gradiente medio de 7 a 8 mm Hg. La resonancia magnética cardíaca confirmó la existencia de un tumor de 61×32 mm, que ocupaba el 80% del volumen auricular y prolapsaba hacia el ventrículo izquierdo durante la diástole (figura ). Era isointenso en las secuencias ponderadas en T1 e hiperintenso en las secuencias ponderadas en T2 y no mostraba realce de contraste en las secuencias de perfusión y realce tardío heterogéneo con gadolinio. El tamaño y la función de los ventrículos eran normales. Se decidió la extirpación quirúrgica. Mediante un abordaje con esternotomía media y circulación extracorpórea, se abrió cuidadosamente la aurícula izquierda, dejando al descubierto un gran tumor, que macroscópicamente se asemejaba a un mixoma (Figura ). A pesar de la típica consistencia más bien gelatinosa y frágil, el tumor pudo ser extirpado en su totalidad incluyendo el pedículo. Fue necesaria una anuloplastia (Medtronic Profile 3D 28 mm) debido a la regurgitación mitral grave. El curso postoperatorio no tuvo complicaciones y la paciente pudo ser dada de alta con una regurgitación mitral mínima (Película II en el Suplemento de Datos). La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de mixoma cardíaco (figura ).

En los niños, los tumores cardíacos primarios son raros con una tasa de incidencia del 0,027% al 0,08% en las autopsias.1 Alrededor del 82% al 90% de los tumores cardíacos primarios en los niños son benignos.1 Mientras que en los adultos, el mixoma es el tumor cardíaco primario más común, en los niños, los rabdomiomas son los más frecuentes (50,7% de los tumores cardíacos benignos en los niños). Los mixomas también son comunes (21,5% de los tumores cardíacos benignos en niños).1 El presente caso es inusual por el tamaño del tumor. Los síntomas de los mixomas cardíacos varían mucho y dependen del tamaño, la localización y la movilidad del tumor. También se han descrito síntomas como disnea, síncope, eventos embólicos, insuficiencia cardiaca congestiva y arritmias.2 La angina de pecho, que nuestra paciente refirió, también ha sido descrita.3 La ecocardiografía es la modalidad de imagen inicial para los mixomas porque su aspecto es altamente sugestivo del diagnóstico: suele ser no homogéneo con pequeñas lucencias o calcificaciones en él y localizado en el septo auricular y tiene un pedículo. Por el contrario, un trombo intracardíaco suele tener un aspecto homogéneo.2 La resonancia magnética es además útil para visualizar la composición tisular, la localización exacta del tumor y la anatomía cardíaca, proporcionando información importante para la planificación preoperatoria. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica rápida y completa del mixoma con su entorno para evitar la recidiva del tumor.2 La biopsia del tumor, con evaluación histológica, sigue siendo el patrón de oro para confirmar el diagnóstico. En caso de resección inadecuada, la tasa de recurrencia del tumor es de hasta el 5%.4

Footnotes