Presentación del caso
Una joven de 18 años acudió al servicio de urgencias con un dolor creciente en la cadera izquierda que se irradiaba a la pierna tras una caída sufrida dos meses antes. Ella negó dolor en otras partes. Las radiografías de la pelvis revelaron calcificaciones amorfas en la parte media de la pelvis, sin una anomalía ósea aguda (Figura 1A). Posteriormente, la paciente se sometió a una tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis (figura 1B), y a una ecografía pélvica (figura 1C) con hallazgos que motivaron la intervención quirúrgica (figura 1D).
Hallazgo clave de imagen
Masa ovárica con calcificación y grasa
Diagnóstico diferencial
Teratoma ovárico (maduro e inmaduro)
Otros tumores de células germinales
Tumores del estroma del cordón umbilical
Tumores epiteliales
Tumores con contenido graso
Discusión
Las lesiones ováricas son una etiología común de las masas pélvicas en la población pediátrica. Los tumores de ovario se clasifican según la célula de origen del tumor (tumores de células germinales, tumores del estroma del cordón sexual, tumores epiteliales). Las múltiples modalidades de imagen pueden ser útiles para diferenciar las masas ováricas y sugerir un diagnóstico.
Teratoma ovárico maduro
Los teratomas ováricos maduros representan el 50% de los tumores ováricos pediátricos.Son tumores de células germinales compuestos por tejido maduro bien diferenciado de las 3 capas de células germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo).1 La presentación clínica del teratoma ovárico varía desde un hallazgo incidental durante la realización de imágenes por síntomas no relacionados (como en este caso) hasta la aparición aguda de dolor como resultado de una torsión ovárica o de la rotura del tumor. Las pacientes suelen presentarse en la edad reproductiva. Los teratomas ováricos pueden ser bilaterales hasta en un 10% de los casos.2
Los hallazgos en las imágenes varían desde masas puramente quísticas hasta lesiones predominantemente sólidas. Las radiografías suelen sugerir el diagnóstico al revelar calcificaciones y efecto de masa. En la ecografía, la manifestación más típica es una masa quística ovárica compleja con un nódulo mural con sombra ecogénica (nódulo de Rokitansky) que se proyecta en el lumen del quiste.1 Otros hallazgos ecográficos comunes incluyen componentes ecogénicos debido a la grasa, bandas ecogénicas lineales por la presencia de pelo y focos ecogénicos con sombra acústica posterior que representan una calcificación o dientes dentro de una masa ovárica. El signo de la «punta del iceberg» describe la visualización del borde anterior de la masa con una sombra acústica distal que impide la evaluación de los márgenes profundos.
El hallazgo típico de masa quística con grasa intratumoral también se ve bien en las imágenes transversales. La TC demuestra una masa anexial con atenuación negativa debido a la grasa en su interior. También pueden detectarse fácilmente los dientes/calcificación, la atenuación variable de los componentes tisulares, las septaciones y los niveles de líquido/residuos.
En la RM, los teratomas muestran una intensidad de señal mixta. La baja intensidad de la señal puede estar presente por el pelo o la calcificación. La grasa intratumoral puede identificarse con imágenes ponderadas en T1 con y sin saturación de grasa, demostrando una alta intensidad de señal en las imágenes T1 y una baja señal en las imágenes T1 saturadas de grasa. Las imágenes de desplazamiento químico con imágenes en fase y fuera de fase son útiles para identificar la grasa intratumoral microscópica.1
Las manifestaciones atípicas de los teratomas ováricos incluyen la ausencia de grasa demostrable, las lesiones compuestas totalmente por grasa, los tumores combinados y los tumores de colisión. Un tumor combinado contiene componentes histológicos entremezclados resultantes de una célula madre común, por ejemplo, un tumor mixto de células germinales. Un tumor de colisión se define como un tumor con 2 tumores adyacentes pero histológicamente distintos sin mezcla histológica en la interfase. El tipo más común de tumor de colisión ovárico está compuesto por un teratoma maduro y un cistadenoma mucinoso o un cistadenocarcinoma.3
Los teratomas ováricos pueden asociarse a varias complicaciones, como la torsión ovárica, la rotura del tumor, la transformación maligna, la infección (normalmente por organismos de Salmonella) y la anemia hemolítica autoinmune.1
El tratamiento de los teratomas maduros implica la resección quirúrgica con cirugía de preservación del ovario.
Teratoma ovárico maduro
Los teratomas maduros representan el < 1% de todos los tumores de células germinales. Al igual que los teratomas maduros, los teratomas inmaduros están formados por tejido derivado de las tres capas de células germinales.4 Es importante distinguir histológicamente los teratomas inmaduros benignos de los malignos; sin embargo, algunas características de las imágenes pueden sugerir uno u otro.
En la TC y la RM, los teratomas inmaduros suelen ser masas grandes, complejas y heterogéneas que surgen del ovario con componentes quísticos y sólidos. Las calcificaciones están presentes y suelen estar dispersas en la lesión. También se observan pequeños focos de grasa. Los teratomas inmaduros tienden a ser más grandes (diámetro medio de 12 a 35 cm) que los teratomas maduros (aproximadamente 7 cm) en el momento del diagnóstico.1 Estos tumores crecen rápidamente y con frecuencia presentan rotura de la cápsula.
Los teratomas inmaduros suelen presentarse a una edad más temprana que los teratomas maduros y tienen un peor pronóstico.
Otros tumores de células germinales
Otros tumores de células germinales incluyen el disgerminoma, el tumor del seno endodérmico y el coriocarcinoma.
El disgerminoma es un tumor ovárico poco frecuente que se presenta en mujeres jóvenes; es el homólogo ovárico del seminoma del testículo. En su forma pura, el disgerminoma no se asocia con la secreción de hormonas endocrinas.Sin embargo, las células gigantes sincitiotrofoblásticas que producen gonadotropina coriónica humana (hCG) están presentes en el 5% de los disgerminomas. En las imágenes, se observa una masa sólida amultilobulada con septos vasculares. Puede haber calcificaciones, normalmente en un patrón moteado.4 Los disgerminomas suelen ser unilaterales.5
El tumor del seno endodérmico (también conocido como tumor del saco vitelino) es un tumor ovárico raro y maligno. Este tumor suele aparecer en la segunda década de la vida. En las imágenes, el tumor se manifiesta como una gran masa pelviana compleja con componentes tanto quísticos como sólidos. Las pacientes afectadas tienen la proteína alfa-fetoproteína elevada.4 La mayoría de los casos de tumor del seno endodérmico son unilaterales y aproximadamente el 1% son bilaterales.6
El coriocarcinoma es un tumor agresivo que representa el < 1% de los tumores de ovario. Este tumor puede aparecer durante el embarazo pero no siempre (gestacional o no). El coriocarcinoma no gestacional suele aparecer en niños y adultos jóvenes. Los hallazgos de imagen incluyen un tumor sólido unilateral, hipervascular, con un componente quístico/necrótico y hemorrágico. La elevación de la hCG sérica es característica.5
Tumores del estroma del cordón sexual
Los tumores del estroma del cordón sexual en la población pediátrica incluyen el tumor juvenil de células de la granulosa (TCG) y el tumor de células de Sertoli Leydig.
El GCT es el tumor ovárico productor de estrógenos más común. Hay dos subtipos: adulto (95%) y juvenil (5%).5 Estos tumores son típicamente unilaterales, pero entre el 2% y el 5% de los casos juveniles pueden ser bilaterales.2 Pueden tener varias características de imagen, incluyendo lesiones multiloculares quísticas con componentes sólidos, masas sólidas, masas sólidas con apariencia de esponja («queso suizo») y tumores quísticos con una gruesa capa de tejido blando. La mayoría de los pacientes presentan una disfunción endocrina relacionada con el hiperestrogenismo, que incluye el desarrollo prematuro de las mamas, flujo vaginal claro, sangrado uterino atípico, crecimiento del vello púbico o axilar y maduración esquelética acelerada. Los tumores de células de Sertoli-Leydig pueden aparecer en mujeres jóvenes (< 30 años) y representan el < 1% de las neoplasias ováricas primarias.5 Las pacientes suelen presentar virilización debido a la actividad androgénica (oligomenorrea, atrofia del tejido mamario, acné, aumento del vello facial). Los tumores de células de Sertoli-Leydig tienen un aspecto heterogéneo, que incluye tanto componentes quísticos como sólidos.5
Tumores epiteliales
Los tumores epiteliales de ovario más comunes son los serosos y los mucinosos, ambos raros en pacientes prepúberes.4Los tumores epiteliales pueden tener un espectro de patología que va desde lo benigno a lo maligno. Los dos tipos más comunes de tumores epiteliales son difíciles de diferenciar en las imágenes, ya que tienden a contener componentes quísticos y sólidos.
Tumores que contienen grasa
Otros tumores que contienen grasa, además del teratoma, son el lipoblastoma y el liposarcoma. La mayoría de los pacientes con lipoblastoma se presentan antes de los 3 años de edad con una masa indolora y de gran tamaño. Las imágenes del lipoblastoma suelen mostrar una lesión bien circunscrita que contiene predominantemente grasa. Las masas tienden a estar encapsuladas con septaciones internas.7 Los liposarcomas son masas grasas que pueden presentarse con un volumen variable de grasa y tejido blando, dependiendo del subtipo.7 Los liposarcomas son raros en la población pediátrica.
Quistes de ovario
Los quistes de ovario son muy comunes y pueden ser bilaterales, pero no deben tener ningún componente sólido. Es necesario examinar la pared del quiste en la ecografía, la TC o la RM para excluir un nódulo mural o cualquier componente vascular.En los casos dudosos, se recomienda una ecografía de seguimiento de corto intervalo para mostrar la involución esperada de un quiste no tumoral.
Diagnóstico
Teratomas maduros ováricos bilaterales
Resumen
Las lesiones ováricas son una fuente común de masas pélvicas en niños y adolescentes. Los teratomas ováricos maduros son masas benignas que representan la mitad de los tumores ováricos pediátricos. Los teratomas maduros suelen presentarse en las imágenes como masas quísticas dentro de la grasa tumoral, lo que ayuda a diferenciarlas de otras masas ováricas menos comunes en la población pediátrica.
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