Las enfermedades autoinmunes tienen un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Entre ellas, la afectación neurológica, tanto del sistema nervioso central como del sistema nervioso periférico, es una de las manifestaciones más difíciles de diagnosticar y tratar. La afectación neurológica en el lupus eritematoso sistémico y en el síndrome antifosfolípido se observa con frecuencia y se informa de que hay varios factores etiológicos implicados, como el daño inmunomediado y la trombosis . En este número, nos centramos en las manifestaciones neurológicas descritas con menos frecuencia.
Uno de los artículos describe el síndrome de dolor regional complejo (SDRC) en un paciente con enfermedad de Still de inicio en la edad adulta. El SDRC es un trastorno de dolor neuropático crónico caracterizado por dolor neuropático y asociado a edema local y cambios sugestivos de afectación autonómica como alteración de la sudoración, el color de la piel y la temperatura de la piel de la región afectada. Aunque se ha descrito en pacientes tras un traumatismo, afecciones psiquiátricas y neoplasias, la asociación del SDRC con otras enfermedades autoinmunes es poco frecuente.
El artículo titulado «Sensory neuronopathy and autoimmune diseases» (Neuronopatía sensorial y enfermedades autoinmunes) describe la importancia de reconocer esta entidad clínica, frecuentemente caracterizada por ataxia y a menudo asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas. Los autores discuten no sólo la epidemiología y la fisiopatología de este síndrome, sino que también hacen hincapié en los hallazgos clínicos y discuten las enfermedades autoinmunes específicas en las que se observa frecuentemente la neuronopatía sensorial.
Los aspectos generales de la afectación del sistema nervioso en la enfermedad de Sjogren se describen en el artículo titulado «Neurological disorders in primary Sjögren’s syndrome». Los autores no sólo discuten los aspectos clínicos y la fisiopatología de la afectación del sistema nervioso central y periférico, sino que también hacen hincapié en los marcadores biológicos de la afectación neurológica en esta enfermedad. En el aspecto práctico del trabajo, los autores discuten el tratamiento, incluyendo los fármacos inmunosupresores, los fármacos anti-TNF y otras terapias biológicas como el rituximab.
La esclerodermia localizada es una enfermedad rara, caracterizada por lesiones escleróticas. Se ha descrito una variedad de presentaciones, con diferentes características clínicas y un pronóstico específico. La afectación neurológica presente en la esclerodermia localizada, antes considerada un trastorno exclusivamente cutáneo, se ha descrito en varios informes de casos. Lo más frecuente son las convulsiones, pero se han descrito déficits neurológicos focales, trastornos del movimiento, neuralgia del trigémino e imitaciones de migrañas hemipléjicas. En el artículo «Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre» los autores describen los aspectos clínicos y radiológicos de la afectación neurológica en la esclerodermia localizada. Aunque no existen ensayos controlados aleatorios para el tratamiento de las manifestaciones neurológicas en la esclerodermia en golpe de sable, los autores describen los hallazgos actuales de la literatura.
En el artículo «Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice» (Cambios significativos en los niveles de citoquinas secretadas en cerebros de ratones con síndrome antifosfolípido experimental) los autores examinaron el papel de las citoquinas proinflamatorias y antiinflamatorias en cerebros de ratones con APS experimental (eAPS). Los autores demostraron que otros mediadores inmunitarios, además de los autoanticuerpos, son importantes en los procesos inflamatorios y degenerativos del cerebro con APS. Estos resultados son alentadores y hacen que se realicen estudios clínicos en pacientes con APS con síntomas neurológicos con fármacos inmunomoduladores.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho