Estudio de caso: Un varón blanco de 69 años fue remitido para realizar una ecocardiografía transesofágica (ETE) dos días después de un injerto de bypass coronario urgente. En las primeras 24 horas del postoperatorio, el drenaje pleural y pericárdico fue de casi 3 L, tiempo durante el cual la presión arterial se mantuvo con agentes inotrópicos. Al día siguiente, el drenaje de la sonda torácica fue mínimo, un ecocardiograma transtorácico no presentaba ningún signo, y el paciente fue extubado. Poco después, el paciente se puso hipotenso y disneico. La ETE reveló un gran derrame loculado con adherencias lineales y trombos que comprimían ambas aurículas, así como un gran derrame pleural. Había una marcada variación respiratoria en las velocidades Doppler a través de las válvulas tricúspide y mitral. En la toracotomía, se extrajo 1 L de sangre del espacio pericárdico, se suturó la hemorragia en el lugar de la canulación aórtica y el paciente se recuperó sin problemas.

El tratamiento de la enfermedad pericárdica efusiva y constrictiva suele ser sencillo y gratificante, pero al clínico incauto le esperan frustraciones y retos imprevistos. Los síntomas y signos de la enfermedad pericárdica, a veces inconfundibles (como en el paciente descrito anteriormente), pueden quedar eclipsados por las manifestaciones extracardíacas de un trastorno sistémico; otras veces, son insidiosos y ocultan su verdadera naturaleza. La constricción pericárdica imita la cirrosis hepática y la insuficiencia miocárdica y puede ser prácticamente indistinguible de la miocardiopatía restrictiva. Otro problema importante es la falta de ensayos controlados con placebo a partir de los cuales se pueda seleccionar la terapia adecuada y de directrices que ayuden a tomar decisiones clínicas importantes; como resultado, el profesional debe confiar en gran medida en el juicio clínico. Por último, las opciones terapéuticas en la mayoría de los casos se limitan a los agentes antiinflamatorios, el drenaje del líquido pericárdico y la pericardiectomía. Sin embargo, a pesar del acuerdo general sobre cómo deben aplicarse estas medidas en pacientes con enfermedad muy leve o grave, existe poco consenso sobre el manejo del gran número de casos que se encuentran con manifestaciones clínicas entre estos dos extremos.

Enfermedad pericárdica efusiva

Los pacientes que se presentan con un derrame pericárdico por primera vez suelen ser hospitalizados para determinar la causa del derrame y observar el desarrollo de un taponamiento cardíaco. En aquellos casos en los que la pericarditis representa una manifestación de una enfermedad sistémica, se administra un tratamiento específico y complementario de la enfermedad. Por ejemplo, la pericarditis bacteriana se trata con antibióticos sistémicos adecuados, exploración quirúrgica y drenaje. El derrame pericárdico que persiste o reaparece durante el tratamiento antituberculoso responde ocasionalmente a la adición de corticosteroides.1 La pericarditis efusiva asociada a la diálisis suele mejorar con la intensificación de la diálisis y la heparinización regional o cambiando a diálisis peritoneal. Los derrames asociados a la uremia y a la diálisis también pueden beneficiarse de la instilación pericárdica de corticosteroides2 , pero cuando se vuelven intratables, a veces es necesaria la pericardiectomía. En cambio, los derrames pericárdicos mixedematosos responden rápidamente a la sustitución de la hormona tiroidea.

En ausencia de taponamiento o de sospecha de pericarditis purulenta, hay pocas indicaciones para el drenaje pericárdico (Figura 1). Los derrames grandes (cuando se asocian a pericarditis) que no responden a los antiinflamatorios no esteroideos, los corticosteroides o la colchicina,3 y los derrames inexplicables, especialmente cuando se sospecha de tuberculosis o cuando están presentes durante >3 meses, justifican la pericardiocentesis. Los datos sugieren que el drenaje pericárdico cura a casi la mitad de los pacientes con derrame pericárdico crónico idiopático; además, se elimina la importante incidencia de taponamiento cardíaco imprevisto.4 En ocasiones, la sospecha de malignidad o enfermedad sistémica exige el drenaje pericárdico y la biopsia. Sin embargo, el drenaje rutinario de derrames grandes (espacio libre de eco de 20 mm en diástole) tiene un rendimiento diagnóstico muy bajo (7%) y ningún beneficio terapéutico.5

La ecocardiografía confirma rápidamente la presencia y el impacto hemodinámico de un derrame. Sin embargo, los «signos de taponamiento» ecocardiográficos (colapso auricular y ventricular derecho, plétora de la vena cava, variación respiratoria de la dimensión de la cámara cardíaca y velocidades del flujo transvalvular y venoso) que se han introducido para realizar esta evaluación han creado confusión en cuanto a la definición de taponamiento. El colapso de la cámara indica una presión transmural negativa transitoria (es decir, pericardio elevado, en relación con las presiones intracardíacas) y esto ocurre típicamente antes de que el taponamiento hemodinámico sea evidente clínicamente. De hecho, el colapso de la cámara cardiaca derecha es común en pacientes con derrame pericárdico moderado y grande y se correlaciona débilmente con las características clínicas del taponamiento. En una gran serie prospectiva en la que el estándar de referencia fue el taponamiento clínico, el hallazgo de cualquier colapso camerular tuvo un valor predictivo negativo elevado (92%), mientras que el valor predictivo positivo (58%) fue reducido.6 Los valores predictivos positivos y negativos fueron elevados (82% y 88%, respectivamente) para los flujos venosos anormales del lado derecho (predominio sistólico e inversiones diastólicas espiratorias), pero estos últimos no pudieron ser evaluados en más de un tercio de los pacientes. Durante el taponamiento cardíaco, las velocidades de flujo de las válvulas tricúspide y pulmonar aumentan notablemente con la inspiración y las velocidades de flujo de las venas mitral, aórtica y pulmonar disminuyen en comparación con los controles normales y con los pacientes con derrames asintomáticos. Sin embargo, las condiciones asociadas pueden crear (p. ej., derrames pleurales, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, disfunción ventricular izquierda) y ocultar (p. ej., hipertensión ventricular derecha) los signos ecocardiográficos de taponamiento. Por lo tanto, la decisión de drenar un derrame debe tener en cuenta no sólo los hallazgos ecocardiográficos sino también la presentación clínica y la relación riesgo-beneficio del procedimiento. Como se ilustra en el informe del caso, los derrames pericárdicos postoperatorios se presentan con características atípicas (por ejemplo, loculación posterior, hematoma basal, colapso diastólico del VI) y requieren un alto índice de sospecha. Puede ser necesaria una ecocardiografía transesofágica o una TC para el diagnóstico correcto.7

El taponamiento leve o de baja presión (es decir, presión venosa central <10 mm Hg, ausencia de pulso paradójico, presión arterial normal) no requiere pericardiocentesis, especialmente cuando es idiopático, de origen vírico o responde a un tratamiento específico (por ejemplo, hormona tiroidea). En el otro extremo, el taponamiento hiperagudo (generalmente traumático o iatrogénico) requiere una pericardiocentesis inmediata; cabe destacar que el taponamiento cardíaco resultante de «nuevas» intervenciones coronarias percutáneas y cables de marcapasos temporales no es un hecho raro (∼0,2%).8 Sin embargo, la compresión debida a la enfermedad pericárdica efusiva que se encuentra entre estos dos extremos requerirá pericardiocentesis, drenaje quirúrgico abierto o pericardiectomía. Debe administrarse solución salina intravenosa a los pacientes con taponamiento cardíaco que esperan un drenaje pericárdico en un esfuerzo por expandir el volumen intravascular. La dobutamina o el nitroprusiato se utilizan para aumentar el gasto cardíaco después de la expansión del volumen sanguíneo, pero sólo como medida temporal. Los reflejos vagales que complican el taponamiento o la pericardiocentesis se tratan con atropina. Debe evitarse la respiración con presión positiva.

A menos que la situación suponga una amenaza vital inmediata, el personal experimentado debe realizar la pericardiocentesis en un centro equipado para la monitorización radiográfica, ecocardiográfica y hemodinámica para optimizar el éxito y la seguridad del procedimiento. La monitorización del ritmo cardíaco y de la presión arterial sistémica es un requisito mínimo; la hemodinámica invasiva y la medición de las presiones pericárdicas son útiles para el diagnóstico, especialmente en los casos dudosos. La monitorización del ECG local desde la punta de la aguja no es recomendada por todos los autores. Sin embargo, si se emplea dicha monitorización, es esencial que el aparato emplee una toma de tierra equipotencial. El uso de la ecoguía 2D ha aumentado la seguridad del procedimiento.9

La extracción de pequeñas cantidades de líquido pericárdico produce una considerable mejoría sintomática y hemodinámica debido a la pronunciada relación entre la presión y el volumen pericárdico. La eliminación de todo el líquido pericárdico normaliza las presiones pericárdicas, auriculares, ventriculares diastólicas y arteriales, y el gasto cardíaco, a menos que haya una enfermedad cardíaca concomitante o una constricción coexistente (es decir, pericarditis efusiva-constrictiva). El drenaje del líquido pericárdico con un catéter multiagujero de paredes finas (5F a 8F) minimiza el traumatismo, permite la medición de la presión pericárdica y la instilación de fármacos en el pericardio, y ayuda a prevenir (aunque no garantiza) la reacumulación de líquido pericárdico. El catéter puede permanecer en el espacio pericárdico durante varios días y a través de él se pueden administrar agentes esclerosantes, esteroides, uroquinasa y agentes quimioterapéuticos específicos.10

Aunque la pericardiocentesis suele ser bien tolerada, se ha informado de edema pulmonar, colapso circulatorio y disfunción aguda del VD y el VI tras el drenaje.11,12 Los pacientes deben ser monitorizados (signos vitales, ecocardiogramas seriados) para detectar el taponamiento recurrente, particularmente aquellos con derrames hemorrágicos, que pueden ocurrir a pesar de la presencia de un catéter intrapericárdico. Se puede instilar heparina diluida o fibrinolíticos en el catéter para evitar la coagulación o el depósito de fibrina. Por lo general, los pacientes deben ser observados durante 24 horas en una unidad de cuidados intensivos. Las principales complicaciones de la pericardiocentesis son la laceración de un vaso coronario, la perforación del miocardio (las venas coronarias de paredes finas y las cámaras del corazón derecho son especialmente propensas a la hemorragia rápida) o del pulmón, la hipotensión (a menudo de origen reflejo) y la arritmia (tanto auricular como ventricular).

Aunque la pericardiocentesis puede proporcionar un alivio eficaz, puede ser necesaria la pericardiotomía percutánea con balón, la pericardiotomía subxifoidea o la creación quirúrgica de una ventana pleuropericárdica o peritoneal-pericárdica. El drenaje pericárdico también puede realizarse por medios quirúrgicos, ya sea a través de una incisión subxifoidea, con toracoscopia asistida por vídeo, mediante toracotomía, o por vía percutánea, con un catéter de balón.

Las ventajas de la pericardiocentesis con aguja incluyen la posibilidad de realizar cuidadosas mediciones hemodinámicas, y unos requisitos logísticos y de personal relativamente sencillos. La pericardiocentesis está mal aconsejada cuando hay <1 cm de derrame, loculación o evidencia de fibrina y adherencia. Los procedimientos quirúrgicos abiertos ofrecen varias ventajas, como el drenaje completo, el acceso al tejido pericárdico para realizar diagnósticos histopatológicos y microbiológicos, la posibilidad de evacuar derrames loculados y la ausencia de lesiones traumáticas atribuibles a la colocación ciega de una aguja en el espacio pericárdico. La elección entre la pericardiocentesis con aguja y el drenaje quirúrgico depende de los recursos institucionales y de la experiencia del médico, de la patogénesis del derrame, de la necesidad de obtener muestras de tejido para el diagnóstico y del pronóstico del paciente. La pericardiocentesis con aguja suele ser la mejor opción cuando la patogénesis es conocida y/o el diagnóstico de taponamiento es dudoso, y el drenaje quirúrgico es óptimo cuando la presencia de taponamiento es segura pero la patogénesis no está clara. Hay que reconocer que los enfoques quirúrgicos (pericardiotomía subxifoidea o drenaje toracoscópico) realizados con el uso de anestesia local se asocian con poca morbilidad. Independientemente del método de extracción, el líquido pericárdico debe enviarse para obtener hematocrito y recuento de células; glucosa; frotis, cultivo y citología.

Los derrames recurrentes (que se producen hasta en el 40% de los casos) pueden tratarse mediante la repetición de la pericardiocentesis, la instilación intrapericárdica de agentes con actividad esclerosante o citostática (por ejemplo, tetraciclina, bleomicina, tiotepa), la creación quirúrgica de una ventana pericárdica o la pericardiectomía. La escleroterapia produce buenos resultados en términos de prevención de recidivas (∼70% a 90% a los 30 días), pero es dolorosa y puede no ser tolerada. Una ventana pleuropericárdica proporciona una amplia zona para la reabsorción de líquidos y suele realizarse para tratar derrames malignos. En pacientes críticos, puede crearse una ventana pericárdica por vía percutánea con un catéter con balón. Se prefiere la pericardiectomía subtotal cuando se espera que el paciente sobreviva >1 año.

Pericarditis constrictiva

La pericarditis constrictiva resulta de un pericardio engrosado, cicatrizado y a menudo calcificado que limita el llenado ventricular diastólico. La pericarditis idiopática y la afectación del pericardio por un traumatismo cardíaco (incluida la cirugía), la irradiación mediastínica, la tuberculosis y otras enfermedades infecciosas, las neoplasias y la insuficiencia renal son antecedentes comunes, aunque la pericarditis aguda por la mayoría de las causas puede provocar pericarditis constrictiva.

La pericarditis constrictiva crónica es menos frecuente que en el pasado, mientras que la pericarditis constrictiva subaguda es cada vez más común. La pericarditis constrictiva postoperatoria es una causa importante pero relativamente infrecuente de constricción, con una incidencia notificada del 0,2%.13 En los pacientes asintomáticos, deben cuantificarse las pruebas de esfuerzo y, si se dispone de ellas, el consumo máximo de O2, estimarse cuidadosamente la presión venosa yugular y medirse las pruebas de función hepática. La presencia de un aumento de la presión venosa yugular, la necesidad de tratamiento diurético, la evidencia de insuficiencia hepática o la reducción de la tolerancia al ejercicio indican la necesidad de cirugía.

El engrosamiento del pericardio, la calcificación y el llenado ventricular anormal producen cambios característicos (p. ej., aplanamiento del endocardio de la pared posterior del VI, movimiento septal anormal, apertura prematura de la válvula pulmonar, aurículas dilatadas) en el ecocardiograma. Aunque estos hallazgos carecen de la especificidad necesaria para ser clínicamente útiles, un estudio normal prácticamente descarta el diagnóstico.14 Además, las velocidades del flujo transvalvular y venoso son eficaces desde el punto de vista diagnóstico y desempeñan un papel importante en la necesidad, poco frecuente pero clínicamente crucial, de diferenciar entre la miocardiopatía restrictiva y la pericarditis constrictiva. Es importante examinar la variación respiratoria de los perfiles de flujo, ya que las formas de onda de la pericarditis constrictiva suelen mostrar una marcada variación respiratoria (los pacientes con presiones auriculares izquierdas muy elevadas pueden requerir una reducción de la precarga para observar la variación), mientras que las formas de onda de la miocardiopatía restrictiva suelen ser inalteradas15 (figura 2). Además del Doppler convencional, se han propuesto las imágenes tisulares, el modo M en color y los gradientes de velocidad miocárdica de la pared posterior del VI durante la diástole para distinguir entre la miocardiopatía restrictiva y la pericarditis constrictiva. El beneficio aditivo de estos nuevos métodos está por determinar, pero su importancia aumenta cuando los cambios respiratorios son equívocos.16,17 Además, los pacientes con constricción y restricción mixta, obesidad marcada, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y otras condiciones que pueden aumentar la variación respiratoria de las velocidades del flujo transvalvular generalmente no están representados en las pequeñas series que se han publicado. Así pues, aunque los estudios ecocardiográficos Doppler son prometedores, la capacidad de discriminar con certeza la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva requiere estudios adicionales (p. ej., TC, RM, histología, inspección quirúrgica). No obstante, solemos comenzar la evaluación de este tipo de pacientes con un estudio completo de eco Doppler.

La pericardiectomía es el tratamiento definitivo de la pericarditis constrictiva, pero no se justifica ni en la constricción muy temprana (oculta y clase funcional I) ni en la enfermedad grave y avanzada (clase funcional IV), cuando el riesgo de la cirugía es excesivo (mortalidad operatoria del 30% al 40% frente al 6% al 19%) y los beneficios disminuyen.18 19 La constricción puede ser transitoria con un curso que dura de semanas a algunos meses en pacientes que se recuperan de una pericarditis efusiva aguda. En estos pacientes, el procedimiento debe retrasarse hasta que esté claro que el proceso constrictivo no es transitorio. El alivio sintomático y la normalización de las presiones cardíacas pueden tardar varios meses tras la pericardiectomía, pero se produce antes cuando la operación se realiza antes de que la enfermedad sea demasiado crónica y cuando la pericardiectomía es casi completa. La resección completa o extensa del pericardio es deseable, aunque datos recientes sugieren que en algunos casos puede ser preferible la pericardiectomía subtotal.20 Los datos de la Clínica Mayo sugieren que, a pesar de la reducción de la mortalidad perioperatoria, la supervivencia tardía de los pacientes contemporáneos tras la pericardiectomía es inferior a la de un grupo de controles históricos emparejados por edad y sexo. El resultado a largo plazo se predijo mediante tres variables en un reciente análisis de regresión logística por pasos; en concreto, el pronóstico fue peor con el aumento de la edad, la clase de la New York Heart Association y una patología postirradiación.19

La pericardiectomía se realiza habitualmente a través de una esternotomía media, aunque algunos cirujanos prefieren el acceso a través de una toracotomía. A pesar de un descenso, el riesgo de mortalidad sigue siendo ∼6% a 19%. La calcificación intensa y la afectación del pericardio visceral aumentan el riesgo. La disfunción sistólica del VI puede ocurrir después de decorticar un corazón severamente constreñido. Aunque la disfunción del VI puede requerir tratamiento durante varios meses, suele resolverse por completo. En pacientes muy seleccionados, puede considerarse el trasplante ortotópico.

El tratamiento médico de la pericarditis constrictiva tiene un papel pequeño pero importante. En algunos pacientes, la pericarditis constrictiva se resuelve de forma espontánea o en respuesta a diversas combinaciones de agentes antiinflamatorios no esteroideos, esteroides y antibióticos21; en el resto de pacientes, el tratamiento médico es complementario. El tratamiento antibiótico específico (p. ej., antituberculoso) debe iniciarse antes de la cirugía y continuarse después. Los diuréticos preoperatorios deben utilizarse con moderación con el objetivo de reducir, no eliminar, la presión yugular elevada, el edema y la ascitis. En el postoperatorio, deben administrarse diuréticos si no se produce una diuresis espontánea; la presión venosa central puede tardar semanas o meses en volver a la normalidad tras la pericardiectomía. La fracción de eyección del VI puede disminuir en el postoperatorio, para volver a la normalidad meses después. Mientras tanto, pueden ser útiles la digoxina, los diuréticos y los vasodilatadores. Los diuréticos y la digoxina (en presencia de fibrilación auricular) son útiles en los pacientes que no son candidatos a la pericardiectomía debido a su alto riesgo quirúrgico.

La prevención de la constricción pericárdica consiste en un tratamiento apropiado de la pericarditis aguda y un drenaje pericárdico adecuado. Aunque la instilación de fibrinolíticos (p. ej., uroquinasa 400 000 U por instilación a 1 600 000 U; estreptoquinasa 250 000 U por instilación a 1 000 000 U) es prometedora, la instilación de corticosteroides suele ser ineficaz.22

La evaluación de los pacientes con enfermedad pericárdica efusiva y constrictiva ofrece a los clínicos la oportunidad de integrar las observaciones a pie de cama y las pruebas no invasivas para llegar rápidamente a un plan de tratamiento.

Notas