Pemphigus foliaceusは珍しい自己免疫性の水疱性粘膜疾患群に属する。 全身性コルチコステロイドは、この疾患による死亡率を著しく低下させたが、その有用性は有害事象によって制限される。 このことは，ステロイド温存剤もまた重篤な有害事象を伴うという事実によってさらに複雑になっており，これらの薬剤の使用による有益な反応を示す無作為化比較試験はわずかしか存在しない． アザチオプリンとミコフェノール酸モフェチルは、寛解の導入と維持の点で最も実行可能な第一選択の補助薬であり、比較的良好な副作用プロファイルを有するようである。 天疱瘡の病態の理解が深まったことにより、生物学的製剤、免疫グロブリン静注療法、体外式治療法など、多くの新しい治療法が実施されるようになった。 これらの治療法は主にケースシリーズとして研究されており、高価であること、一部の施設では利用が困難であること、また多くの有害な副作用を伴うことが問題となっている。 抗CD20キメラモノクローナル抗体であるリツキシマブは、現在、重症難治性疾患における選択的治療法として台頭してきています。 ペプチド免疫療法や天疱瘡の病態に関与する細胞内シグナル分子の標的化など、より特異的な薬剤の効果や安全性プロファイルに関するさらなる研究が必要である。