Abstract

顔面裂は極めて稀な先天奇形で、裂の外科再建の技術報告は文献上数件しかない。 本稿ではTessier no. 2595>

顔面裂は、出生10万人あたり1.43～4.85人の発生率で観察されるまれな臨床疾患である。 他の著者は、すべての裂孔症例のうち、1000人あたり9.5～34人の発生率を報告している。 裂の病因は、胎生期の中胚葉の融合不全によって説明することができる。 しかし、外側眼裂、ある種の鼻眼裂、内側眼裂をこの理論で説明することは困難である。 羊膜帯の存在がこれらの裂の形成に関与していると主張する研究者もいる。

1976年、Tessierは顔面中央のランドマークに基づいて0から14までの裂け目を分類した。 Tessier 3 の顔面裂は、鼻眼裂または鼻顎裂とも呼ばれ、鼻外側突起と上顎突起が破壊されることによって生じる。 しかし、Fearonの外科的分類では、この裂け目は、眼窩を含むため、眼窩裂と呼ばれることもある。 この裂け目は、口唇垂と眼球内側の間の方向に伸びており、鼻腔を含んでいる。

顔面変形のため当院を受診した2歳の女性患者において、Tessier 3の顔面不完全裂が検出された。 血縁関係のない健常な両親（母親23歳、父親29歳）の間に第1子として正常経膣分娩で出生し、出生時51cm、3270grであった。 患者の病歴には、催奇形物質への曝露や、両親のどちらかの家系に遺伝的症候群を示唆する情報はなかった。 この患者の変形を修復するために、MishraとPurwarが提案したように、鼻側部と瞼側部を別々に考慮した非対称の方法で、alar transposition flap（鼻側部用）とregular Z-plasty（瞼部用）を計画しました（Figure 1）

顔面裂の修復に使用する技術は文献上の少数の事例報告に基づいています。 文献上では、Z形成術、局所フラップ、下眼瞼を含む頬回転フラップ、頬の回転・前進フラップ、組織拡張法などの技術が挙げられています。

1990年、ResnickとKawamotoはTesier 4の顔面裂の再建にinterdigitating local flaps techniqueを発表した。 一方、Longakerらは、2つのTessier 4の顔面裂と多発性裂の症例に対して、上方から鼻唇側flapを用いた再建を行っています。 Giglioらは、これらの方法は過度の瘢痕化によりTessier 3顔面裂の修復には適さないとしている。 TothらやMenardらは、重度裂の再建に組織拡張を提案していますが、拡張せずに局所組織を用いて修復する場合には、この手法は必要ないのかもしれません。 Giglioらは、頬の回転および前進フラップを用いたTessier 3型顔面裂の修復により、非常に満足のいく結果を得ています。 Tessier 4の顔面裂の修復もこの方法で行うことができ、実際、Van der MeulenがTessier 4の顔面裂の修復に初めて使用したのがこの技術です。 しかし、本症例のように重症でないTessier 3裂には、alar transposition flapとirregular Z-plastyで完璧とは言えないまでも満足のいく結果が得られており、頬部法のrotationとadvanceの必要性には疑問がある。 鼻側と瞼の異常は、それぞれ耳介移動フラップと不規則Z形成術で修復しました。

本症例ではMishraとPurwarが提唱した3つの主要コンポーネントを考慮し，alar transposition flapとirregular Z-plastyによる修復を試みた（本症例では唇コンポーネントは無傷であった）． これらの構成要素は、(a) 下眼瞼の外反(Lid component), (b) 上唇の裂け目(Lip component), (c) そして鼻と顴骨部の間の隙間(Nasomalar component)である。 どのような方法を選択するにしても、これらの成分は修復の際に考慮されなければならないと自信を持って言うことができます。

私たちは、裂孔の修復に適用される方法は、大規模な研究グループで調査されなければならないという意見を持っています。

Conflict of Interests

The authors declare that no conflict of interest.

Conflict of Interests

The authors declare that no conflict of interest.