DISCUSSION

メラノーマはメラニンによる悪性腫瘍であり、30歳以上の患者に最も多くみられる。 主に皮膚に発生するが，網膜，肛門管，生殖器管，消化管，副鼻腔，耳下腺に発生することもある。 皮膚以外の原発性黒色腫は、臨床的に明らかになる前に播種および浸潤する傾向があるため、特に死亡率が高い。

肝臓の原発性悪性黒色腫は極めてまれな非上皮性新生物であり、報告例はほとんどない。

皮膚の悪性黒色腫は、表皮メラノサイトまたは神経細胞から発生し、いずれも神経堤前駆体に由来している。 人種、遺伝、組織損傷、刺激、ウイルス感染、日光への暴露、免疫などいくつかの要因が悪性化を引き起こす可能性がある。 粘膜悪性黒色腫の起源は不明である。 ほとんどの専門家は、非日光照射組織の悪性黒色腫は、日光照射されたメラノブラストに発現する、血中日光循環因子による刺激に関連していると考えている。 食道および胃の原発性黒色腫の起源に基づき、これらの消化管新生物は胚発生の過程で消化管上皮細胞に侵入した移動性メラノサイトに由来すると考える著者もおり、これは直腸の他の典型的な粘膜細胞にメラノサイトが分布することからも支持される。 しかし、実質臓器に発生した原発性メラノーマの起源と病態はまだ不明である。

中国人患者5人（男性2人、女性3人、平均年齢42.2歳、範囲27～60歳）を除いて、1970年代以前の症例報告があるため、原発性肝悪性黒色腫の臨床特性を示すことが困難であった。

病理学的に、肝悪性黒色腫は皮膚または粘膜のものに似ており、腫瘍サンプル内で形態的なばらつきを示す。 顕微鏡的には、腫瘍塊は、メラニン色素の沈着を伴うか伴わない、巣状に配列した上皮細胞、または筋状に配列した紡錘細胞で構成されている。 分裂像は容易に確認できる。 しかし、我々の症例は、腫瘍の一部が無色素性であるため、生検標本から悪性黒色腫を同定することが困難な場合があることを示唆している。 このような場合、補助的な免疫組織化学的染色は非常に有用である。 本例では，HCC，血管腫，大B細胞リンパ腫，平滑筋腫瘍，横紋筋肉腫の検体を鑑別診断に用いたところ，いずれもinact capsule，large size，well-circumribed boundariesと一致する可能性があった。 しかし，病理組織学的特徴と免疫組織化学的染色から，上記の腫瘍はすべて最終的に除外することができた。 さらに多くの切片を検討し，腫瘍細胞質内に散在する色素顆粒を検出したため，悪性黒色腫の診断を考えた。 腫瘍細胞はHMB45、S-100蛋白、ビメンチン、メラノーマパンを発現しており、これらはすべて肝黒色腫と一致した。

病理診断が確定したら、腫瘍が原発性か二次性かを検討する必要がある。 潜在的な原発部位の広範な調査により、肝黒色腫の証拠は示されず、この腫瘍は肝臓の原発性黒色腫であることが示唆された。

この腫瘍のまれさを考えると、最適な治療レジメンは不明である。 実際、これらの症例の自然経過も不明なままである。 外科療法は通常緩和的であるため、化学療法、免疫療法、放射線療法からなるより積極的な腫瘍学的レジメンが必要となる場合がある。 自然経過がほとんど不明であるため、他の深在性原発性黒色腫

に対する治療法を見つけることが必要である。