肝細胞癌とセルトリ細胞精巣腫瘍の併発による若年男性の超高度αフェト蛋白 | Savage Rose

DISCUSSION

HCCは世界で最もよく見られる悪性疾患の一つで、HCCの大部分は慢性BまたはC肝炎ウイルス感染者に発生します。 すべての年齢層がHCCに罹患する可能性がある。 診断時の平均年齢は、アジアで53歳、米国で62歳です。 最近、Buttらによって調査された76例のHCC症例の分析では、平均年齢は52.2±11.3歳、平均AFP値は142±155 ng/mLであった。 それに対して、我々の患者は非常に若く、AFP値も非常に高かった。 AFPは肝細胞癌の早期診断のための最良のマーカーである. 成人では20ng/mLまでのAFPの値は正常であると考えられている。 B型肝炎ウイルスによる肝硬変でAFP値が100ng/mL以上の患者は、肝細胞癌の超高リスク群である。 AFP値は通常、腫瘍の大きさと相関がある。 したがって、この患者のAFP値が非常に高いのは、腫瘍のサイズが大きく、肝臓の両葉に多発性であったためと考えられる。

AFP値が非常に高いのは、内胚葉洞腫瘍(卵黄嚢腫瘍)にも見られる。 このような新生物は、精巣、卵巣および顎外部位に発生する。 一般に、それらは若い被験者に発生する。 そこで、この患者さんの精巣も調べ、精巣の腫瘤を触知した後に睾丸摘出術を行いました。 病理組織学的結果は,精巣のセルトリ細胞腫瘍(精巣性腺間質性腫瘍)であった。 セルトリ細胞腫瘍(SCT)は,精巣腫瘍の中では非常に稀であり,原発性精巣腫瘍の1%未満を占めている。 古典型、大細胞石灰化型(LCCSCT)、硬化型の3群に分類される。 ほとんどのSCTは良性であり、転移は悪性腫瘍の唯一の信頼できる指標であり、10%以下の症例に発生する。 転移の好発部位は、後腹膜リンパ節、肺、肝臓、骨です。 LCCSCTと硬化性SCTは転移の可能性が最小です。

肝硬変肝では肝癌のリスクが非常に高くなります。 また、肝硬変患者では肝外癌のリスクが増加するというエビデンスもあります。 肝硬変で肝外悪性腫瘍のリスクが高まる理由は明らかではないが,肝硬変における高エストロゲン血症,脂質や水溶性薬剤などの代謝の変化,免疫機能の変化,肝硬変における感染症のリスクなど多くの異常や代謝変化が原因である可能性がある。 このコホート研究において、Sorensenらは、肝硬変では肝がん、タバコ・アルコール関連がん、精巣がん、胃がん、大腸がんの発生率が予想より有意に高いことも報告しています。 この研究により、慢性B型肝炎感染により肝硬変と思われていた我々の若い患者の2つの原発癌が説明できるかもしれない。

我々の症例は肝不全の減圧状態だったが、血清AFPの変化と平行して高コレステロール血症があった。 Hwangらも高コレステロール血症のHCC患者は,年齢・性別・腫瘍量をマッチさせた高コレステロール血症のないHCC患者と比較して,アルブミン,トリグリセリド,AFPの平均血清レベルが有意に高いことを観察している。 また、肝細胞癌患者の11%が高コレステロール血症であることが報告されているが、これは損傷した肝臓で食事性コレステロールの抑制フィードバック制御が行われなかったことによる可能性が説明できる。

結論として、本例は肝硬変における肝および肝外腫瘍のリスク上昇を示す一例と言える。 肝硬変の患者さんに肝細胞癌がある場合,複数の原発癌が存在する可能性がある。 特にAFPが高値の場合、肝細胞癌の二次悪性腫瘍の可能性を念頭に置く必要があり、この二次悪性腫瘍は一種の非常にまれな腫瘍である可能性があります。 しかし、肝細胞癌と精巣腫瘍の併存は非常に稀です。 我々の知る限り、これは極めて高値のAFPを呈した若い少年におけるHCCとSCTの併存を示す最初の症例報告である