自己免疫疾患は、幅広い臨床症状を呈する疾患である。 その中でも、中枢神経系と末梢神経系の神経症状は、診断と治療に関して最も困難な症状の一つである。 全身性エリテマトーデスや抗リン脂質症候群における神経病変は頻繁に観察され、免疫介在性障害や血栓症などいくつかの病因が関与していることが報告されています … 続きを読む 今回は、記載頻度の少ない神経症状について取り上げました。

論文の一つは、成人発症のStill病患者におけるcomplex regional pain syndrome（CRPS）について述べたものである。 CRPSは、神経障害性疼痛を特徴とし、局所浮腫や患部の発汗、皮膚色、皮膚温度の変化など自律神経の関与を示唆する変化を伴う慢性神経障害性疼痛症である。 外傷、精神疾患、悪性腫瘍の後に発症することが報告されていますが、他の自己免疫疾患との関連は稀です。

「感覚神経障害と自己免疫疾患」と題した論文では、運動失調を特徴とし、しばしば全身性自己免疫疾患と関連するこの臨床的実体を認識することの重要性が述べられています。 この症候群の疫学や病態生理だけでなく、臨床所見を強調し、感覚神経症状が頻繁に観察される特定の自己免疫疾患について論じている。

シェーグレン病における神経系の関与の広い側面は、”Neurological disorders in primary Sjögren’s syndrome “という論文で述べられています。 著者らは中枢・末梢神経系の病変の臨床的側面や生理病理を論じるだけでなく，本疾患における神経系病変の生物学的マーカーを強調している。 論文の実用的な側面では、著者らは、免疫抑制剤、抗TNF剤、およびリツキシマブのような他の生物学的療法を含む治療について議論しています。

限局性強皮症は、硬化性病変を特徴とする稀な疾患である。 さまざまな臨床像が報告されており、臨床的特徴や特異的な予後も異なっています。 皮膚疾患と考えられていた限局性強皮症に神経症状がみられることは、いくつかの症例報告で報告されている。 発作が最も頻繁に観察されますが、局所神経障害、運動障害、三叉神経痛、片麻痺性偏頭痛の模倣が報告されています。 論文「Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre」では、著者らが限局性強皮症における神経学的病変の臨床的および放射線学的側面について述べています。 強皮症における神経学的症状の治療に関する無作為化比較試験は存在しませんが、著者らは現在の文献所見を記述しています。

論文「Significant changes in the levels of secreted cytokines in Brains of experimental antiphospholipid syndrome mice」では、著者らは実験的APS（eAPS）マウス脳における炎症性サイトカインおよび抗炎症性サイトカインの役割を検討しました。 著者らは、自己抗体以外の他の免疫メディエーターが、APS脳における炎症および変性過程に重要であることを示しました。 これらの結果は、神経症状を有するAPS患者を対象とした、免疫調節薬による臨床研究を促すものである。

Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho