概要
myelo = 脊髄の神経
meningo =髄膜（ずいまく。
cele = 膨張または膨張
Myelomeningocele は、脊髄、その髄膜（膜、または覆い）、および脊柱の骨が正しく形成されていない状態である。
胚の発生のごく初期に、神経板と呼ばれる細胞のシートが折れて神経管と呼ばれる管が形成されます。 神経管の上部は脳になり、神経管の残りの部分は脊髄になります。 骨髄膜小体型は、神経管の閉鎖に異常があるために起こります。
骨髄膜小体型は、二分脊椎症の一種です。 二分脊椎そのものは、脊椎形成不全という包括的なカテゴリーに属しています。
支援により、ほとんどの二分脊椎の子どもや大人は、活動的で充実した生活を送ることができます。 この袋は、脊髄とその膜が脊柱の骨から突き出て形成されています。 嚢は薄い透明な皮膚で覆われている場合もあれば、膜が空気に触れている場合もある。
脊髄膜小嚢に伴って、他の神経学的な問題もしばしば発生します。
原因および危険因子
骨髄膜孔の原因は1つではありません。 発育初期の母体の葉酸（豆類、柑橘類、葉緑野菜、強化穀物製品に含まれるビタミン）欠乏は本症によく見られますが、単独で本症を引き起こすことはできません。 遺伝的な要因が重要な役割を担っているようです。
検査と診断
骨髄膜小胞は子宮内で診断されることがほとんどです。 診断は母体血清α-フェトプロテイン（MSAFP）検査によって示唆されます。 この一般的な検査は、母親の血液中のα-フェトプロテイン（胎児が産生するタンパク質）を検出するものです。 アルファフェトプロテインは通常、発育中の胎児内に留まるため、母親の血液中に存在すると、神経管開放症のような問題があることを示すことがあります。 しかし、MSAFPは確実な検査ではありません。 MSAFPが異常な結果を返した場合、通常、さらなる検査が必要となります。 その際、高解像度超音波検査などの画像検査で確定診断ができることが多い。 超音波検査は、出生前のケアでよく行われる安全な方法です。 高周波の音波を使用して、内部構造の画像を生成します。 高解像度の超音波検査は、より詳細な画像を生成します。
また、出産まで病状が認識されないこともあります。
その他、出生時に初めて気づく場合もあります。脊髄空洞症は肉眼で確認でき、新生児でもすぐに診断できます。
治療
場合によっては、胎内で脊髄と背中を閉じる手術が行われることがあります。 母体と胎児の両方にリスクがあり、すべての症例に実施できるわけではありませんが、一般的にこの手術の結果は有望視されています。
脊髄空洞症の新生児は、感染や脊髄へのさらなる外傷の可能性を減らすために、迅速に治療されます。 生後3日以内に、小児脳神経外科医が脊髄と背中を閉じます。 手術中に対処できる可能性のある他の異常を探すために、画像検査が行われることもあります。
手術中、乳児はうつ伏せになります。 手術用顕微鏡と非常に繊細な器具を使用して、小児神経外科医は一層一層、慎重に作業を行います。 外科医は脊髄をさらなる損傷から守り、問題となりうる要素を可能な限り取り除き、正常な構造を可能な限り回復させます。 乳児はバシネットにうつ伏せまたは横向きに寝かせる必要がありますが、授乳や治療、両親とのスキンシップのためにお腹の上に抱っこすることが可能です。 残念ながら、この手術は脊髄空洞症を「治す」ものではありません。
骨髄膜孔のある子どもたちは、しばしば他の神経学的な問題を抱えており、合併症によっては定期的なケアやモニタリングが必要になります。 小児神経外科医だけでなく、小児泌尿器科医、整形外科医、神経科医、理学療法士を含むケア提供者のチームによる一貫したフォローアップは、脊髄膜孔のある子どもにとって非常に有用です。
小児神経外科医であるリチャード C. E. アンダーソン博士とニール A. フェルドシュタインは、それぞれの子どもの個々のケースを調べ、家族とともに治療計画を立てることによって、こうしたチームの一員として活動しています。 新生児の開放性脊椎欠損を閉鎖することに加え、私たちの小児神経外科医は、骨髄膜小嚢と一緒に見つかることの多い、次のような神経学的疾患を評価し治療しています：
水頭症、または脳内の液体の蓄積。 水頭症は、骨髄膜小嚢の約80～90％の子どもにみられます。 水頭症の治療は、脳外科医が体内に細いチューブを埋め込み、余分な液体を排出する「シャント」と呼ばれる方法で行われることがほとんどです。 最近では、シャントを必要としないように、内視鏡的第三脳室造影術と脈絡叢焼灼術でうまく治療できる場合もあります。 水頭症は通常、退院前に治療します。
キアリ奇形：頭蓋骨の底が脳の底に対して小さすぎる状態です。 (キアリ奇形には様々な原因があり、二分脊椎のように生まれつきのタイプはⅡ型です)。 キアリ奇形は、脳組織の一部が頭蓋骨から脊柱管に押し込まれるようになります。
キアリ奇形は、常に症状を引き起こすわけではありません。 症状がない場合は、治療の必要はありません。 進行性の症状（時間とともに悪化する症状）を引き起こす場合は、外科的治療をお勧めします。 キアリ奇形の症状としては、吸引（唾液や食べ物を吸い込むこと）を繰り返す、無呼吸（呼吸が止まること）、首の痛み、腕の力が抜けるなどがあります。 フェルドスタイン医師は、家族や介護者が幼児や子どものキアリ奇形の症状に注意する手助けをします。 この症状は、成長期の子どもにおいて特に懸念されるものです。 症状が出た場合、テザーコードを解除する手術が推奨されることが多いです。 アンダーソン博士は、それぞれの子供のケースを慎重に評価し、手術か経過観察かを判断します。 Anderson博士は、診察で子どもの神経機能をモニターし、家族や介護者が家庭で子どもの発達をモニターする方法を理解できるよう支援します。 経験豊かで思いやりのある小児脳神経外科医として、アンダーソン博士とフェルドスタイン博士は、それぞれの子どもの治療チームの一員として、幼い患者の家族を支え、患者自身にも最善のケアを提供しています。 7117>
予約の準備
Drs. Richard C. E. Anderson, Neil A. Feldstein and Patrick C. Reidは、骨髄膜腫と関連疾患の小児患者を治療する専門家である。 また、セカンドオピニオンを提供することも可能です。