考察

リンパ管は間質液平衡維持に中心的役割を果たすが、その中でもリンパ液の流れが悪くなると、間質液の流れが悪くなることがある。 ヒトのリンパ管系の発達は胎生期の6～7週目に始まり、最初の血管の発達からほぼ1カ月後である。 血管新生とリンパ管形成は、成長因子、細胞間および細胞-ECM間のシグナル伝達機構によって厳密に制御されている。 一方、内皮細胞の運命は、多数の異なるシグナルによって決定される。そのうちのいくつかは、血管内皮増殖因子（VEGF）、アンジオポエチン、PDGFおよびTGF-βファミリーのような多数のリガンド-チロシンキナーゼ受容体系によって同時に伝達される(23)。

リンパ浮腫は、間質性タンパク質を多く含む液体の増加によって引き起こされる四肢の慢性的な障害性の腫れを特徴とし、その後、リンパの輸送と排出が不十分となる（15, 20, 24）。 リンパ浮腫の患者の大半は、徹底的な病歴聴取、身体診察、超音波検査によって診断することができる。 診断を確定するために、リンパの可視化が適応されることもある。 同位体リンパシンチグラフィーは、低侵襲で実施しやすく、リンパ管内皮に無害であるため、一般にリンパ浮腫の診断のためのゴールドスタンダードと考えられている（24,25）。 蛍光マイクロリンフォグラフィーは、人間の無傷の皮膚を通して初期リンパ管の表皮ネットワークを可視化するために使用される実質的に無傷の技術で、微小リンパ管圧力と速度も測定することができる（26）。 直接リンパ撮影は、より解剖学的な詳細を提供するために不可欠である(24)。 CT画像は、高感度（97％）かつ特異的（100％）であることが示されている。 MRIはより高価であるが、リンパ管構造の詳細がわかり、放射線被曝もない。

リンパ浮腫には大きく分けて、原発性（特発性）と続発性（後天性）があり、後者は病変がわかっている（20）。 原発性リンパ浮腫は、孤立性であったり、他の臨床的問題と関連していたり、また定義された症候群の一部であったりするが、リンパ管は低形成または過形成であるが、非機能性である。 すべてのタイプのリンパ浮腫において、先天性奇形（原発性リンパ浮腫）またはリンパ管の閉塞や破壊（続発性リンパ浮腫）の結果として生じる間質性タンパク質に富む液体の異常蓄積がある（22〜24歳）。 本患者は先天性リンパ浮腫であったため、原発性リンパ浮腫と診断した。