Case study。 69歳白人男性が緊急冠動脈バイパス術の2日後に経食道心エコー検査（TEE）を受診した。 術後24時間で胸膜と心膜のドレナージは3L近くあり，その間，強心剤で血圧を支持していた． 翌日，胸腔チューブによるドレナージは最小限にとどめ，経胸壁心エコー図に異常はなく，抜管した． その後，低血圧と呼吸困難が出現した． TEEでは，両心房を圧迫する線状癒着と血栓を伴う大きな局在性胸水と，大きな胸水が認められた． 三尖弁と僧帽弁のドップラー速度に著しい呼吸性変動がみられた． 5533>

心嚢液貯留性疾患の治療は簡単で喜ばしいことが多いが、不用心な臨床家にはフラストレーションと予期せぬ問題が待ち受けている。 心膜疾患の症状や徴候は、ある時は（上記の患者のように）紛れもなく、全身性疾患の心外症状によって覆い隠されることもあり、またある時は、その本質を隠して閑散としていることもある。 心膜の収縮は肝硬変や心不全を模倣し、拘束性心筋症とほとんど見分けがつかないこともある。 もう一つの重要な問題は，適切な治療法を選択するためのプラセボ対照試験や，重要な臨床的判断を支援するガイドラインがないことである。 最後に，ほとんどの場合，治療の選択肢は抗炎症剤，心嚢液の排出，心膜切除術に限られる。

心嚢液貯留性疾患

初めて心嚢液貯留を認めた患者は、通常、貯留の原因を突き止め、心タンポナーデの発症を観察するために入院することになる。 心膜炎が全身性疾患の1つの症状である患者には、疾患特異的で補助的な治療が行われる。 例えば、細菌性心膜炎は、適切な全身性抗生物質、外科的検査、ドレナージで治療される。 抗結核療法中に持続または再発した心嚢液が、副腎皮質ステロイドの追加に反応することがある1。透析関連浸出性心膜炎は、通常、透析と局所ヘパリンの強化または腹膜透析への切り替えにより改善する。 尿毒症や透析に関連した胸水も、副腎皮質ステロイドの心膜への注入が有効であるが2、難治性の場合は、心膜切除術が必要となることもある。 対照的に、粘液水腫性心嚢液貯留は、甲状腺ホルモン補充に速やかに反応する

タンポナーデや化膿性心膜炎の疑いがない場合、心嚢液排出の適応症はほとんどない（図1）。 非ステロイド性抗炎症薬、副腎皮質ホルモン、コルヒチンに反応しない大きな胸水（心膜炎を伴う場合）3、および原因不明の胸水、特に結核が疑われる場合、または3ヵ月未満続いている場合は、心嚢穿刺の正当性が認められる。 心嚢ドレナージは、特発性慢性心嚢液貯留患者の約半数を治癒させることを示唆するデータがある；さらに、予期せぬ心タンポナーデの重大な発生率は排除される4。時折、悪性腫瘍や全身性疾患の疑いがあり、心嚢ドレナージや生検が必要となる。 しかし、大きな胸水（拡張期の無響室が20mm）のルーチンのドレナージは、診断率が非常に低く（7%）、治療上の利点はない5

心エコー検査は、胸水の存在と血行動態への影響を迅速に確認することができる。 しかし、この評価を行うために導入された心エコーの “タンポナーデの徴候”（右房・心室虚脱、大静脈叢生、心室寸法の呼吸変動、経心室・静脈流速）が、タンポナーデの定義について混乱を招いてきた。 心室虚脱は、一過性の経壁的陰圧（すなわち、心内圧に対する心膜圧の上昇）を示し、これは通常、血行動態の悪化が臨床的に明らかになる前に起こるものである。 実際、右心室虚脱は中等度から高度の心嚢液貯留がある患者によくみられ、タンポナーデの臨床的特徴とは弱い相関がある。 臨床的タンポナーデを参照基準とした大規模なプロスペクティブシリーズでは、いずれかの心室虚脱の所見は高い（92％）陰性的中率を示したが、陽性的中率（58％）は低下した6。右側の静脈流異常（収縮優位と呼気拡張反転）に対する陽性および陰性的中率は高かった（それぞれ82％と88％）が、後者は患者の3分の1を越えて評価することはできなかった。 心タンポナーデの際、三尖弁と肺動脈弁の流速は吸気とともに著しく増加し、僧帽弁、大動脈弁、肺静脈の流速は正常対照者や無症状胸水患者と比較して減少する。 しかし、関連する疾患がタンポナーデの心エコー図上の徴候を生じさせたり（例：胸水、慢性閉塞性肺疾患、左心室機能障害）、不明瞭にしたりすることがある（例：右室高血圧）。 したがって、胸水を抜くかどうかは、心エコー所見だけでなく、臨床症状や処置のリスクベネフィット比も考慮に入れなければならない。 症例報告に示されるように、術後の心嚢液貯留は非典型的な特徴（例：後方位置、底部血腫、LV拡張期虚脱）を示すため、高い疑い指数が必要となる。 7

軽度の、または低圧のタンポナーデ（中心静脈圧<10mmHg、逆流性脈拍なし、動脈血圧正常）は、特に特発性、ウイルス性、特定の治療（例：甲状腺ホルモン）に反応する場合は、心嚢穿刺の必要がない。 一方、超急性のタンポナーデ（通常、外傷性または医原性）は、直ちに心嚢穿刺を必要とする。「新しい」経皮的冠動脈インターベンションや一時的ペースメーカーワイヤーによる心タンポナーデは、まれなことではない（約0.2%）8。しかしながら、この両極端の間にある噴出性心膜疾患による圧迫は、心嚢穿刺、開腹外科的排液または心膜切除術を必要とする。 心嚢穿刺を待っている心タンポナーデの患者には、血管内容積を拡大するために生理食塩水を静脈内投与する必要がある。 ドブタミンまたはニトロプルシドは、血液量が拡大した後に心拍出量を増加させるために使用されるが、あくまで一時的な措置としてである。 タンポナーデや心嚢穿刺に伴う迷走神経反射はアトロピンで治療する。 陽圧呼吸は避けるべきである。

直ちに生命を脅かす状況でない限り、心嚢穿刺の成功と安全性を最適化するために、経験豊富なスタッフがX線撮影、心エコー、血行動態監視の設備のある施設で心嚢穿刺を実施するべきである。 心調律と全身血圧のモニタリングは最低限必要である。侵襲的血行動態検査と心膜圧の測定は、特に疑わしい症例の診断に有用である。 針先から局所心電図をモニターすることは、すべての著者が推奨しているわけではない。 しかし、もしそのようなモニタリングを行うのであれば、その装置には等電位アースを使用することが不可欠である。 2次元エコーガイドの使用により、手技の安全性が向上した9

心嚢液を少量除去すると、心嚢圧と容積の関係が急であるため、かなりの症状改善と血行動態の改善が得られる。 心嚢液をすべて除去すると、心疾患または狭窄（例：滲出性-収縮性心膜炎）が併発していない限り、心膜、心房、心室拡張期圧、動脈圧、心拍出量が正常化する。 薄肉多穴カテーテル（5F～8F）による心嚢液の排出は、外傷を最小限に抑え、心膜圧の測定と心膜への薬剤注入を可能にし、心嚢液の再貯留を防ぐ（ただし保証しない）のに役立つ。 カテーテルは数日間心膜腔に留まり、硬化剤、ステロイド、ウロキナーゼ、特異的化学療法剤がカテーテルを通して投与される。10

心嚢穿刺は通常忍容性があるが、排液後に肺水腫、循環虚脱、急性RVおよびLV機能不全が報告されている11,12。 タンポナーデの再発、特に心膜内カテーテルがあっても起こりうる出血性胸水がある患者については、バイタルサイン、連続心エコー検査で監視する必要がある。 凝固やフィブリン沈着を防ぐために、希釈ヘパリンまたはフィブリン溶解薬をカテーテル内に注入することがある。 患者は一般に、集中治療室で24時間観察する必要がある。 心嚢穿刺の主な合併症には、冠状動脈の裂傷、心筋（壁の薄い冠状静脈と右心室は特に出血しやすい）または肺の穿孔、低血圧（しばしば反射的に起こる）、不整脈（心房および心室両方）などがある。

心嚢穿刺は効果的な緩和をもたらすかもしれないが、経皮的バルーン心膜切開、剣状突起下心膜切開、または胸膜心膜または腹膜心膜窓の外科的形成が必要となることがある。 心嚢ドレナージは、外科的手段、すなわち剣状突起下切開、ビデオ支援胸腔鏡検査、胸腔切開、またはバルーンカテーテルによる経皮的に行うこともできる。

針心嚢穿刺の利点には、血行動態を慎重に測定でき、物流および人員要件が比較的簡単であることが挙げられる。 心嚢穿刺は、<1cmの浸出液、局在、またはフィブリンや癒着の証拠がある場合には、あまり勧められない。 開胸手術には、完全なドレナージ、病理組織学的・微生物学的診断のための心膜組織へのアクセス、貯留した胸水を排出する能力、心膜腔への針の盲挿入による外傷がないことなど、いくつかの利点がある。 針による心嚢穿刺と外科的ドレナージの選択は、施設のリソースと医師の経験、胸水の病態、診断用組織サンプルの必要性、患者の予後によって決まる。 病因が明らかでタンポナーデの診断に疑問がある場合は、針心嚢穿刺がしばしば最良の選択肢となり、タンポナーデの存在は確実だが病因が不明な場合は、外科的ドレナージが最適である。 局所麻酔を用いた外科的アプローチ（剣状突起下心嚢開存術または胸腔鏡下ドレナージ）は、付随する病的状態がほとんどないことを認識すべきである。 心嚢液の回収方法にかかわらず、心嚢液はヘマトクリット値と細胞数、グルコース、塗抹、培養、細胞診のために送付されるべきである。

再発性胸水（症例の40％までに発生）は、心嚢穿刺の繰り返し、硬化作用または細胞増殖作用を有する薬剤（例えば、テトラサイクリン、ブレオマイシン、チオテパ）の心膜内注入、心嚢窓の外科的形成、心嚢切除のいずれかによって治療することが可能である。 硬化療法は、再発予防の点で良好な結果をもたらすが（30日時点で約70％～90％）、痛みを伴い、忍容性に欠ける場合がある。 胸膜心嚢窓は体液再吸収のための大きな領域を提供し、悪性胸水の治療のためにしばしば行われる。 重篤な患者では、バルーンカテーテルを用いて経皮的に心膜窓を形成することができる。 5533>

収縮性心膜炎

収縮性心膜炎は、拡張期心室充満を制限する心膜の肥厚、傷、しばしば石灰化により生じる。 特発性心膜炎および心臓外傷（手術を含む）、縦隔照射、結核およびその他の感染症、新生物、腎不全による心膜病変が一般的な前兆であるが、ほとんどの原因による急性心膜炎が収縮性心膜炎をもたらす可能性がある

慢性収縮性心膜炎の発生頻度は以前より少なくなり、一方で亜急性収縮性心膜炎がますます多くなっている。 術後の収縮性心膜炎は重要な原因であるが、発生率は0.2％と報告されており、比較的まれである13。無症状の患者では、運動負荷試験と可能であれば最大酸素消費量を測定し、頸静脈圧を慎重に推定し、肝機能検査を実施する必要がある。 頸静脈圧の上昇、利尿剤の必要性、肝不全の証拠、または運動耐容能の低下があれば、手術の必要性がある。

心膜肥厚、石灰化、心室充填異常は心エコー図上で特徴ある変化（例、LV後壁心筋の平坦化、中隔運動異常、肺静脈弁早期開放、拡張心房など）を生じる。 さらに、経肺静脈流速は診断に有効であり、頻度は低いが臨床的に重要な拘束性心筋症と収縮性心膜炎の鑑別に重要な役割を果たす。 収縮性心膜炎の波形はしばしば顕著な呼吸性変動を示すが（左房圧が非常に高い患者は変動を観察するために前負荷を下げる必要があるかもしれない）、拘束性心筋症の波形は概して変化しないことから、流量プロファイルの呼吸性変動を調べることは重要である15（図2）。 拘束型心筋症と収縮性心膜炎の鑑別には、従来のドップラーに加え、組織画像、カラーMモード、拡張期のLV後壁の心筋速度勾配が提案されている。 これらの新しい方法の相加的な利点はまだ決定されていないが、呼吸性の変化がはっきりしない場合、その重要性は増す。16,17 さらに、狭窄と収縮が混在する患者、著しい肥満、慢性閉塞性肺疾患、経弁流速の呼吸性変化を増加する可能性がある他の状態は、一般に、これまで発表されてきた小さなシリーズには含まれていない。 したがって、ドップラー心エコー検査は有望であるが、拘束性心筋症と収縮性心膜炎を確実に識別するためには、さらなる検査（例えば、CT、MRI、組織学、外科的検査）が必要である。 それでも、私たちは通常、このような患者の評価を完全なドップラーエコー検査から始めます。

心膜切除術は収縮性心膜炎の決定的な治療法ですが、ごく初期の収縮（潜伏性および機能分類I）または重度の進行した疾患（機能分類IV）では、手術のリスクが高く（手術死亡率30～40%、6～19%）利益が減少するため不用心です18。 19 急性滲出性心膜炎から回復した患者では、収縮は一過性で数週間から数ヶ月の経過をたどることがある。 このような患者では、収縮の過程が一過性でないことが明らかになるまで、手術を遅らせる必要がある。 症状の緩和と心圧の正常化には心膜切除術後数ヵ月かかるが、病気が慢性化する前に手術を行い、心膜切除術がほぼ完了した場合には、より早く症状が現れる。 心膜の完全切除または広範囲切除が望ましいが、最近のデータでは、心膜亜全摘術が望ましい場合もあることが示唆されている20。 Mayo Clinicのデータでは、周術期死亡率は低下しているものの、現代の患者の心膜切除後の晩期生存率は、年齢と性別が一致した過去の対照群と比べて劣っていることが示されている。 長期予後は最近のステップワイズ・ロジスティック回帰分析で3つの変数によって予測された；特に、予後は年齢、ニューヨーク心臓協会クラス、および放射線照射後の病態が増加すると悪化した19

心膜切除術は一般的に胸骨中央切断で行われるが、一部の外科医は胸骨切断による手術を好む。 死亡率は低下しているが、6%から19%である。 重い石灰化と臓側心膜への浸潤がリスクを増大させる。 重度の狭窄を有する心臓を除細動した後、LV収縮機能障害が発生することがある。 LV機能障害は数ヵ月間の治療を必要とするが、通常は完全に治癒する。

収縮性心膜炎の内科的治療は、わずかではあるが重要な役割を担っている。 一部の患者では、収縮性心膜炎は自然治癒するか、非ステロイド性抗炎症剤、ステロイド、抗生物質の様々な組み合わせに反応して治癒する21; 残りの患者では、医学療法は補助的なものである。 特定の抗生物質（例えば抗結核薬）療法は、術前に開始し、術後も継続する必要がある。 術前の利尿剤は、頸動脈圧の上昇、浮腫、腹水を除去するのではなく、軽減することを目的として、控えめに使用されるべきである。 術後は、自然利尿が起こらない場合は利尿剤を投与すべきである。心膜切除術後の中心静脈圧が正常に戻るには数週間から数ヶ月かかることがある。 LVEFは術後低下し、数ヵ月後に正常値に戻ることがある。 この間、ジゴキシン、利尿薬、血管拡張薬が有用である。 5533>

心膜収縮の予防は、急性心膜炎の適切な治療と適切な心膜ドレナージである。 線溶薬の注入（例：ウロキナーゼ400 000 U/回～1 600 000 U、ストレプトキナーゼ250 000 IU/回～1 000 000 IU）は有望であるが、コルチコステロイド注入はしばしば有効でない22）。

心嚢液貯留性疾患患者の評価は、臨床医にとってベッドサイドでの観察と非侵襲的検査を統合し、管理計画に迅速に到達する機会を与えるものである。

脚注

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