11歳の女児が胃腸炎後の失神で地元の病院に入院した。 失神の検査中に経胸壁心エコーで左心房を満たす大きな腫瘍を認めた。 喘息を除き、過去の病歴は特に心臓の症状に異常はなかった。 患者は当院に紹介された。 来院時，喘息薬が効かない息切れの再発と，ここ数ヶ月の狭心症の再発を訴えた． 身体所見および心電図では異常なし。 心エコー検査では，最大4×6cmの非均質な腫瘤が左房をほぼ完全に満たし，拡張期に僧帽弁から左心室に脱出した（図，データサプリメントの動画I）． 僧帽弁輪は拡張しており、中等度から重度の僧帽弁逆流と7～8mmHgの平均勾配があった。 心臓MR画像では61×32mmの腫瘍が確認され、心房容積の80％を満たし、拡張期に左心室に突出した（図）。 T1強調画像では等輝度、T2強調画像では高輝度であり、灌流画像では造影効果はなく、不均一なlate gadolinium enhancementを示した。 心室の大きさと機能は正常であった。 外科的切除の決定がなされた。 胸骨正中切開と体外循環によるアプローチで左心房を慎重に開き、巨視的に粘液腫に類似した大きな腫瘍を露出させた（図）。 腫瘍は典型的なゼラチン状のもろいものであったが、腫瘍は骨髄を含め全摘出することができた。 重度の僧帽弁閉鎖不全症のため、環状形成術（Medtronic Profile 3D 28mm）が必要であった。 術後経過は問題なく，僧帽弁閉鎖不全症は軽度で退院できた（Data SupplementのMovie II）。 病理診断の結果，心筋腫と診断された（図）． 左心房の粘液腫。 A, 経胸壁心エコーにおける4室像、（B）心臓磁気共鳴画像における軸位スライスのシネ定常自由後退-腫瘍を矢印で示す、（C）腫瘍の巨視的外観、（D）ヘマトキシリン・エオジン染色。

小児では、原発性心臓腫瘍はまれで、解剖における発症率は 0.027% から 0.08% です1。 1 成人では粘液腫が最も一般的な原発性心臓腫瘍であるのに対し、小児では横紋筋腫が最も頻繁に遭遇する（小児の良性心臓腫瘍の50.7％）。 本症例は、腫瘍が大きいため、珍しい症例である。 心筋腫の症状は様々で、腫瘍の大きさ、位置、可動性に依存する。 心筋腫は通常、小さなルーシーや石灰化を伴う非均質で心房中隔に局在し、ペディクルを有するため、その外観は診断を強く示唆することから、心エコー検査が最初の画像診断法である。 2 磁気共鳴画像は、組織構成、腫瘍の正確な位置、および心臓の解剖学的構造を可視化するのに役立ち、術前計画に重要な情報を提供します。 2 組織学的評価を伴う腫瘍生検は、診断確定のためのゴールドスタンダードであり続けている。 切除が不十分な場合、腫瘍の再発率は最大5%です。4

Disclosure

なし。

脚注